涂姜烈，吳章穎，肖子文△

（1貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽(yáng)；2貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，貴州 貴陽(yáng)）

0 引言

宮頸胚胎性橫紋肌肉瘤在臨床中并不常見(jiàn)，本院近期收治1例，現(xiàn)將其具體的癥狀表現(xiàn)及診斷、治療情況報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，周顯睿，女，15歲，未婚，無(wú)性生活史。因“發(fā)現(xiàn)陰道贅生物脫出1+月”入院。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行B超檢查考慮為“宮頸肌瘤？”，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療，期間無(wú)陰道流血、腹痛、腹脹等不適，查體外陰發(fā)育正常，處女膜完整，未見(jiàn)明顯異物脫出。婦科B超提示：陰道內(nèi)見(jiàn)一低回聲實(shí)性團(tuán)塊，似由宮頸內(nèi)脫出，團(tuán)塊上緣距離宮頸內(nèi)口約16mm，團(tuán)塊大小約35×18mm，邊界清，團(tuán)塊見(jiàn)條索狀血流信號(hào)。完善相關(guān)檢查后行經(jīng)陰道宮頸贅生物摘除術(shù)+宮腔鏡檢查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)宮頸口大小約5×4×3cm3贅生物，質(zhì)地糟脆，邊界欠清，探及宮頸內(nèi)口6-7點(diǎn)處見(jiàn)贅生物蒂部盡量完整切除贅生物送術(shù)中冰凍。術(shù)中冰凍結(jié)果提示：宮頸管贅生物內(nèi)見(jiàn)廣泛黏液樣變性，并見(jiàn)增生的腺體，局灶區(qū)域見(jiàn)軟骨，被覆上皮下見(jiàn)圓形細(xì)胞增生，考慮為間葉源性腫瘤，腫瘤具體類(lèi)型及良惡性需待常規(guī)及免疫組化最終明確。免疫組化結(jié)果：腫瘤 細(xì) 胞 呈Vimentin(+)，Desmin(+)， MyoDl(+)，Myogenin(+)，S100(散 在+)，CD34(+)，CK(-)，CK7(-)，CK20(-)，SMA(-)，Caldesmon(-)，LCA(-)，Ki-67(+約80%)。結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化結(jié)果，診斷為：（宮頸管贅生物）胚胎性橫紋肌肉瘤。建議術(shù)后補(bǔ)充治療，未遵醫(yī)囑，自行口服中藥治療（具體不詳）,術(shù)后3+月出現(xiàn)增加腹壓時(shí)陰道脫出一大小約1×2cm肉樣贅生物，無(wú)癥狀，期間贅生物逐漸增大并出現(xiàn)間歇性下腹墜脹感，伴發(fā)熱畏寒，遂就診于本院行治療。診斷：1.宮頸胚胎性橫紋肌肉瘤III期術(shù)后復(fù)發(fā)；2.發(fā)熱；3.中度貧血；4.脾大；入院后行化療，方案為IE方案?；熀蟀Y狀消失，擬繼續(xù)行化療治療。

2 討論

宮頸橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是一種骨骼肌來(lái)源的軟組織惡性腫瘤，分為ERMS、腺泡型RMS和未分化型RMS。RMS發(fā)病率占子宮惡性肉瘤發(fā)病率的3%-5%，好發(fā)于兒童及青少年[1，2]。ERMS為中胚葉起源的惡性腫瘤，臨床較為少見(jiàn)，好發(fā)于<5歲兒童，平均發(fā)病年齡為23.5個(gè)月，年輕女性或絕經(jīng)后女性患者偶見(jiàn)。該病好發(fā)部位為頭、頸部，生殖系統(tǒng)ERMS臨床罕見(jiàn)[3，4]，而發(fā)生于陰道和宮頸的ERMS也稱(chēng)為葡萄狀肉瘤或ERMS亞型,針對(duì)該類(lèi)病人宮腔鏡檢查對(duì)幼女陰道、宮頸及宮腔內(nèi)的病變?cè)\斷具有極大的優(yōu)勢(shì)，它特有的無(wú)創(chuàng)、直視及定點(diǎn)活檢是其他檢查方法無(wú)法比擬的，成為診斷幼女生殖器病變的好方法[5]。該患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超初診為“子宮肌瘤？”術(shù)后免疫組化結(jié)果回示后提示宮頸胚胎性橫紋肌肉瘤，但患者及家屬未返院行補(bǔ)充治療，導(dǎo)致病情在短期內(nèi)的復(fù)發(fā)。橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤。胚胎性橫紋肌約占橫紋肌肉瘤的2/3，好發(fā)于兒童及青少年，病程短，腫瘤生長(zhǎng)較快，惡性程度高，預(yù)后較差，可有皮膚破潰、出血[6，7]。多轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)及所屬區(qū)域淋巴結(jié)，晚期多伴血行轉(zhuǎn)移。宮頸RMS患者主訴為不規(guī)則陰道出血和陰道內(nèi)腫物脫出,提示對(duì)以不規(guī)則陰道出血為主訴就診的患者須仔細(xì)查體并行影像學(xué)檢查,否則可能誤診為功能性子宮出血或?qū)m頸肌瘤。根據(jù)2017年《中國(guó)兒童及青少年橫紋肌肉瘤診療建議》，此類(lèi)疾病以手術(shù)治療為主，同時(shí)聯(lián)合放化療緩解癥狀，即使切緣陰性也要進(jìn)行化療，該患者為宮頸胚胎性橫紋肌肉瘤III期術(shù)后復(fù)發(fā)（高危組）；予IE（異環(huán)磷酰胺+依托泊苷）化療方案。由于目前對(duì)該腫瘤的治療方法尚缺乏統(tǒng)一的認(rèn)識(shí),傳統(tǒng)的觀點(diǎn)多主張作廣泛性全子宮切除及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù),并切除足夠的陰道。但化療及放療的應(yīng)用,使手術(shù)范圍呈由廣泛到局限發(fā)展的趨勢(shì)。有報(bào)道,單純宮頸錐形切除,輔以化療即可取得良好療效,并使患者保留了生育能力。也有不少學(xué)者認(rèn)為輔以放療可降低盆腔復(fù)發(fā)率,術(shù)后化療可減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,但對(duì)是否改善生存尚有異議,術(shù)后或術(shù)前放療觀點(diǎn)不一。至今,文獻(xiàn)所報(bào)道的各種治療方案中,手術(shù)切除原發(fā)腫瘤包括其周緣1-2cm正常組織,力爭(zhēng)達(dá)到切緣無(wú)病變,仍然是主要的治療方法[8]。一般根據(jù)患者的年齡、病灶大小、組織類(lèi)型和周?chē)K器受累情況來(lái)決定手術(shù)范圍,綜述所報(bào)道的手術(shù)方式包括單純息肉切除、宮頸切除、全子宮切除、廣泛子宮切除和盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)等。本例患者由于是年輕患者,第一次宮頸腫塊切除后,若患者及家長(zhǎng)積極配合后續(xù)治療,手術(shù)保留其生育力,術(shù)后輔以化療,也不至于短期就復(fù)發(fā)。因此，我們作為醫(yī)生，需向患者及家屬充分溝通，提高對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，為她們提供最佳個(gè)體化的方案，以減少患者疾病復(fù)發(fā)。