遵義醫(yī)科大學(xué)第五附屬（珠海）醫(yī)院（519000）曾成文

胚胎型橫紋肌肉瘤是一種好發(fā)于小兒期及青春期的惡性腫瘤，臨床較為罕見，一般情況下主要是由間充質(zhì)向橫紋肌方向分化而來[1]。小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤生長迅速，可在早期廣泛向周圍組織轉(zhuǎn)移，具有較高惡性程度，可對患兒身體健康及生命安全產(chǎn)生嚴重威脅[2]。因此，積極給予準(zhǔn)確的診斷，并采取有效的治療措施對改善患者預(yù)后具有重要意義。電子計算機斷層掃描（CT）是臨床常用影像學(xué)檢查手段，具有掃描時間快、分辨率高、圖像清晰等特點，在諸多腫瘤疾病篩查中廣泛應(yīng)用[3]?；诖?，本研究采用CT檢查腹部胚胎型橫紋肌肉瘤患兒，旨在觀察其臨床應(yīng)用效果。具體報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2017年1月～2019年12月期間于我院接受診療的45例高度疑似為腹部胚胎型橫紋肌肉瘤患兒研究資料，其中男26例，女19例，年齡11個月～9歲，平均年齡（4.76±1.68）歲；體重8～30kg，平均體重（20.35±4.28）kg；臨床表現(xiàn)：腹痛、腹脹12例，排便困難13例，腹部觸及包塊25例。

1.2 入選標(biāo)準(zhǔn) （1）納入標(biāo)準(zhǔn)：①存在腹脹、腹痛、排便困難等癥狀；②經(jīng)查體可觸及腹部包塊；③臨床資料與影像學(xué)資料均完整者。（2）排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并嚴重先天性疾病者；②對比劑過敏者；③合并其他惡性腫瘤疾病者。

1.3 方法 所有入選者均接受CT掃描檢查，檢查前針對配合度較差的患兒給予口服10%水合氯醛0.5ml/kg。儀器選擇西門子（德國）公司生產(chǎn)的SOMATOM Definition AS+64排128層CT機。掃描參數(shù)：管電壓=120kV，管電流=80mA，層厚=5mm，螺距=1。掃描范圍：胸廓入口至恥骨聯(lián)合下方，針對腫塊較大者增加掃描范圍至完整掃描腫塊。增強掃描時靜脈團注非離子對比劑碘普羅胺2ml/kg，流率1～2ml/s，分別于注射對比劑后28s、40s、60s時行動脈期、門靜脈、延遲期掃描。圖像分析：所獲得CT掃描圖像均由兩名資深影像科醫(yī)師獨立判讀，詳細觀察病灶的發(fā)病部位、腫瘤大小、密度、病灶對鄰近臟器侵犯情況、病灶與周圍組織分界、是否存在腹腔或胸腔積液、有無遠處轉(zhuǎn)移、增強掃描的強化特點，而后經(jīng)協(xié)商得出最終診斷結(jié)果。以手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，分析CT診斷小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度。同時分析小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤CT征象。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS24.0軟件進行數(shù)據(jù)處理，計量資料用±s表示，以百分數(shù)和例數(shù)（%、n）表示計數(shù)資料，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果 經(jīng)手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果顯示，45例疑似腹部胚胎型橫紋肌肉瘤患兒中陽性38例，陰性7例。

2.2 CT在小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤中的診斷效能 以手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，CT診斷小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度分別為86.84%（33/38）、85.71%（6/7）、86.67%（39/45）。見附表。

附表 CT在小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤中的診斷效能（n）

2.3 小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤CT征象經(jīng)CT平掃顯示腫塊密度呈均勻表現(xiàn)，CT值在15～36HU。本組患兒腫瘤體積范圍較大，最小者長徑在5cm左右，最大者長徑在19cm左右。45例入選者均未見脂肪化及鈣化，其中17例腫塊邊緣呈分葉狀無包膜表現(xiàn)，12例腫瘤邊界清晰存在假包膜，11例腫塊呈多結(jié)節(jié)樣互相融合表現(xiàn)，8例伴偏向性帶狀、團片狀低密度區(qū)。增強掃描均呈不均勻輕中度強化，CT值在25～36HU，腫瘤周邊強化程度高于中央部位，延遲期、靜脈期持續(xù)強化，強化范圍由周邊延伸至中心，動脈期45例入選者中16例腫塊內(nèi)見迂曲走行的供血動脈，11例低密度區(qū)未見強化。

3 討論

橫紋肌肉瘤屬小圓細胞類腫瘤之一，可分為多形型、腺泡型、胚胎型3種類型，其中以胚胎型最為常見。腹部胚胎型橫紋肌肉瘤患兒早期無特異性臨床癥狀，部分患兒表現(xiàn)為腹脹、腹痛、排便困難等，其腫瘤具有生長速度快、早期即可發(fā)生轉(zhuǎn)移、侵襲性強等特點[4]。胚胎型橫紋肌肉瘤早期對化療敏感度較高，手術(shù)聯(lián)合化療是該癥的主要治療方式，若能夠及時給予有效的治療措施可獲得良好的預(yù)后效果[5]。因此，早期給予準(zhǔn)確的診斷顯得尤為重要。

CT是臨床診斷小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤的常用影像學(xué)檢查手段，該檢查方式可清晰顯示腫瘤病變對周圍重要組織的侵犯程度及破壞程度[6]。本研究將CT檢查應(yīng)用于小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤中，結(jié)果顯示，以手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，CT診斷小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度分別為86.84%、85.71%、86.67%，提示CT在小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤診斷中具有較高臨床價值。其原因在于，CT掃描可清晰顯示小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤瘤體位置、大小、范圍、密度、與周圍組織關(guān)系及是否存在轉(zhuǎn)移病灶，通過增強掃描還可對瘤體供血情況進行詳細了解，從而對疾病診斷提供有效依據(jù)。此外，由于腫瘤整體具有豐富血供，且腫瘤細胞呈緊密排列，瘤體內(nèi)部為液化壞死或黏液樣間質(zhì)，無強化區(qū)域，使得CT增強掃描時腫塊呈不均勻輕中度強化，延遲期、靜脈期呈持續(xù)強化表現(xiàn)，動脈期部分腫瘤內(nèi)部可見迂曲走行的供血動脈，進而為疾病判斷提供更多信息。

淋巴瘤、惡性畸胎瘤、神經(jīng)母細胞瘤、卵黃囊瘤等腹部原發(fā)腫瘤均與小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤存在相似CT征象，臨床需予以鑒別。其中淋巴瘤瘤體內(nèi)部密度也成均勻表現(xiàn)，且與小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤相似，瘤體均不伴鈣化，但部分腫瘤呈多結(jié)節(jié)融合狀，囊變、液化壞死等較為罕見；惡性畸胎瘤CT平掃呈極低或高密度表現(xiàn)，其特異性CT征象為瘤體多含鈣化或脂肪成分；神經(jīng)母細胞瘤瘤體密度不均，腫塊包容周圍大血管，多伴有囊性病變、沙礫狀及斑片狀鈣化、壞死；卵黃囊瘤液化壞死范圍明顯大于小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤，瘤體內(nèi)部可存在少許實性成分不均勻分布。

綜上所述，CT在小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤中具有較高診斷價值，可清晰顯示腫瘤位置、大小、范圍、周圍組織受累等情況，為疾病診斷提供有效依據(jù)，進而為治療方案制定提供幫助。