魏友平，張 順，宋美娜，張 磊，李 楠，郭旭霞

（中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院影像中心 北京 100012）

特發(fā)性正常壓腦積水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,INPH)是以認知障礙、步態(tài)障礙和排尿功能障礙為主要臨床表現(xiàn)的綜合征，與正常腦脊液壓力有[1]。是為數(shù)不多的、治療效果較好的導致癡呆的疾病之一，早期診斷及干預可顯著改善INPH患者的預后。INPH診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)結合影像學征象[2]。利用磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)對 INPH的MRI形態(tài)學表現(xiàn)進行了研究分析，發(fā)現(xiàn)其有特殊的形態(tài)學改變，包括大腦側裂擴大和頂部中線旁腦溝變窄[3]。由于早期治療可以改善預后，這強調了及時診斷的必要性。為了能夠早期發(fā)現(xiàn)，神經科醫(yī)生和放射科醫(yī)生都應該熟悉INPH的結構影像學征象。

在本研究中，回顧性分析了30例確診的INPH患者的MRI結構影像學特征，包括Evans指數(shù)、CA、THW、DES、PVH、DWMH、中腦導水管流空效應、胼胝體萎縮、局部腦溝增寬等特征，增加對IPNH核磁的結構影像學認識，以期提高對其的診斷準確率。

1 資料和方法

1.1 研究對象

在本研究中，我們分析30名INPH患者的MRI圖像，患者于2017年5月—2019年12月入住我院神經內科進行癡呆評估。30例INPH患者符合INPH指南[4]中INPH診斷標準。INPH的診斷是基于臨床病史、腦核磁共振成像、腦脊液引流試驗陽性（Tap試驗）及腦室-腹腔分流手術后癥狀改善：臨床病史必須包括（1）發(fā)病隱匿、40歲后發(fā)病、至少持續(xù)3至6個月、隨時間而進展；（2）至少有2種臨床三聯(lián)征表現(xiàn)：步態(tài)、認知和排尿功能障礙；（3）上述臨床癥狀不能被其他神經系統(tǒng)疾病或者非神經系統(tǒng)疾病解釋、經腰椎穿刺測定的腦脊液壓力CSF壓力低于200mmH2O。

1.2 腦磁共振成像

必須包括：（1）腦室增大(Evans指數(shù)＞0.3)；（2）沒有梗阻性腦積水；（3）至少有下列支持特征之一：（a）不歸因于海馬萎縮的側腦室顳角擴大；（b）胼胝體角大于40°而小于或等于90°；（c）MRI上腦室周圍高信號需要排除微血管病變導致的缺血灶和脫髓鞘疾病。

符合如上臨床及核磁特征，腦脊液引流試驗陽性（Tap試驗）診斷為可能的INPH。所有可疑INPH患者進行進行腦室-腹腔分流手術，如果分流手術可以改善其癥狀，認為是有效的，可以確診為INPH。

確診的INPH組30例，平均年齡為（71.0±3.5）歲，該組由17名男性和13名女性組成。所有患者均有步態(tài)障礙，認知障礙21例，尿失禁18例。

2 MR檢查

MRI采用SIEMENS SKYRA3.0T MRX系統(tǒng)。頭常規(guī)：T2WI軸位（TR6000ms、TE99ms、翻轉角150°、厚 度 6.0mm、 層 數(shù) 19層、FOV240）；T1WI軸 位（TR1600ms、TE17ms、 翻 轉 角 150°、 厚 度 6.0mm、層數(shù)19層、FOV240）；T2-FLAIR軸位（TR7500ms、TE120ms、TI731、翻轉角150°、厚度6.0mm、層數(shù)19層、FOV240）；MPRAGE失狀位（TR2000、TE2.27、TI900、翻轉角8°、層厚1mm、層數(shù)208層、FOV250）；T2-FLAIR冠狀位（TR7600、TE120、TI731、翻轉角150°、層厚3mm、層數(shù)：19層；FOV240），T2-FLAIR序列在在垂直于前后連合平面掃描19層。

2.1 Evans指數(shù)、CA、THW的測量方法

對受試者臨床資料不知情的兩名放射科醫(yī)生分別測量Evans、CA、THW。Evans指數(shù)計算為側腦室前角的最大寬度/同一層面顱骨內徑最大寬度。CA值在后連合面上與前后連合面垂直的T2-FLAIR冠狀面圖像測量。在橫斷面上測量THW,取左右兩側的平均寬度，并計算左右兩側的平均值[5]。白質高信號在T2加權像上評價，兩名放射科醫(yī)生在雙盲的情況下閱片，白質高信號分為PVH和DWMH，并根據(jù)Fazekas等人[6]的標準將嚴重程度分為四個等級。PVH“缺如”為 0級，“帽狀或薄層”為1級，“光滑光暈或薄帶”為2級，“不規(guī)則室周高強度延伸至深部白質或寬帶”為3級。對于DWMH，“缺如”為0級，“點狀”為1級，“開始融合”為2級，“融合”為 3級。

2.2 統(tǒng)計分析與結果

每個受試者的Evans指數(shù)、CA、THW以及PVH和DWMH得分記錄為兩個觀察者的平均值。30例INPH組Evans指數(shù)為（0.32±0.12），CA值為（69±10）°，THW為（7.2±2.1）mm；DESH陽性率為83%（25/30）；PVH和DWMH)平均分為1.9和1.5；中腦導水管流空陽性率為 60%（18/30）；胼胝體萎縮陽性率為 70%（21/30）；局部腦溝增寬陽性率為13%（4/30）。

3 討論

Evans指數(shù)指數(shù)是由同一平面上額角的最大直徑除以頭骨的直徑得出的。2012年日本INPH指南[7]強調在可能的INPH 中Evans指數(shù)＞0.3是唯一必須具備的形態(tài)標準。本組INPH的Evans指數(shù)病例數(shù)大于0.3（0.33），由于在INPH患者，側腦室擴張程度大于第三和第四腦室，而且額角最容易擴張，導致側腦室額角距離增大，從而導致Evans指數(shù)增大。

較小的胼胝體角度以前被描述為有助于將區(qū)分INPH患者與阿爾茨海默病患者和健康對照組分開[8]。我們的研究證明了在INPH患者中胼胝體角度的測量是有價值的。在MRI冠狀面上垂直于后連合面上的AC-PC面測量胼胝體角度，本組INPH患者胼胝體角平均值為（69±10）°，這表明胼胝體角度是一個很好的指標，這種征象是由于擴大的側腦室抬高及側裂池擴大壓迫所致。胼胝體角的測量可作為鑒別因腦室萎縮引起的神經退行性疾病與INPH的一種簡便方法。

蛛網膜下腔不成比例擴大的腦積水（DESH）特征性表現(xiàn)包括：（1）腦室擴張；（2）外側裂增寬，（3）中線兩側腦溝及蛛網膜下腔變窄，伴或不伴腦凸面蛛網膜下腔變窄。盡管以前認為腦凸面蛛網膜下腔變窄很重要，但由于伴有皮質萎縮，側溝有時會擴張，因此并不經常觀察到這一發(fā)現(xiàn)。然而，在DESH中總是看到中線兩側腦溝狹窄，尤其是內側頂溝。DESH征象較為特異，并且是決定患者是否需要進行分流手術的標準，具有DESH征象的患者高度支持INPH的診斷[9]。

INPH常常伴有側腦室顳角擴張[14]，此前有報道稱，與無反應者相比，分流手術后改善的患者更常見。本研究結果證實了這一發(fā)現(xiàn),INPH患者的海馬體積縮小。INPH患者的顳角擴張不應被誤認為阿爾茨海默病患者的內側顳葉萎縮所致顳角被動擴張。由于我們盡可能使用量化和客觀的分級，所以我們根據(jù)分析選擇了顳角大小為4mm的臨界值。我們的研究表明INPH的側腦室顳角明顯增寬。

INPH患者常出現(xiàn)PVH、DWMH等白質改變，但不足以診斷INPH，尤其在INPH中，白質變化的嚴重程度可能與臨床癥狀相關[11]。在我們的研究中，PVH陽性率達90%以上，提示大多數(shù)INPH患者有PVH。在MRI上，腦室周圍水腫有時可能更容易與慢性缺血性病變相鑒別。然而，這種區(qū)分在INPH中的重要性是值得商榷的，因為血管危險因素和小血管疾病在INPH患者中的比例過高。

已有研究報道INPH中存在CSF流空，雖然在INPH和正常對照組經常出現(xiàn)流空[12]。常規(guī)軸向t2加權在圖像中，經常觀察到中腦導水管流動，這是因為在活體腦室內的腦脊液是有一定流速的，在核磁成像出現(xiàn)流空現(xiàn)象是必然的，結合我們的研究結果表明，導水管流空不是一個有用的INPH診斷指標。

局灶性擴大的腦溝，通常見于冠狀面或橫斷面，通過與周圍腦溝的比較來定義[13]。本組中，這種征象出現(xiàn)率低13%（4/30）。其特征是經常出現(xiàn)在中線附近，如果其他部位出現(xiàn)腦溝增寬，需排除局部腦萎縮、腦軟化等所致。

INPH患者中，胼胝體變薄且弓形向上，形態(tài)不規(guī)則，尤以胼胝體壓部為著，本組病例70%（21/30）。在很多神經變性疾病及老年健康者也可以出現(xiàn)此征象，因此，診斷需要結合臨床體征。

當臨床醫(yī)生以患者認知障礙為癥狀進行MRI檢查時，可能沒有考慮到INPH的可能性，因此，了解INPH患者的特征性結構影像學變化，將有助于放射科醫(yī)師提出INPH診斷的可能性。MRI結構影像學允許進行結構化和客觀的放射學評估，結合臨床癥狀，提高對INPH的診斷。