苗麗麗，劉琛，陳娟

（徐州醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌科，江蘇 徐州 221000）

0 引言

本文介紹 1 例先天性全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良（CGL）患兒伴有胰島素抵抗，達(dá)到手術(shù)血糖控制目標(biāo)，行雙扁桃體及腺樣體低溫等離子消融術(shù)的護(hù)理[1-2]。

1 病例介紹

1.1 一般資料?；純?，女，5歲6月，因“多飲多尿半年”于2017年9月22日入院，患兒生后半年在北大婦兒醫(yī)院完善基因檢查確診“先天性全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良”，2017年1月在上海新華醫(yī)院就診胰島素抵抗，予二甲雙胍0.125g口服至今。父母體健，訴半年前出現(xiàn)多飲，每日飲水量不詳，平時(shí)打鼾，鼻塞流涕。

入院查體：體溫36.2℃，脈搏100次/分，呼吸26次/分，血壓121/88 mmHg，身高128 cm，體重27 Kg。神志清楚，安靜，頭顱無畸形，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在，面容消瘦，粗獷，外貌如男性，頭發(fā)濃密卷曲，發(fā)跡低，耳朵大，全身皮膚黑，尤其腋下，頸部，全身覆蓋較密集的黑色體毛，皮下脂肪消失；咽部充血，雙側(cè)扁桃體二度重大，腺樣體肥大，咳嗽，無氣喘，無發(fā)熱，頸軟，兩肺呼吸音粗，兩肺可聞及少許痰鳴音，心律齊，心音有力，無病理性雜音，腹膨隆，肝肋下8cm，質(zhì)韌，脾未觸及，關(guān)節(jié)脊柱無畸形，納眠好，大便正常。

1.2 輔助檢查

1.2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶129 U/L，尿素3.24 mmol/L，肌酐12 ummol/L。血清總膽固醇5.72 mmol/L。胰島素327.8 uU/mL，c肽19.27 ng/mL糖化血紅蛋白9.0%，隨機(jī)血糖11.51 mmol/L，尿葡萄糖（++++）。

1.2.2 器械檢查：左側(cè)腕關(guān)節(jié)8枚腕化骨化骨戨，閱片年齡6歲半；心電圖竇性心率，正常心電圖；腹部彩超：肝增大肋下81 mm，下緣過臍部，臍下17 mm，形態(tài)不規(guī)則，臍周可及腫大淋巴結(jié)回聲，最大約14×8 mm。心臟彩超顯示：患兒劍下切面顯示不清。胸片示：兩肺可見小點(diǎn)片狀影，兩肺野里紋理增多、模糊。

1.3 治療與轉(zhuǎn)歸。入院后給予磺芐西林抗感染利巴韋林抗病毒治療，咳嗽緩解，二甲雙胍0.25 g，3/日口服降糖，糖尿病飲食，治療5天后血糖波動(dòng)6-16.3 mmol/L之間，動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)血糖波動(dòng)范圍符合糖尿病合并手術(shù)控制目標(biāo)，轉(zhuǎn)耳鼻喉科行雙扁桃體及腺樣體低溫等離子消融術(shù)，術(shù)后3天，恢復(fù)良好，血糖平穩(wěn)，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 飲食護(hù)理：由于患兒無處理和儲(chǔ)存能量的能力，低脂、高碳水化合物的飲食是最重要的治療手段[3]。給予低脂低糖，少鹽飲食。營(yíng)養(yǎng)師制定飲食計(jì)劃，每日熱量1560千卡。術(shù)后6 h患兒清醒后先給予白開水口服，無嗆咳出血等異常情況，才可冷流質(zhì)飲食，如牛奶、米湯等，鼓勵(lì)患兒小口，少量緩慢開始，禁用吸管，奶瓶，防止口腔內(nèi)負(fù)壓引起傷口出血。囑患兒家長(zhǎng)看護(hù)周全，術(shù)后2-3天才可半流質(zhì)飲食，1周后予軟食，1月后逐漸過渡普通飲食，6月內(nèi)避免吸管，奶瓶使用，注意營(yíng)養(yǎng)均衡，避免過酸、過甜、刺激辛辣、煎炸或堅(jiān)硬等食物，避免傷口損傷、感染?；純杭议L(zhǎng)文化水平高，經(jīng)濟(jì)條件好，能遵從醫(yī)囑飲食。

2.2 血糖監(jiān)測(cè)

2.2.1 使用美敦力722泵實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)。方法：將探頭從冰箱取出后復(fù)溫30 min，由于患兒皮下脂肪消失，腹部膨隆，選擇左臂上肢纮三頭肌肌肉下緣后外側(cè) 處用75%乙醇消毒皮膚，待干，使用探頭助針器，以90°角度埋植于皮下后將引導(dǎo)針拔出，觀察注射部 位，注射部位少量出血，予按壓后連接 發(fā)送器，用3M 防水敷貼固定。實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)血糖，三餐前及睡前校正指血，減少頻繁監(jiān)測(cè)血糖的痛苦，交代家長(zhǎng)使用722泵的注意事項(xiàng)，護(hù)士每班交接，家長(zhǎng)有詢問和機(jī)器有報(bào)警及時(shí)給予處理，預(yù)防和及時(shí)發(fā)現(xiàn)低血糖和高血糖，并遵醫(yī)囑予對(duì)癥處理，以保證患兒安全。

2.2.2 患兒動(dòng)態(tài)血糖探頭脫落后，及時(shí)給予查看，安撫家長(zhǎng)，并遵醫(yī)囑予測(cè)量3餐前血糖、餐后2小時(shí)血糖，及夜間1點(diǎn)血糖并記錄。

2.3 運(yùn)動(dòng)。由于患兒年齡小，時(shí)間太長(zhǎng)患兒和家長(zhǎng)不能堅(jiān)持，所以在家長(zhǎng)陪護(hù)下飯后1小時(shí)病房?jī)?nèi)選擇散步，或做簡(jiǎn)單體操15分鐘，并給予跌倒墜床安全宣教，防止跌倒。

2.4 手術(shù)護(hù)理

2.4.1 術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備：給予跌倒墜床和窒息/誤吸評(píng)分，給家長(zhǎng)宣教預(yù)防措施，入科后開始給予漱口液含漱，3次/d，保持口腔清潔，預(yù)防上呼吸道感染。全麻術(shù)前4 h禁食禁飲，術(shù)前日抗生素皮試，術(shù)晨測(cè)量生命體征。

2.4.2 術(shù)后護(hù)理

2.4.2.1 全麻后護(hù)理。回病房后家人陪護(hù)去枕平臥位，頭偏一側(cè)，給予心電監(jiān)護(hù)，血氧飽和度監(jiān)測(cè)，氧氣吸入2小時(shí)，并遵醫(yī)囑與止血，抗感染補(bǔ)液治療；術(shù)后6 h患兒清醒后給半臥位休息，利于減輕咽部傷口壓力，減輕疼痛及出血，利于呼吸[4]，清醒后在護(hù)士和家長(zhǎng)指導(dǎo)下使用漱泰含漱，進(jìn)餐后含漱，3次/d，防止傷口感染。

2.4.2.2 疼痛護(hù)理。術(shù)后，使用疼痛評(píng)分表評(píng)估疼痛程度，鎮(zhèn)痛泵使用停止后通過頸部雙側(cè)下頜冰敷和口服布洛芬混懸液，以減輕疼痛。

2.4.3 注意觀察術(shù)區(qū)出血情況：術(shù)后出血是該手術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，術(shù)后叮囑家長(zhǎng)多加安撫患兒，避免哭鬧、咳嗽引起傷口出血，同時(shí)嚴(yán)密觀察面色、生命體征改變和吞咽情況，如患者出現(xiàn)頻繁的吞咽動(dòng)作、面色蒼白、呼吸急促，可能有術(shù)區(qū)活動(dòng)性出血[5]。清醒時(shí)囑患兒有分泌物盡可能輕輕吐出，患兒術(shù)后口腔未出現(xiàn)活動(dòng)性出血。

2.5 心理護(hù)理。①建立新型護(hù)患關(guān)系，尊重關(guān)心患兒和家長(zhǎng)，一切從患兒的健康出發(fā)，建立起信任、和諧的護(hù)患關(guān)系[6]，責(zé)任護(hù)士做好住院環(huán)境、疾病相關(guān)知識(shí)，介紹手術(shù)前的準(zhǔn)備，讓家長(zhǎng)了解手術(shù)的過程，術(shù)后的注意事項(xiàng)，多關(guān)心患兒，態(tài)度語氣和藹，關(guān)愛患兒，讓患兒家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)血糖達(dá)標(biāo)在手術(shù)中的重要性，取得家長(zhǎng)配合，促進(jìn)患兒康復(fù)。②給予患兒及家屬心理支持由于患兒容貌特殊，肝大，安排單房間床位，外出檢查佩戴帽子口罩，減少注視，緩解家長(zhǎng)的顧慮，減少家長(zhǎng)不必要解釋，具有高度的同情心、責(zé)任心，融入每一次護(hù)理操作，護(hù)士與患兒和家長(zhǎng)積極溝通，認(rèn)真聆聽，密切關(guān)注患兒的情緒變化，主動(dòng)了解患兒 的 生活習(xí)慣 及愛好逐步解除戒備心理，接受醫(yī)護(hù)人員的關(guān)愛，減輕心理壓力。③提高社會(huì)家庭支持。研究表明心身疾病的社會(huì)支持方面存在缺陷尤其是對(duì)社會(huì)支持的利用度低[7]，給予患兒家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)雖然疾病病程長(zhǎng)，預(yù)后不良，但是堅(jiān)持飲食療法，血糖控制平穩(wěn)，可延緩糖尿病并發(fā)癥的發(fā)生，可以保證患兒的生活質(zhì)量，鼓勵(lì)家長(zhǎng)多關(guān)注患兒，告訴患兒家長(zhǎng)營(yíng)造安靜和睦寬容的家庭生活，支持關(guān)心細(xì)心指導(dǎo)照顧患兒，使得家庭支持最優(yōu)化。

3 結(jié)論

CGL患兒的護(hù)理重點(diǎn)是低脂肪、低熱量、低鹽飲食[8]，患兒家長(zhǎng)的依從性較高；口服二甲雙胍注意不良反應(yīng)，但是應(yīng)注意監(jiān)測(cè)指尖血糖評(píng)定療效；通過飲食和運(yùn)動(dòng)配合，監(jiān)測(cè)患兒血糖，保持血糖波動(dòng)水平達(dá)到手術(shù)要求；做好患兒的心理護(hù)理，減輕患兒身體不適，改善患兒的生活質(zhì)量。由于患兒皮下脂肪消失，動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)探頭植入部位使用3M敷貼加固，仍然監(jiān)測(cè)期間意外脫落，這個(gè)植入部位以及固定值得再次評(píng)估及改進(jìn)。現(xiàn)隨訪患兒病情無明顯惡化，能維持正常日常生活；復(fù)查患兒糖化血紅蛋白7.8%，經(jīng)詢問是患兒母親再次妊娠，改由父親為主要照顧者，其擅自給患兒停用二甲雙胍導(dǎo)致；先天性全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良患兒家庭的支持也很重要，尤其是后期合并糖尿病，患兒用藥的依從性應(yīng)更加關(guān)注。