葛麗萍 雷國英 張明會 田煥君 田 暉

作者單位：050000 石家莊市，河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院腹部超聲科

患兒男，4歲，因“排便困難半個月，腹痛伴發(fā)熱8 d”入院。體格檢查：腹稍膨隆，未見胃腸型、蠕動波，腹軟，無壓痛，右腹部可探及一較大的實性腫物。實驗室檢查：腫瘤四項、神經元特異性烯醇化酶（NSE）及鐵蛋白等均未見異常。超聲檢查：臍右上向盆腔延伸至膀胱后方可探及一范圍約12.0 cm×8.0 cm×2.1 cm扁片狀低回聲，部分邊界清，內可探及短帶狀血流信號（圖1，2），部分腸管受壓向左后方移位，部分腸袢呈團狀，蠕動緩慢。超聲提示：腹腔占位性病變（傾向脂肪母細胞瘤）。超聲造影檢查：動脈相快速強化，病灶范圍較大，內可見蛇行血管，靜脈相快速廓清呈低增強（圖3，4）。超聲造影提示：腹腔及部分腹膜后腫物（傾向惡性）。腹部CTA檢查：腹膜后可見一大小約12.8 cm×7.5 cm×2.4 cm巨大腫物，胰腺、膀胱受壓向前移位，左腎受壓向后移位，部分血管包繞其中，病變向下達盆腔及右側盆壁，乙狀結腸、直腸被包繞、擠壓，會陰部右側可見多發(fā)結節(jié)狀軟組織密度影，病變密度不均，平掃CT值約35～45 Hu，增強明顯不均勻強化，內可見迂曲血管影（圖5）。CTA診斷：腹膜后及盆腔腫物，病變血供豐富，血管包繞其中，考慮惡性間質性腫瘤可能。后行手術探查，于腹部見一11.0 cm×7.0 cm×2.0 cm腫物，顏色紅白相間，形狀不規(guī)則，多結節(jié)，位于腸系膜及腹膜后，腫瘤偏向左側，上極近左膈頂，膀胱被瘤體頂于右上方，后壁與瘤體關系密切，不能分離，瘤體下極伸向盆底，將直腸包繞其中，界限不清，瘤體右側侵及下腔靜脈，未侵犯右腎，瘤體左側邊緣壓迫左腎，未見明顯侵及左腎。因腫物范圍較大，且與周圍重要臟器關系密切，手術難以完全切除，遂于瘤體無明顯血管區(qū)域取兩處腫瘤組織。免疫組化結果：Bcl-2（-），CD34（+），Ki-67（+約 1%），NSE（-），S-100（+），SMA（-），Syn（-），Vimentin（+），Nestin（部分+），NeuN（-）。結合組織形態(tài)（圖6）及免疫表型病理診斷為神經源性腫瘤，傾向神經纖維瘤。

圖1 二維超聲示腫物呈扁片狀低回聲（MASS：腫物；BOWEL：腸管）

圖2 CDFI于低回聲內可探及短帶狀血流信號

圖3 超聲造影示腫物動脈相（29 s）快速強化呈高增強

圖4 超聲造影示腫物靜脈相（1 min 10 s）快速廓清呈低增強

圖5 CT示腫物動脈期呈不均勻強化，內可見迂曲走行的血管

圖6 幼兒腹膜后巨大神經纖維瘤病理圖（HE染色，×40）

討論：神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是一種良性腫瘤，主要累及皮膚、周圍神經及中樞神經，發(fā)生于腹膜后者極為罕見。超聲多表現(xiàn)為軟組織結節(jié)或腫塊，外形呈圓形或類圓形，其回聲類可似于實質臟器，也可表現(xiàn)為低回聲，邊界清晰，呈良性腫瘤的生長方式，大小不限，可局限，也可自上腹延伸至盆腔，無特異性表現(xiàn)。關于腹膜后神經纖維瘤病超聲造影表現(xiàn)報道甚少，本例患兒超聲造影提示為一種惡性，但由于缺乏大數(shù)據(jù)的統(tǒng)計，也無法證明其他的神經纖維瘤病也如此。S-100和NSE為其特異性指標［1］，本例患兒S-100陽性，提示腫瘤為神經來源，雖NSE陰性，但結合鏡下表現(xiàn)，考慮為神經纖維瘤病。本例患兒特殊性在于其雖為良性腫瘤，但呈惡性生長趨勢，CT和超聲也均呈惡性表現(xiàn)。

腹膜后腫物的來源較多，且早期無明顯癥狀，多數(shù)難以察覺，當發(fā)現(xiàn)時往往已經較大，本例患兒腫瘤體積達10 cm以上，且其位置特殊，常鄰近腹部重要血管，給手術治療增加了難度［2］。目前常規(guī)超聲及超聲造影可明確腫物的位置、來源、血供、邊界，以及其與腹腔臟器間的關系，最終確診仍需依賴手術病理。