彭曉波，龔思銘，鞠勝杰，樊洪達(dá)，陳勁進(jìn)

(1.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院全軍心血管外科研究所，重慶 400037；2.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科，重慶 400037)

心臟乳頭狀彈力纖維瘤(cardiac papillary fibroelastoma,CPF)也稱為乳頭瘤、乳頭纖維瘤、心內(nèi)膜瘤、彈力纖維錯構(gòu)瘤，其發(fā)病率約占心臟腫瘤的7%，是一種少見的心臟原發(fā)性腫瘤。該病易被誤診為感染性心內(nèi)膜炎合并主動脈瓣贅生物，影響其進(jìn)一步的治療，了解CPF的臨床特點(diǎn)及鑒別診斷對及時(shí)發(fā)現(xiàn)、準(zhǔn)確診斷和治療該病有重要意義。

1 資料與方法

患者，女，45歲，因體檢發(fā)現(xiàn)主動脈瓣贅生物2周，于2020年7月8日入我院，既往無高熱、寒顫、心悸、氣促、胸悶、胸痛、肢體活動及感覺障礙等不適，查體：心率90次/分鐘，心律齊，未聞及心臟雜音。術(shù)前經(jīng)胸心臟采超和經(jīng)食道心臟采超提示：左心室舒張末期內(nèi)徑45 mm，左室射血分?jǐn)?shù)為63%，主動脈瓣無冠瓣上可見一團(tuán)狀稍強(qiáng)回聲，約11.2 mm×7.6 mm，位置固定，與瓣葉運(yùn)動一致，主動脈瓣反流面積0.5 cm2，傾向于黏液瘤或乳頭狀彈力纖維瘤。入院后查血培養(yǎng)、三大常規(guī)、肝功、腎功、血糖、凝血六項(xiàng)等均無異常。于2020年7月13日在體外循環(huán)下行胸骨上段小切口主動脈瓣贅生物清除術(shù)，術(shù)中探查見主動脈瓣無冠瓣瓣尖處贅生物形成，白色，形似?？笮〖s0.8 cm×0.8 cm×0.6 cm，質(zhì)地柔軟，可以隨瓣葉擺動。術(shù)后復(fù)查經(jīng)胸心臟采超和經(jīng)食道心臟采超示主動脈瓣無明顯反流。組織病理證實(shí)為乳頭狀彈力纖維瘤。

2 結(jié)果

患者術(shù)后無氣促、心悸、肢體活動障礙等不適，傷口愈合良好，復(fù)查心臟彩超、心電圖、胸片、血常規(guī)無異常，術(shù)后第9天順利出院。患者手術(shù)前后食道超聲、腫瘤大體照片、手術(shù)切口照片、腫瘤HE染色結(jié)果見圖1。

3 討論

CPF好發(fā)于50歲以上人群，多累及心臟瓣膜，少數(shù)位于心內(nèi)膜上，瘤體多數(shù)小于1.5 cm[1]。CPF多數(shù)質(zhì)地柔軟，體積小，移動性大，具有很高的栓塞風(fēng)險(xiǎn)，臨床表現(xiàn)主要為瘤體脫落或血栓形成導(dǎo)致的中風(fēng)、短暫性腦缺血發(fā)作、急性冠脈綜合征、心肌梗死等，少數(shù)在超聲心動圖檢查、心臟血管造影、心臟手術(shù)或尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[2]。韓建成等[3]發(fā)現(xiàn)，約70%的CPF位于心臟瓣膜，而其中約50%發(fā)生于主動脈瓣，本例患者CPF即是位于主動脈瓣。CPF外觀大體上呈?？麪?，光鏡下可見細(xì)乳頭狀分支結(jié)構(gòu)，乳頭的中心是由絲狀體構(gòu)成，周圍由無細(xì)胞性膠原及纖細(xì)的彈力纖維構(gòu)成，表面由單層扁平上皮或立方上皮構(gòu)成；CPF上皮CD31、CD34及乳頭中心CD117、S100蛋白均呈陽性表達(dá)[4]。CPF在臨床上屬于少見病，在診斷時(shí)首先需要注意與感染性心內(nèi)膜炎合并主動脈瓣贅生物相鑒別，特別是無明顯發(fā)熱、心衰癥狀的心內(nèi)膜炎，CPF無血常規(guī)及炎癥標(biāo)志物改變，血培養(yǎng)為陰性；同時(shí)，也需要和其他心臟腫瘤相鑒別，如黏液瘤、海綿狀血管瘤、血管球瘤、血管肉瘤等[5]。CPF雖然為心臟良性腫瘤，但是由于其存在較高的栓塞風(fēng)險(xiǎn)，故發(fā)現(xiàn)后應(yīng)該盡早手術(shù)[6]。本例CPF患者行主動脈瓣贅生物清除術(shù)，由于術(shù)前主動脈瓣功能好、瘤體位于主動脈瓣無冠瓣瓣尖處，手術(shù)對主動脈瓣功能影響小，術(shù)后主動脈瓣反流未出現(xiàn)加重，加之采用胸骨上段小切口，手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，最終取得了滿意的治療效果。

a：術(shù)前食道心臟彩超；b：術(shù)中探查；c：切除腫瘤呈白色、海葵狀；d：術(shù)后食道心臟彩超可見主動脈瓣無明顯反流；e：術(shù)后切口長度約9 cm；f：HE染色(×100)圖1 患者臨床資料