嚴(yán) 蕾, 黎金玲, 孫春燕

(同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院, 上海, 200433)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種以T、B淋巴細(xì)胞異常活化、大量自身抗體產(chǎn)生為特征的自身免疫病，多發(fā)于育齡期女性，可因免疫復(fù)合物沉積而導(dǎo)致多系統(tǒng)及器官損害[1]。肺動(dòng)脈高壓(PAH)是指不同病因?qū)е碌囊苑蝿?dòng)脈壓力和肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征的疾病[2], 是在靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動(dòng)脈平均壓(mPAP)≥25 mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動(dòng)脈高壓致殘和致死率高，嚴(yán)重危害患者身心健康，是增加社會(huì)醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重大疾病[3]。北京協(xié)和醫(yī)院分析不同時(shí)期資料，結(jié)締組織疾病(CTD)中系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患病率2%～14%, 系統(tǒng)性紅斑狼瘡確診肺動(dòng)脈高壓后2年的死亡率為25%～50%; 肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)于任何年齡段的結(jié)締組織疾病患者，多見于女性[4]。本科2017年1月—2018年6月對36例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓右心衰竭且肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)[5]Ⅲ～Ⅳ級(jí)患者，予大劑量注射用環(huán)磷酰胺沖擊療法和降肺動(dòng)脈壓靶向治療及落實(shí)?？谱o(hù)理，取得滿意效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本科收治36例經(jīng)血清學(xué)生化標(biāo)記物、肺通氣、灌注顯像、血?dú)夥治?、X線胸片、狼瘡標(biāo)識(shí)物、右心導(dǎo)管檢查等均符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]患者。其中男4例，女32例; 年齡26～70歲，平均年齡(45.1±19.1)歲，病程2～16年，平均4.6年；根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)肺高壓功能分級(jí)[5], 本組Ⅲ級(jí)28例, Ⅳ級(jí)8例；入院時(shí)體溫38.0～39.5 ℃ 13例，有嚴(yán)重呼吸困難8例，血壓下降4例，多漿膜腔積液11例，其中伴有胸水1例、腹水2例、雙下肢重度水腫8例；心電監(jiān)護(hù)：心率110～145次/min, 收縮壓70～88 mmHg、舒張壓43～50 mmHg, 血氧飽和度65%～81%, 呼吸頻率24～27次/min。

1.2 方法

1.2.1 沖擊療法: 0.9%生理鹽水100 mL+注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg靜脈滴注1次/d, 連續(xù)1～3 d, 再口服醋酸潑尼松片60 mg/d, 連續(xù)口服1周以上。

1.2.2 激素治療: 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情穩(wěn)定后2周，醋酸潑尼松片以每1～2周減10%劑量進(jìn)行減量治療，至醋酸潑尼松片每天0.5 mg/kg; 如果病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于醋酸潑尼松10 mg/d。

1.2.3 抗免疫治療: 0.9%生理鹽水250 mL+注射用環(huán)磷酰胺80mg靜脈滴注，每月1次，療程6～12個(gè)月[7]。

1.2.4 擴(kuò)張肺血管: 醫(yī)師根據(jù)患者體質(zhì)量計(jì)算靶向藥物劑量，給予安立生坦片聯(lián)合枸櫞酸西地那非片口服治療。

1.2.5 基礎(chǔ)治療: 吸氧2～3 L/min; 呋塞米注射液20 mg靜脈注射; 鹽酸多巴胺注射液每分鐘20 μg/kg; 乳酸米力農(nóng)注射液每分鐘0.25 μg/kg進(jìn)行24 h持續(xù)靜脈泵入。

2 結(jié) 果

34例患者神志清楚，呼吸困難癥狀均明顯緩解，面色紅潤，體溫36.5～37.2 ℃。 心電監(jiān)護(hù)顯示: 心率82～98次/min, 呼吸頻率20～22次/min,收縮壓90～118 mmHg、舒張壓54～78 mmHg, 指末血氧飽和度92%～99%。11例合并多漿膜腔積液，經(jīng)綜合治療后, 10～14 d水腫逐漸消退, 4例收縮壓72～84 mmHg、舒張壓42～50 mmHg, 經(jīng)強(qiáng)心、升壓等搶救, 2～3 d病情穩(wěn)定。治療過程中8例出現(xiàn)口腔潰瘍，予口腔護(hù)理后, 3～5 d口腔黏膜逐漸愈合；其中34例住院14～22 d, 均好轉(zhuǎn)出院，另外2例死亡。

3 護(hù) 理

3.1 急性心力衰竭急救與護(hù)理

本組心功能分級(jí)Ⅲ、Ⅳ級(jí)者，需絕對臥床休息。心電監(jiān)護(hù)，密切觀察生命體征變化。微量泵注射給藥時(shí)，加強(qiáng)巡視，保證用藥安全。低鹽飲食，嚴(yán)格控制入水量，準(zhǔn)確記錄24 h出入量。水腫者，測量雙下肢周徑、腹圍。每天測量體質(zhì)量。本組13例發(fā)熱，高熱者予物理降溫，加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔潰瘍; 加強(qiáng)皮膚護(hù)理，保持皮膚清潔干燥。4例突然大汗淋漓，面色蒼白，心率130～160次/min, 收縮壓70～90 mmHg、舒張壓40～60 mmHg,呼吸頻率24～26次/min, 血氧飽和度70%～80%。立即取端坐位，雙下肢下垂，面罩吸氧10 L/min; 呋塞米注射液20 mg靜脈推注，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉20 mg靜脈推注，遵醫(yī)囑調(diào)節(jié)鹽酸多巴胺注射液每分鐘20 μg/kg、乳酸米力農(nóng)注射液每分鐘0.25 μg/kg靜脈注射泵泵入，根據(jù)患者生命體征情況調(diào)節(jié)鹽酸多巴胺注射液給藥濃度。經(jīng)搶救2例神志清楚，面色紅潤，心率80～110次/min, 收縮壓95～130 mmHg、舒張壓55～73 mmHg, 呼吸頻率20～22次/min, 血氧飽和度90%～96%。

3.2 沖擊治療護(hù)理

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓聯(lián)用免疫抑制劑如注射用環(huán)磷酰胺，可改善病情[8]。 注射用環(huán)磷酰胺主要不良反應(yīng): 胃腸道反應(yīng)、黏膜潰瘍、脫發(fā)、白細(xì)胞減少等，飯后2～3 h輸注，注射前給予注射用奧美拉唑鈉靜脈推注，適量多飲水。嚴(yán)密監(jiān)測血壓、血糖變化; 觀察有無口腔潰瘍、膀胱刺激征、大小便顏色等。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)等。本組8例出現(xiàn)口腔潰瘍，加強(qiáng)口腔護(hù)理，予康復(fù)新液漱口, 3次/d, 3～5 d后口腔黏膜愈合。加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，注意患者情緒變化[9]。激素治療期間，補(bǔ)充鈣劑或維生素D, 防止骨質(zhì)疏松。

3.3 擴(kuò)張肺血管，降肺動(dòng)脈壓治療護(hù)理

在常規(guī)藥物治療基礎(chǔ)上，應(yīng)用肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療是安全、有效的，有很好的耐受性，可以改善患者的心功能，提高生活質(zhì)量[10]。安立生坦片、波生坦片屬內(nèi)皮素受體拮抗劑，可降低肺和全身血管阻力，在不增加心率的情況下，增加心輸出量。主要不良反應(yīng): 面色潮紅、肝功能異常。需嚴(yán)密監(jiān)測肝功能變化。枸櫞酸西地那非片屬5型磷酸二酯酶抑制劑，研究[11]顯示，西地那非可以阻斷健康成年人的急性的缺氧性肺血管收縮，也可以使肺動(dòng)脈高壓患者的平均肺動(dòng)脈壓力下降，使用西地那非治療肺動(dòng)脈高壓患者是十分有效的。主要不良反應(yīng)有頭痛、潮紅、消化不良等。本組6例服用枸櫞酸西地那非片出現(xiàn)頭痛癥狀, 1周左右耐受后癥狀緩解。

3.4 氧療護(hù)理

氧療可以緩解支氣管痙攣，減輕呼吸困難，提高運(yùn)動(dòng)耐力和生命質(zhì)量，降低血液黏稠度，減輕右心室負(fù)荷，延緩右心衰的發(fā)生、發(fā)展[6]。告知氧療的重要性，鼻導(dǎo)管或面罩吸氧2～4 L/min; 不少于6 h/d; 靜息狀態(tài)下p(O2)<90%, 吸氧不少于15 h/d[6]。本組8例嚴(yán)重呼吸困難，面罩吸氧10 L/min情況下，指末血氧飽和度83%～87%, 改用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸, S/T模式，吸氣末壓力14～16 cmH2O, 呼吸末正壓4 cmH2O, 呼吸頻率16～18次/min。24 h后復(fù)查動(dòng)脈血?dú)馐狙醴謮?5～85 mmHg,p(CO2) 30～45 mmHg, 氧飽和度≥90%。注意事項(xiàng): 選擇合適的面罩，四頭帶松緊適宜; 指導(dǎo)患者用鼻子呼吸，口腔閉合，以免吸入過多的氣體，引起胃脹氣; 指導(dǎo)患者主動(dòng)咳痰，必要時(shí)協(xié)助叩背排痰; 按常規(guī)落實(shí)呼吸機(jī)面罩、管道消毒。

3.5 飲食護(hù)理

予優(yōu)質(zhì)蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽，富含鉀、鈣的食物。本組8例針對血壓控制不佳且水腫嚴(yán)重的患者，告知每日鈉攝入量不得超過0.5 g[12], 經(jīng)正確的飲食指導(dǎo)和對癥治療后, 10～14 d水腫逐漸消退。補(bǔ)充鈣片，防止糖皮質(zhì)激素造成骨質(zhì)疏松。芹菜、無花果具有增強(qiáng)患者光敏感的作用，蘑菇、煙熏食物可誘發(fā)本病發(fā)病[9], 均需避免食用。

3.6 出院指導(dǎo)

護(hù)理人員向患者及家屬普及系統(tǒng)性紅斑狼瘡及肺動(dòng)脈高壓的疾病知識(shí)。告知患者在外出時(shí)采取戴防護(hù)性眼鏡、使用遮陽傘等措施保護(hù)皮膚不受紫外線的損害。保持皮膚的清潔干燥，每天用溫水擦洗，忌用堿性肥皂。女性勿用各類化妝品。避免接觸刺激性物品，如染發(fā)燙發(fā)劑等[9]。育齡女性避免再次懷孕加重病情，誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)，避免使用雌激素類避孕藥物[13]。在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下按時(shí)按劑量服藥，不可自行增減劑量，更不能突然停藥。定期復(fù)查血常規(guī)，肝、腎功能、血糖、電解質(zhì)等。本組34例經(jīng)醫(yī)護(hù)共同的出院指導(dǎo)后，均能以積極的態(tài)度對待疾病，按時(shí)服藥及復(fù)診。