黃剛 柴文 吳曉牧

1 病例報(bào)道 患者男性，43歲，于2013年8月無明顯誘因出現(xiàn)眼瞼、眶周、額面皮膚紅色皮疹樣改變，伴有瘙癢、水腫，給予氟米松軟膏處理，10d后水腫消退，皮疹顏色變深呈暗紅色并脫屑，4～5d后又出現(xiàn)上述癥狀，呈周期性發(fā)作，約2次／月，患者未予重視。2014年5月皮疹逐漸累及頸前部、胸上部、肩部、雙上臂外側(cè)、背部、腹部及雙下肢皮膚，經(jīng)治療后仍呈周期性發(fā)作?；颊哂?2年的精神分裂癥病史，一直服用抗精神分裂癥的藥物，8月11日因患者出現(xiàn)沉默寡言加用了帕利哌酮，7d后出現(xiàn)了四肢無力、步態(tài)不穩(wěn)，逐漸發(fā)展為站立吃力、雙上肢上抬困難，于8月24日再次到醫(yī)院就診，檢測(cè)過敏原顯示為貓毛（患者無貓接觸史），肌酸激酶（CK）1230U／L。3d后入作者科室。體檢：神清，口齒稍含糊，四肢肌力遠(yuǎn)端5級(jí)，近端2級(jí)，腱反射減低，全身多處暗紅色皮疹，面、眼瞼、頸“V”形區(qū)呈水腫性暗紅斑。心肌酶譜：CK 1569IU／L，肌酸激酶同工酶（CKMB）43IU／L，肌鈣蛋白Ⅰ（cTnⅠ）＜0.1ng／mL；甲狀腺功能檢測(cè)：促甲狀腺激素（TSH）4.960uIU／mL；腫瘤篩查：鐵蛋白（FERR）1719.0ng／mL。風(fēng)濕系列檢測(cè)：抗 Ro－52抗體（Ro－52）弱陽(yáng)性。免疫系列檢測(cè)：補(bǔ)體 C3 0.65g／L，C反應(yīng) 蛋 白 （CRP）11.70mg／L，免 疫 球 蛋 白 E1（IgE1）2860IU／mL。外周血T淋巴細(xì)胞亞群檢測(cè)：自然殺傷細(xì)胞（NK）33.8%，B細(xì)胞 28.0%，活化 B細(xì)胞24.5%。肺部CT未見異常。肌電圖示：周圍神經(jīng)損害（感覺神經(jīng)及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均損害）；右正中神經(jīng)及雙脛后神經(jīng)F波波幅低。雙側(cè)大腿MRI示：皮肌炎改變（圖1）。左側(cè)股四頭肌活檢：炎性肌源性損害（圖2）。給予甲潑尼龍（美卓樂）60mg／d口服治療，35d后皮疹消退，皮膚遺留有色素沉著，肌無力完全恢復(fù)，甲潑尼龍逐漸減量（每2周減量4mg），達(dá)到20mg／d后維持，半年后患者復(fù)診，仍在服用甲潑尼龍20mg／d，臨床癥狀未復(fù)發(fā)，皮膚無水腫及皮疹，皮膚顏色及四肢肌力均正常，復(fù)查CK、IgE1正常。

圖1 患者雙側(cè)大腿MRI表現(xiàn)：T2WI雙大腿各組織肌肉及皮下脂肪腫脹、信號(hào)增高，肌間隙及皮下可見滲出

圖2 患者左側(cè)股四頭肌病理表現(xiàn)（×400）：HE染色可見到散在分布的角狀肌纖維萎縮，近于成組分布，未見到炎性細(xì)胞浸潤(rùn)以及束周的肌纖維萎縮（A）；HE（B）及 MGT（C）染色可見到大量的灶狀炎性細(xì)胞浸潤(rùn)

2 討論 皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一種自身免疫 病，其皮膚損害［1］以紅斑、斑片為主，代表性的有面、頸“V”形區(qū)水腫性暗紅斑，關(guān)節(jié)伸側(cè)可見紅斑鱗屑性的Gortron丘疹［2］。DM的病理改變以骨骼肌炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴肌纖維變性、壞死為特征。此患者的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均符合DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，先出現(xiàn)皮肌炎特征性皮損，然后出現(xiàn)肌肉損害，肌肉MRI及肌肉病理表現(xiàn)也均符合DM的表現(xiàn)。肌電圖結(jié)果考慮為炎性反應(yīng)侵犯周圍神經(jīng)所致，并且患者的肌肉病理HE染色可見到散在分布的角狀肌纖維萎縮，近于成組分布，提示患者有可疑的神經(jīng)源性骨骼肌損害，與電生理一致。DM是由B淋巴細(xì)胞的體液免疫及CD4＋細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫參與為主的疾?。?］，患者血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補(bǔ)體、抗核因子，肌肉及血管壁上有IgG、IgM及補(bǔ)體的沉積物，均提示免疫復(fù)合物引起的血管及肌肉損害。本病例引起免疫學(xué)異常的病因與文獻(xiàn)報(bào)道［4］不完全一致，外周血提示有細(xì)胞、體液免疫異常，但是引起免疫異常的原因考慮可能是過敏所致的變態(tài)反應(yīng)，即過敏原刺激了肥大細(xì)胞釋放出IgE1激活B淋巴細(xì)胞，產(chǎn)生抗體及補(bǔ)體，進(jìn)而引起皮膚和肌肉損害。根據(jù)此患者的病史，其過敏原為貓毛及藥物的可能性較小，故其過敏源不明，仍需進(jìn)一步明確。

綜上，此類DM合并IgE1升高的病例文獻(xiàn)報(bào)道較少，仍有待進(jìn)一步觀察研究。

［1］Marvi U，Chung L，F(xiàn)iorentino DF.Clinical presentation and evaluation of dermatomyositis［J］.Indian J Dermatol，2012，57（5）：375－381.

［2］Girouard SD，Velez NF，Penson RT，et al.Panniculitis associated with dermatomyositis and recurrent ovarian cancer［J］.Arch Dermatol，2012，148（6）：740－744.

［3］趙千子，張寅麗，張鐵，等.炎癥體在皮肌炎與多發(fā)性肌炎肌肉組織中的表達(dá)［J］.中日友好醫(yī)院學(xué)報(bào)，2014，28（1）：3－6.

［4］劉大曼，肖風(fēng)麗，楊森.皮肌炎病因及發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展［J］.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2011，27（5）：336－338.