黃華

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種病因不明的，慢性、進(jìn)行性、纖維化性的間質(zhì)性肺炎，病變局限在肺臟，發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。本病起病緩慢，不易察覺，但預(yù)后較差。本文對(duì)特發(fā)性肺纖維化做一個(gè)簡(jiǎn)單的介紹，希望加深讀者朋友對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，引起重視，加強(qiáng)防范。

約15%的特發(fā)性肺纖維化病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數(shù)特發(fā)性肺纖維化為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），但慢性型似乎并非急性型演變而來(lái)，確切關(guān)系尚不了解。本病主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后明顯。大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音（velcro啰音），超過(guò)半數(shù)可見杵狀指（趾）。終末期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。

該病治療選擇十分有限，現(xiàn)今唯一痊愈的方法是換肺手術(shù)（即肺移植），然而這種方法僅適用于極少數(shù)的患者。藥物治療方面，早期針對(duì)特發(fā)性肺纖維化的治療都在關(guān)注如何減少發(fā)炎反應(yīng)，類固醇自然而然成了一開始藥物研究的重點(diǎn)對(duì)象。但經(jīng)過(guò)研究證實(shí)，類固醇并沒有明顯的治療效果，長(zhǎng)期大劑量的應(yīng)用反而有害，故2015年的治療指南已不建議口服類固醇或使用免疫抑制劑。近年，德國(guó)藥廠研發(fā)出的新藥物尼達(dá)尼布，可減慢特發(fā)性肺纖維化的惡化速度，是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級(jí)最高（條件推薦）的兩大藥物之一。

特發(fā)性肺纖維化預(yù)后不良，每年有10%～20%的特發(fā)性肺纖維化患者發(fā)生急性加重，其特征為低氧性呼吸衰竭惡化，可能因臨床事件（例如感染、誤吸或藥物毒性）而觸發(fā)，但經(jīng)常是特發(fā)性的。大多數(shù)急性加重的患者死于急性呼吸衰竭。未發(fā)生急性加重的患者則更多的是因進(jìn)行性慢性低氧性呼吸衰竭而死亡。統(tǒng)計(jì)顯示，美國(guó)65歲或65歲以上成人患者的中位生存期為3.8年。雖然這一統(tǒng)計(jì)數(shù)字令人失望，但實(shí)踐中患者在診治后生存5年或更長(zhǎng)時(shí)間也并不罕見。因此，患者要堅(jiān)定戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。

總之，特發(fā)性肺纖維化起病隱匿，預(yù)后差，讀者朋友應(yīng)引起重視。因多數(shù)特發(fā)性肺纖維化患者是吸煙者，有學(xué)者認(rèn)為吸煙與本病的發(fā)生具有一定的相關(guān)性，因此防治本病要求做到戒煙。此外，加強(qiáng)體育鍛煉，膳食均衡，增強(qiáng)抵抗力，對(duì)預(yù)防此病也有一定效果。尤其冬季寒冷，要注意保暖，避免感冒。