葉美玉，賀 沖，胡 剛，杜 鵬，李 森，劉亞雄，田秋紅，曾錦生(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院.普外科; .腫瘤科,南昌 330006)

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma pro-tuberans,DFSP)是一種累及皮膚和皮下組織低度惡性腫瘤。年發(fā)病率約為0.8～5.0/百萬(wàn)，男女比例為1:1，多見于20～50歲的成年人，占全部軟組織肉瘤的4%，占所有腫瘤的1%[1]；多發(fā)于軀干(42%)，其次為上肢(23%)、下肢(18%)、頭頸部(16%)[2]；手術(shù)切除是其有效的治療方法，切除后有再次復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治1例巨大復(fù)發(fā)性腹壁隆突性皮膚纖維肉瘤患者，現(xiàn)將其診治經(jīng)過回顧性分析如下。

1 臨床資料

患者，男，36歲，2013年5月9日因右上腹壁腫塊術(shù)后復(fù)發(fā)增大潰爛22個(gè)月余入院。既往曾行3次同一部位的腹壁腫瘤切除術(shù)。無惡性腫瘤家族史。入院查體：右上腹可及一腫塊，大小約18 cm×9 cm，上界至劍突下緣，右界至腋前線，下界至臍部。占據(jù)右上腹壁近前腹壁四分之一象限，表面潰爛(封三圖1A)，質(zhì)硬無壓痛，邊界尚清，活動(dòng)度較差。術(shù)前CT檢查:腫塊最深處侵犯右側(cè)腹直肌后鞘，外側(cè)位于右側(cè)肋弓上方前胸壁處(封三圖1B)。術(shù)前月腫塊切取活檢示：隆突性皮膚纖維肉瘤。術(shù)前行全身抗感染治療及局部換藥，腫塊潰爛基本愈合。腫瘤科會(huì)診建議口服甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))藥物治療縮小腫塊后手術(shù)，患者拒絕。完善術(shù)前各項(xiàng)準(zhǔn)備后全身麻醉下行腫塊局部廣泛切除術(shù)(封三圖1C)及左下腹TRAM皮瓣聯(lián)合補(bǔ)片一期腹壁修復(fù)，術(shù)中切除右上腹壁近全層,僅保留腹膜及部分腹橫筋膜,同時(shí)使用了聚丙烯網(wǎng)片及左側(cè)腹壁的帶蒂轉(zhuǎn)移橫行腹直肌皮瓣(TRAM皮瓣)覆蓋修復(fù)腹壁缺損(封三圖1D)。手術(shù)順利。術(shù)后病理診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤(復(fù)發(fā)性)，切緣未見腫瘤累及。免疫組織化學(xué)：CD34(3+)、SMA(-)、DES(-)、S-100(-)、CD99(-)、bcl-2(-)、vim(2+)、CK(-)、Ki-67(8%+)。

術(shù)后2 d因腹壁血腫性血腫清創(chuàng)術(shù)，清創(chuàng)術(shù)后出現(xiàn)肺栓塞，入ICU行呼吸機(jī)支持等治療后緩解。術(shù)后出現(xiàn)臍周及右側(cè)腹部皮瓣邊緣部分皮瓣缺血壞死，經(jīng)負(fù)壓吸引敷料及局部換藥3個(gè)月后愈合。術(shù)后2年出現(xiàn)右側(cè)肋弓處腫塊復(fù)發(fā)，大小約2 cm，再次行局部擴(kuò)大切除，皮膚缺損疤痕愈合，再次次術(shù)后隨訪4年2個(gè)月，未見復(fù)發(fā)(封三圖1E)。

2 討論

目前隆突性皮膚纖維肉瘤主要有效治療手段手術(shù)切除，包括擴(kuò)大切除和Mohs顯微手術(shù)。其手術(shù)治療原則是切除距離腫塊陽(yáng)性邊緣2～5 cm，保證切緣病理學(xué)陰性，降低術(shù)后復(fù)發(fā)概率[3]。經(jīng)傳統(tǒng)擴(kuò)大切除術(shù)后，其原位復(fù)發(fā)的概率為50%～60%[4-5]。具有纖維肉瘤改變的隆突性皮膚纖維肉瘤距有較高的復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率[6]。其復(fù)發(fā)的可能原因包括：病理類型是否是具有纖維肉瘤的改變；距切緣陽(yáng)性組織的距離；腫瘤的發(fā)生部位；腫瘤大小以及患者年齡。有研究[7]指出，當(dāng)切除范圍切除到距腫瘤邊緣1 cm時(shí)，腫瘤復(fù)發(fā)的概率為70%；距離2 cm時(shí)，復(fù)發(fā)概率為20%～40%；距離3 cm時(shí)，復(fù)發(fā)概率為9%～15.5%，距離5 cm時(shí)，復(fù)發(fā)概率下降為5%。有學(xué)者[6]認(rèn)為，腫瘤的大小與腫瘤的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移有關(guān)，且腫瘤越大，則腫瘤病理類型為具有纖維肉瘤樣改變的隆突性皮膚纖維肉瘤的可能性越大，其復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的概率也隨之增加。BOWEN等[8]認(rèn)為，年齡大于50歲的患者，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的概率更高，其主要原因機(jī)制目前還不明確。該腫瘤的好發(fā)部位大多數(shù)為軀干，也可少數(shù)發(fā)生于其他部位。發(fā)生在頭頸部的腫瘤，其復(fù)發(fā)的概率高于其他部位，原因可能是在頭頸部腫瘤治療困難，使其復(fù)發(fā)概率增加[9]。也有學(xué)者[10]統(tǒng)計(jì)，發(fā)生于頭頸部的腫瘤侵犯骨膜的概率上升至25%。同時(shí)DFSP復(fù)發(fā)的次數(shù)越多，手術(shù)切除的次數(shù)增加，會(huì)促進(jìn)腫瘤細(xì)胞的分化，增加其惡性程度，侵襲性以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率，該腫瘤一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移，其預(yù)后很差，生存時(shí)間不超過2年[11]。

足夠的陰性切緣和可靠的重建技術(shù)是手術(shù)成功的關(guān)鍵。本例為多次復(fù)發(fā)的腹部巨大腫瘤，采用三維廣泛切除(封三圖1D)，皮膚切緣距腫瘤2 cm，皮下組織切緣距腫瘤邊緣5 cm，深部切除的境界為腹橫肌和部分的壁層腹膜表面。術(shù)后獲得了陰性切緣。腹壁重建采用了對(duì)側(cè)的橫行腹直肌皮瓣聯(lián)合網(wǎng)片修補(bǔ)技術(shù)，這種技術(shù)在腹壁缺損修復(fù)中運(yùn)用較少。筆者體會(huì),應(yīng)用這一帶蒂皮瓣修復(fù)對(duì)側(cè)的腹壁缺損是可行的,技術(shù)上相對(duì)簡(jiǎn)單,避免了顯微血管吻合。該例術(shù)后出現(xiàn)術(shù)區(qū)血腫和肺栓塞，經(jīng)過及時(shí)的診斷和處理,均順利恢復(fù),提示對(duì)于這一類創(chuàng)傷大,技術(shù)復(fù)雜的手術(shù),存在較大的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),良好的術(shù)后觀察和處理能力對(duì)于保證手術(shù)的安全性非常重要。該術(shù)式切取TRAM皮瓣時(shí)使健側(cè)的腹壁強(qiáng)度下降。筆者對(duì)側(cè)腹壁預(yù)防性地放置了網(wǎng)片。術(shù)后隨訪至今，未見腹壁疝形成。該患者曾進(jìn)行3次局部廣泛切除治療后腫瘤復(fù)發(fā)，后再次入院行腫塊三維廣泛切除術(shù)及左下腹TRAM皮瓣聯(lián)合補(bǔ)片一期腹壁修復(fù)，但術(shù)后2年患者右側(cè)肋弓處腫塊復(fù)發(fā)再次行局部腫塊切除，其復(fù)發(fā)部位在原手術(shù)區(qū)的外圍，較為少見。再次擴(kuò)大切除后4年余未見復(fù)發(fā)后續(xù)隨訪至今患者無復(fù)發(fā)。本病的治療關(guān)鍵在于擴(kuò)大切除和腹壁重建。對(duì)于這種累及腹壁全層的巨大腫瘤，如何更好地進(jìn)行手術(shù)設(shè)計(jì)值得進(jìn)一步探討。