劉曉，郭荷娜，楊謙，陳曉莉，康濤，劉艷琴

主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）是由于各種原因?qū)е碌闹鲃?dòng)脈內(nèi)膜和中膜撕裂、分離，主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液涌入中膜內(nèi)，使主動(dòng)脈腔被分隔為真腔和假腔［1］，具有很高的病死率和誤診率。AD通常表現(xiàn)為急性胸、背、腹部撕裂樣疼痛，也可表現(xiàn)為非典型的疼痛或極少疼痛，從而使診斷變得困難。腦梗死作為首發(fā)癥狀在A型AD中較為常見(jiàn)，而在B型AD中十分少見(jiàn)。本文報(bào)道1例無(wú)痛性B型AD患者，其以神經(jīng)功能局灶性缺損為首發(fā)癥狀，不同于以往患者，其無(wú)胸痛、無(wú)雙側(cè)脈搏不對(duì)稱，僅表現(xiàn)為雙側(cè)基底核區(qū)梗死，臨床具有一定隱蔽性，腦梗死原因考慮為AD假腔中逆向湍流血栓形成。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，51歲，以“發(fā)作性左下肢乏力20余天，右側(cè)肢體無(wú)力4 d，加重1 d”于2020-03-21入住陜西省人民醫(yī)院?；颊呷朐?0余天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左下肢乏力，癥狀持續(xù)10 min左右好轉(zhuǎn)，未予以重視。4 d前晨起出現(xiàn)右側(cè)肢體無(wú)力，表現(xiàn)為上肢可抬舉，可持物，持物不穩(wěn)，行走拖曳，伴言語(yǔ)笨拙，吐字清晰度及語(yǔ)速較前減低，偶有飲水返嗆，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行顱腦CT提示腦梗死，給予對(duì)癥治療（具體不詳），未見(jiàn)明顯緩解；1 d前突然出現(xiàn)言語(yǔ)笨拙較前加重，性質(zhì)大致同前，肌力較前無(wú)明顯加重，為進(jìn)一步明確診斷就診于本院，以“腦梗死”收入神經(jīng)內(nèi)科。既往體??；吸煙史20余年，20支/d。入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏78次/min，呼吸頻率19次/min，血壓130/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。意識(shí)清楚，精神一般，心、肺、腹部查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。神經(jīng)系統(tǒng)查體：言語(yǔ)欠清，右側(cè)中樞性面癱，伸舌右偏，右側(cè)咽反射減退，右側(cè)上肢肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)下肢肌力Ⅳ-級(jí)，右側(cè)肢體共濟(jì)查體不合作，雙側(cè)病理征陽(yáng)性。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）評(píng)分7分。入院診斷：腦梗死。實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）11.98×109/L，同型半胱氨酸85 μmol/L，糖化血紅蛋白6.6%；（2）腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原（CEA）5.74 μg/L；（3）甲狀腺功能指標(biāo)：甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（TPOAb）＞1 000 U/L；（4）凝血功能指標(biāo)：纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FDP）13.18 mg/L，D-二聚體（DD）4.7 mg/L；（5）口服葡萄糖耐量試驗(yàn)（OGTT）示2型糖尿病。人類血漿脂蛋白相關(guān)磷脂酶A2（LP-PLA2）、肝腎功能、風(fēng)濕系列（超敏C反應(yīng)蛋白定量、抗鏈球菌溶血素O定量測(cè)定、磷酸葡萄糖異構(gòu)酶、類風(fēng)濕因子、抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體檢測(cè)）、體液免疫、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、自身免疫抗體、抗心磷脂抗體無(wú)明顯異常。經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）未見(jiàn)異常。動(dòng)態(tài)血壓示24 h平均收縮壓為154 mm Hg，24 h平均舒張壓為105 mm Hg；24 h收縮壓負(fù)荷異常，24 h舒張壓負(fù)荷異常，夜間血壓下降率超標(biāo)。動(dòng)態(tài)心電圖示：竇性心律，平均心率74次/min，偶發(fā)性房性期前收縮5個(gè)，偶發(fā)性室性期前收縮1個(gè)，ST-T段無(wú)異常改變，心率變異性正常。顱腦磁共振（本院，2020-03-23）示：（1）雙側(cè)內(nèi)囊后肢亞急性腦梗死，右側(cè)額葉、側(cè)腦室旁、基底核區(qū)及左側(cè)半卵圓中心新鮮梗死灶可疑；（2）雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)脫髓鞘改變并多發(fā)性腔隙性腦梗死（含腦干），部分軟化灶形成；（3）磁共振動(dòng)脈血管成像（MRA）示腦動(dòng)脈硬化征象并右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段、大腦后動(dòng)脈P1段及左側(cè)大腦前動(dòng)脈A2段局限性狹窄；（4）雙側(cè)篩竇黏膜增厚，左側(cè)上頜竇囊腫（見(jiàn)圖1）。頸部血管彩超（本院，2020-03-25）示：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)中膜局限性增厚，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成。心臟彩超（本院，2020-03-25）示：主動(dòng)脈竇部及升部增寬，左心室壁增厚，左心室舒張功能減低，左心室收縮功能正常，彩色血流示未見(jiàn)病理性反流。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（本院，2020-03-31）示：主動(dòng)脈弓處不規(guī)則低回聲團(tuán)塊，血栓？或其他病變，建議進(jìn)一步檢查；左心房比例增大；主動(dòng)脈竇部增寬、升部擴(kuò)張；肺動(dòng)脈增寬；左心室壁增厚，以室間隔為著；左心室舒張功能減低，左心室收縮功能正常（見(jiàn)圖2）。右心聲學(xué)造影陰性可能。胸腹主動(dòng)脈CT血管成像（CTA）（本院，2020-03-31）示：B型AD并局部血栓形成；腹主動(dòng)脈硬化（見(jiàn)圖3）。冠狀動(dòng)脈CTA（本院，2020-04-08）示：右側(cè)冠狀動(dòng)脈主干近段非鈣化斑塊形成，相應(yīng)管腔輕度狹窄。入院給予抗栓、調(diào)脂、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。2020-03-31發(fā)現(xiàn)AD遂轉(zhuǎn)入心臟外科，待血壓控制平穩(wěn)、家屬簽署知情同意書(shū)后，于2020-04-10行AD腔內(nèi)隔絕術(shù)，術(shù)后一般情況可，于2020-04-20出院。

2 討論

圖1 顱腦磁共振檢查結(jié)果Figure 1 Craniocerebral magnetic resonance examination results

圖2 超聲心動(dòng)圖Figure 2 Echocardiography

圖3 主動(dòng)脈CT血管成像Figure 3 CT angiography of the aorta

AD是一種少見(jiàn)但并不罕見(jiàn)的主動(dòng)脈疾病，具有很高的病死率和誤診率，國(guó)外AD發(fā)病率約為每年6/10萬(wàn)［2］，國(guó)際主動(dòng)脈夾層注冊(cè)中心（IRAD）統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，男性AD患者占比為65.3%，A型AD患者占比為62.3%，AD平均發(fā)病年齡為63歲［3］。我國(guó)AD患者平均發(fā)病年齡（51歲）較發(fā)達(dá)國(guó)家小10～20歲［1］。AD的分型有De Bakey分型：Ⅰ型升主動(dòng)脈及降主動(dòng)脈均受累，Ⅱ型僅升主動(dòng)脈受累，Ⅲ型僅累及降主動(dòng)脈；或Stanford分型：A型累及升主動(dòng)脈，B型僅累及左鎖骨下動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈。AD根據(jù)癥狀出現(xiàn)時(shí)間分為急性期（≤14 d）、慢性期（＞14 d）［4］。本例患者20余天前出現(xiàn)左下肢乏力，考慮其為慢性B型AD。目前，AD的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，高血壓為最常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素［5］。

既往研究發(fā)現(xiàn)，5%～10%的AD患者可并發(fā)腦梗死，且以A型AD為主［6］。A型AD并發(fā)的腦梗死以右側(cè)半球受累為主，可出現(xiàn)左側(cè)肢體偏癱，還可出現(xiàn)胸痛、雙側(cè)脈搏不對(duì)稱、低血壓，胸部X線片示縱隔增寬，其發(fā)病機(jī)制與血管受損的解剖部位和血流流場(chǎng)壓力分布相關(guān)，其中內(nèi)膜瓣、假腔的壓迫引起的腦灌注不足或假腔血栓脫落直接導(dǎo)致腦梗死［7-8］。ALGHAMDI等［9］研究發(fā)現(xiàn)，1.4%～5.0%的B型AD患者晚期可并發(fā)腦梗死，而急性B型AD并發(fā)急性腦梗死非常罕見(jiàn)，因?yàn)樗毫盐挥谧箧i骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，早期不太可能出現(xiàn)弓形血管的灌注不良，所以不能簡(jiǎn)單地用解剖學(xué)解釋其發(fā)病機(jī)制。B型AD引起腦梗死可能的發(fā)病機(jī)制有：（1）從降主動(dòng)脈逆行的血流與湍流有關(guān)；（2）夾層向上逆行延伸（即本來(lái)夾層部位在降主動(dòng)脈，向上撕裂延伸至升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓）或假腔血栓形成；（3）AD患者內(nèi)科治療過(guò)程中出現(xiàn)醫(yī)源性低血壓；（4）夾層時(shí)嚴(yán)重高血壓繼發(fā)的可逆性后部白質(zhì)腦??；（5）夾層破裂失血引起的低血壓。腦卒中與B型AD不相關(guān)的原因有：（1）心源性栓塞繼發(fā)于伴或不伴左心室血栓的心肌??；（2）心律失常導(dǎo)致新的左心室凝塊移位或形成；（3）深靜脈血栓形成通過(guò)卵圓孔未閉引起反常栓塞。IMAMURA等［10］研究發(fā)現(xiàn)，無(wú)痛性AD發(fā)生率為6.4%。雖然B型AD患者早期病死率相對(duì)較低，但慢性B型AD相關(guān)的不良事件可使AD患者遠(yuǎn)期臨床結(jié)局惡化［11］。HIGASHIGAITO等［12］研究證實(shí)，主動(dòng)脈直徑增大和假腔部分血栓增加或新發(fā)的血栓與晚期不良事件有關(guān)。MENICHINI等［13］通過(guò)預(yù)測(cè)特定B型AD患者的假腔血栓形成的研究發(fā)現(xiàn)，血栓形成始于低切應(yīng)力、血液停滯和活化的血小板濃度高的區(qū)域，假腔內(nèi)血栓形成后并向撕裂的近端進(jìn)展。《2019年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）/美國(guó)卒中協(xié)會(huì)（ASA）急性缺血性腦卒中早期管理指南》［14］顯示，已知或懷疑與AD相關(guān)的急性缺血性腦卒中是溶栓治療的禁忌證，所以早期識(shí)別以腦梗死為首發(fā)癥狀的AD對(duì)患者的臨床預(yù)后至關(guān)重要，尤其在溶栓治療前，因?yàn)槿芩ㄖ委熆赡軙?huì)進(jìn)一步擴(kuò)大AD，形成血胸或心包積血，加速主動(dòng)脈破裂。

隱源性腦卒中即為病因不明的缺血性腦卒中，約占缺血性腦卒中的1/4，復(fù)發(fā)率高，陣發(fā)性心房顫動(dòng)、反常/主動(dòng)脈栓塞、動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞（可能起源于主動(dòng)脈弓粥樣硬化）、無(wú)狹窄的動(dòng)脈夾層、血管炎、高凝血癥（癌癥相關(guān)凝血病、抗磷脂綜合征、血小板增多癥）等為其可能機(jī)制［15］。本例患者起病隱匿，為無(wú)痛性B型AD，以神經(jīng)功能局灶性缺損為首發(fā)癥狀，無(wú)胸痛，無(wú)雙側(cè)脈搏不對(duì)稱，無(wú)低血壓，入院前僅發(fā)現(xiàn)吸煙史這一高危因素，住院期間明確診斷為高血壓3級(jí)（極高危）、2型糖尿病、高同型半胱氨酸血癥，這些均為腦梗死的高危因素。MUSSA等［5］通過(guò)一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)發(fā)現(xiàn)，DD診斷急性主動(dòng)脈綜合征的靈敏度為51.7%～100.0%，特異度為32.8%～9.2%。本例患者DD為4.7 mg/L，提示遇到DD升高的隱源性腦卒中患者需要警惕AD的可能。本例患者在查找腦梗死病因過(guò)程中，無(wú)心房顫動(dòng)，無(wú)左心室血栓，無(wú)卵圓孔未閉，排除了常見(jiàn)病因，最后行經(jīng)食管超聲時(shí)發(fā)現(xiàn)B型AD并局部血栓形成，考慮系夾層內(nèi)血流逆行形成湍流，致使血栓脫落后隨血流進(jìn)入腦血管堵塞相應(yīng)腦區(qū)。

綜上所述，在臨床工作中要對(duì)缺血性腦卒中患者進(jìn)行全面查體，包括心臟聽(tīng)診、外周脈搏評(píng)估和血壓監(jiān)測(cè)等，入院后尋找腦梗死病因、發(fā)病機(jī)制及高危因素，當(dāng)排除常見(jiàn)病因仍未發(fā)現(xiàn)病因時(shí)，可考慮行CTA和經(jīng)食管超聲心電圖。對(duì)于AD相關(guān)的腦梗死，不同AD分型導(dǎo)致腦梗死的機(jī)制也有所不同，尤其在B型AD中，逆行湍流、心源性栓塞是直接導(dǎo)致急性缺血性腦卒中的常見(jiàn)機(jī)制，臨床醫(yī)生應(yīng)該重視上述特點(diǎn)，早期、及時(shí)診斷AD引起的腦梗死，并給予患者及時(shí)、有效的治療，讓其獲得更好的預(yù)后。但本研究對(duì)于AD導(dǎo)致腦卒中的具體機(jī)制尚不完全清楚，僅是在已查詢文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上猜測(cè)本例患者的可能機(jī)制，希望以后有機(jī)會(huì)深入探尋血栓形成、血液流變學(xué)等的病理生理基礎(chǔ)。

作者貢獻(xiàn)：劉曉、郭荷娜進(jìn)行文章的構(gòu)思與設(shè)計(jì)、文章的可行性分析；劉曉、陳曉莉、康濤、劉艷琴進(jìn)行文獻(xiàn)/資料收集、整理；劉曉撰寫(xiě)論文；劉曉、郭荷娜進(jìn)行英文的修訂；郭荷娜、楊謙進(jìn)行論文的修訂；郭荷娜、楊謙負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制及審校，對(duì)文章整體負(fù)責(zé)、監(jiān)督管理。

本文無(wú)利益沖突。