張丹青，劉鳳羽，陳英敏*

作者單位：

1. 河北省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，石家莊 050000

2. 河北省人民醫(yī)院體檢中心，石家莊 050000

患者女，82歲。因頭暈、頭痛、反酸伴全身乏力6 d入河北省人民醫(yī)院。體格檢查及入院實驗室化驗結(jié)果(包括女性腫瘤全項)均未見異常。

影像學(xué)檢查結(jié)果如下。

1.頭顱CT平掃顯示：右側(cè)后顱窩可見一類圓形稍高密度影，邊緣可見小片狀稍低密度，病變邊界清，大小約為39 mm×30 mm×33 mm，鄰近腦組織受壓改變，伴片狀低密度水腫區(qū)，鄰近骨皮質(zhì)吸收、不光整(圖1A、B)。

2. 頭顱MRI平掃+DWI+增強顯示：右側(cè)后顱窩見類球形腫塊影，呈T1WI等、T2WI及FLAIR等或稍高信號影，邊界較清，大小約39 mm×39 mm×33 mm，其內(nèi)見斑片樣T1WI更低、T2WI邊緣低中心高信號影，周圍見腦脊液信號環(huán)繞，周圍腦實質(zhì)受壓水腫，四腦室明顯變小，周圍骨質(zhì)吸收變薄。增強掃描可見病變邊緣呈較明顯尚均勻強化，中心見小片狀無強化區(qū)，鄰近硬腦膜輕度強化，病變與顱骨內(nèi)板呈窄基底相連，與右側(cè)橫竇分界欠清。同側(cè)小腦扁桃體疝進枕骨大孔內(nèi)約5 mm (圖1C～G)；三腦室、側(cè)腦室增寬。

影像印象：(1)右側(cè)后顱窩占位伴同側(cè)小腦扁桃體下疝；(2) 幕上腦積水。

術(shù)中所見及病理檢查結(jié)果(圖1 H)：部分腫瘤侵透硬膜，呈紅褐色，質(zhì)地較韌，免疫組化染色：EMA (+)，Vimentin (+)，GFAP (－)，PR (－)，S100 (－)，BcL-2 (+)，CD34 (+)，CD99 (+)，CD31 (－)，SMA (－)，Desmin (－)，Ki-67陽性率約5%。(后顱窩右側(cè)小腦表面)結(jié)合免疫組化染色，支持胸膜外孤立性纖維瘤。

討論 孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是1931年由Klemperer等[1]第一次進行病理學(xué)描述并對其命名，起初研究認(rèn)為其主要起源于臟層胸膜的間皮細(xì)胞，但隨著人們對其認(rèn)識的不斷加深，認(rèn)為SFT不僅局限于胸膜，而是可發(fā)生于人體任何部位。但起源于顱內(nèi)的SFT較為罕見。SFT幾乎為良性腫瘤，少部分為交界性或惡性腫瘤[2]。SFT好發(fā)于中老年人，男女發(fā)病無明顯差別，臨床表現(xiàn)各異，主要取決于腫瘤部位、大小及病理組織類型，主要表現(xiàn)為占位及顱高壓的癥狀。鏡下特點：SFT為梭形腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核細(xì)長，核分裂較低，分布于粗細(xì)不等的膠原纖維組織及類似血管外皮瘤樣血管之間。免疫組化顯示：一般CD34、CD99、Vimentin和Bcl-2呈陽性，而EMA、CK和S-100呈陰性。

CT和MRI檢查：SFT腫瘤大小不確定，邊界清楚，腫瘤較小時形態(tài)規(guī)則，密度或信號均勻，腫瘤較大時多呈分葉狀，密度或信號不均勻，一般無出血、鈣化、壞死、囊變，CT平掃腫塊為等密度或稍高密度，TIWI多為等信號或略低信號，T2WI信號多樣，DWI呈高信號，MRS顯示NAA峰和Cr峰較正常側(cè)降低，MI和Cho峰較正常側(cè)增高，SFT的強化表現(xiàn)多種多樣，增強掃描時輕至中度不均勻漸進性強化，T2WI病變中心低信號區(qū)增強后明顯強化是顱內(nèi)SFT較為特征性表現(xiàn)，但本例病變T2WI中心片狀低信號未強化。腫瘤一般無“腦膜尾征”及瘤周水腫，鄰近骨質(zhì)壓迫吸收。

鑒別診斷如下。

1. 腦膜瘤：多見于中老年女性，腫塊密度及信號較均勻，CT呈形態(tài)規(guī)則的稍高密度腫塊，常伴鈣化，T1WI及T2WI與腦實質(zhì)信號基本一致，T1WI序列腫瘤周邊見低信號環(huán)，增強掃描呈明顯均勻強化，且多見“鼠尾征”，相鄰顱骨反應(yīng)性增厚。

2. 血管外皮瘤：多為惡性程度較高腫瘤，形狀不規(guī)則，腫塊密度及信號不均勻，壞死、出血及囊變多見，增強掃描呈明顯強化，鄰近顱骨骨質(zhì)呈侵蝕破壞改變。

3. 神經(jīng)鞘瘤：腫塊密度及信號不均勻，成分混雜，壞死、囊變?yōu)槠涑Ｒ娞卣鳌?/p>

4. 腦轉(zhuǎn)移瘤：病變?yōu)槎喟l(fā)，增強掃描病變強化方式多樣，且伴有原發(fā)病史。

5. 原發(fā)黑色素瘤：MRI為短T1、短T2信號?？傊?，SFT影像學(xué)檢查可對其進行準(zhǔn)確的定位，定性仍依賴于病理及免疫組織化學(xué)檢查。

利益沖突：無。