孫姍姍 汪 劍 尹 偉 崔 利

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是起源于嗅區(qū)黏膜神經(jīng)上皮細(xì)胞，占鼻腔鼻竇腫瘤的3%～5%，2000年 WHO分型為外周來源的神經(jīng)性外胚層腫瘤。好發(fā)于嗅黏膜分布的鼻腔頂部、篩板區(qū)，呈侵襲性生長(zhǎng)，血液供應(yīng)豐富，易侵犯鄰近器官和組織，中晚期可發(fā)生淋巴結(jié)和血行轉(zhuǎn)移。根據(jù)Kadish分期標(biāo)準(zhǔn)將嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤分為4期[1]：A期腫瘤局限于鼻腔內(nèi)；B期腫瘤位于鼻腔和鼻竇；C期腫瘤超出鼻腔或鼻竇范圍，包括侵襲眼眶、顱內(nèi)等；D期腫瘤轉(zhuǎn)移至頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)前CT及MR增強(qiáng)掃描可確定骨質(zhì)破壞情況、腫瘤大小、侵犯范圍，并可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，為臨床確定最佳治療方案提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2015年8月至2018年8月上海長(zhǎng)海醫(yī)院確診為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患者7例，其中男性4例，女性3例；年齡27～52歲，平均(41.4±7.9)歲；病程8天～6個(gè)月；患者就診時(shí)臨床表現(xiàn)有鼻塞、鼻出血、嗅覺減退、頭痛、眼部脹痛、視物模糊、復(fù)視。

1.2 儀器與掃描方法

7例行CT平掃+增強(qiáng)檢查及MRI平掃+增強(qiáng)檢查。CT檢查采用TOSHIBA aquilion one 320排64層CT掃描機(jī)，橫斷面平掃及增強(qiáng)掃描層厚3 mm、1 mm，層間距3 mm、1 mm，冠狀位增強(qiáng)掃描層厚3 mm。掃描參數(shù)：120 kv，125 mAs，增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為非離子造影劑，劑量為80 ml。MRI檢查采用西門子Avanto 1.5 T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，頭顱線圈，掃描序列：軸位T1WI、T2WI，冠狀位FSE T2WI壓脂序列。層厚5 mm，層間距1 mm；增強(qiáng)采用肘靜脈注射釓噴酸葡甲胺，劑量為20 ml，流率為2 ml/s，靜脈團(tuán)注后行軸位、冠狀位、矢狀位T1WI壓脂序列掃描。

1.3 腫瘤大小測(cè)量方法

在CT增強(qiáng)及MR增強(qiáng)圖像上能更清晰的顯示腫瘤的形態(tài)和邊界，在腫瘤顯示的最大橫斷面圖像上測(cè)量最長(zhǎng)徑和最短徑，在冠狀位圖像上測(cè)量病灶的上下徑，測(cè)量其三者的平均值[2]。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件分析數(shù)據(jù)，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，P<0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位、形態(tài)、邊界

術(shù)前檢查7例病灶均位于雙側(cè)鼻腔及篩竇，左側(cè)為著4例，右側(cè)為著3例。所有病灶邊界均較清晰，增強(qiáng)后顯示更為清楚，形態(tài)欠規(guī)則。

2.2 腫瘤密度、信號(hào)及增強(qiáng)特點(diǎn)

7例病灶在CT平掃均呈軟組織密度，密度相對(duì)均勻。腫瘤在MR的T1WI 呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)。MR顯示囊變壞死信號(hào)表現(xiàn)為T1WI 低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，本組7例中有6例信號(hào)欠均勻，但范圍較小，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化。

2.3 腫瘤大小

通過測(cè)量橫斷面最長(zhǎng)徑、最短徑及冠狀位高度三者平均值的方法測(cè)量腫瘤大小，測(cè)量的病灶大小為3.7±1 cm。關(guān)于大小測(cè)量的文獻(xiàn)比較少，有學(xué)者[2]測(cè)量的腫瘤最小的約為0.5×2.5×3 cm，最大約為4.5×4.7×7.5 cm。

2.4 骨質(zhì)破壞

本組7例均可見骨質(zhì)破壞，篩板(前顱底)破壞7例，鼻中隔7例，蝶竇破壞3例，眼眶內(nèi)壁破壞4例，上頜竇破壞2例，額竇破壞1例。

2.5 鄰近結(jié)構(gòu)侵犯

按Kadish分期標(biāo)準(zhǔn)：A期為腫瘤局限于鼻腔；B期為腫瘤侵犯鼻腔及鼻竇；C期為腫瘤侵犯鼻腔和鼻竇以外的鄰近結(jié)構(gòu)。D期腫瘤轉(zhuǎn)移至頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本組C期6例，D期1例。本組7例均侵犯顱內(nèi)，呈跨顱內(nèi)外生長(zhǎng)，其中1例可見兩側(cè)額葉的廣泛水腫；累及眼眶4例，累及視神經(jīng)3例，累及上頜竇2例，累及后鼻孔1例。

2.6 繼發(fā)改變

所有病例均有不同范圍的副鼻竇黏膜增厚與竇腔積液，是由于腫瘤阻塞鼻竇開口引起的，部分表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，部分表現(xiàn)為T1WI稍高信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)后不強(qiáng)化。

3 討論

3.1 組織學(xué)來源

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源于篩板嗅區(qū)黏膜的嗅神經(jīng)細(xì)胞，屬于外胚層神經(jīng)上皮源性腫瘤，好發(fā)部位與嗅粘膜分布區(qū)一致，典型部位為鼻腔頂部、篩板區(qū)[3-4]，少數(shù)病例腫瘤主體位于前顱底、眼眶、蝶竇等，大多數(shù)腫瘤有局部侵襲性而累及鄰近組織。

3.2 發(fā)病情況

發(fā)病無明顯性別差異?？砂l(fā)生于任何年齡，有2個(gè)發(fā)病高峰期(11～20歲、51～60歲)，病程一般為6個(gè)月[5]。本組病例男性4例，女性3例；年齡為27～52歲，平均(41.4±7.9)歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。本組病例病程為8天～6個(gè)月，與文獻(xiàn)基本一致。

3.3 臨床癥狀

病灶較小時(shí)常無癥狀，隨著病灶逐漸增大，可出現(xiàn)鼻塞、鼻出血、嗅覺降低或喪失等癥狀，癥狀與病變累及的部位有關(guān)，眼眶受累可出現(xiàn)眼眶區(qū)疼痛、突眼等；額竇受累可出現(xiàn)額前區(qū)疼痛；累及顱內(nèi)可出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀；累及視神經(jīng)或視神經(jīng)管可出現(xiàn)視力障礙。因早期無明顯癥狀，故就診時(shí)多數(shù)屬于中晚期。本研究無A、B期病例即可說明這一點(diǎn)。

3.4 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病理特點(diǎn)

大體：肉眼呈灰白、灰黃色，質(zhì)韌；鏡檢：腫瘤組織腫瘤細(xì)胞小而圓形、不規(guī)則形，核深染、異型，呈束狀、巢狀分布，局部可見菊形團(tuán)形成，腫瘤組織呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)[6]。

3.5 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤大多數(shù)呈跨顱內(nèi)外生長(zhǎng)腫瘤，形態(tài)不規(guī)則，呈軟組織密度，邊界尚清，其內(nèi)壞死囊變常見、范圍較小，部分病變內(nèi)可見鈣化，增強(qiáng)后可見均勻或欠均勻明顯強(qiáng)化。CT骨窗可以清晰顯示骨質(zhì)破壞情況，表現(xiàn)為骨質(zhì)變薄、局部不連續(xù)。冠狀位CT圖像更直觀顯示其分布、形態(tài)特點(diǎn)及與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，用于腫瘤的定性和臨床選擇合適術(shù)式。

3.6 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)

該腫瘤MRI信號(hào)與腦灰質(zhì)比較，T1 WI表現(xiàn)為等、稍低信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為等、稍高信號(hào)。腫瘤較小時(shí)，信號(hào)多均勻；腫瘤較大時(shí)瘤內(nèi)伴囊變壞死而致信號(hào)不均勻。MRI增強(qiáng)掃描能更好的顯示腫瘤的大小及侵犯周圍結(jié)構(gòu)的范圍，增強(qiáng)后腫瘤呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化。本研究病例中6例有囊變壞死、范圍較小。

3.7 侵犯范圍

腫瘤向上侵犯時(shí)可破壞篩板或沿嗅神經(jīng)通過篩孔向顱內(nèi)蔓延，侵犯前顱窩底及腦實(shí)質(zhì)，本組7例均侵犯顱內(nèi)，呈跨顱內(nèi)外生長(zhǎng)，其中1例可見兩側(cè)額葉的廣泛水腫；易通過蝶竇、上頜竇口破壞竇壁向竇腔侵犯，本組累及上頜竇2例；也可侵犯眼眶，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)破壞、侵犯內(nèi)直肌、視神經(jīng)及眼球，引起眼球突出[7]，本組累及眼眶4例，累及視神經(jīng)3例。冠狀位更是可以清晰顯示腫瘤上下侵犯范圍、眼眶及顱底有無骨質(zhì)破壞情況。

3.8 繼發(fā)改變

腫瘤阻塞鼻竇開口可引起竇腔內(nèi)黏液潴留與阻塞性炎癥，本組所有病例均有不同范圍的副鼻竇黏膜增厚與竇腔積液，部分液體粘稠，呈T1WI稍高信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)后不強(qiáng)化；鼻咽部腫瘤阻塞咽鼓管引起中耳乳突炎，本組未見此表現(xiàn)。

3.9 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為10%～30%，最常見的轉(zhuǎn)移部位為頸部淋巴結(jié)，其次為肺、胸膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨及肝臟等部位[8]。轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)常信號(hào)不均勻，中央有囊變壞死，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。 本組有1例出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

綜上所述，嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)有一定的特征性，多位于鼻腔頂部、篩板區(qū)，常跨越顱內(nèi)、外生長(zhǎng)，伴有篩板骨質(zhì)破壞，囊變壞死常見、范圍較小，相對(duì)均勻，CT及MRI掃描尤其是增強(qiáng)掃描可更準(zhǔn)確顯示嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的影像特點(diǎn)及骨質(zhì)破壞、鄰近結(jié)構(gòu)侵犯情況，對(duì)于其定位、定性、分期、治療方案的制定具有重要價(jià)值。