張靜漪 羅 燕

作者單位：610041 成都市，四川大學華西醫(yī)院超聲醫(yī)學科

患者男，53歲，體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位1+月入院，既往乙肝病史20+年，右上腹偶有隱痛，無畏寒發(fā)熱、惡心嘔吐等不適。實驗室檢查：甲胎蛋白（AFP）1188.00 ng/ml，異常凝血酶原（PIVKA-Ⅱ）36.00 mAU/ml，癌胚抗原（CEA）、CA19-9及CA-125均正常。術(shù)前超聲檢查：肝臟形態(tài)大小未見異常，實質(zhì)回聲粗糙、不均勻，左內(nèi)葉查見大小約3.0 cm×2.3 cm的團狀稍強回聲（圖1），邊界欠清楚，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)可見小片狀低回聲區(qū)。超聲造影檢查：該團塊動脈相呈高增強（圖2），門脈相呈輕度低增強（圖3），實質(zhì)相呈低增強（圖4），考慮多為肝細胞肝癌。增強CT檢查：團塊密度不均勻，動脈期輕度強化（圖5），門脈期強化降低。患者于腹腔鏡下行肝臟SIVa切術(shù)，術(shù)中腔鏡超聲檢查：肝臟呈輕度肝硬化表現(xiàn)；左內(nèi)葉包膜下見大小約3.2 cm×2.2 cm的團狀稍強回聲（圖6），邊界清楚，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部可見多個小片狀低回聲區(qū)。術(shù)后大體標本示切面灰白，呈魚肉狀，實性、質(zhì)中，腫瘤外圍可見包膜。病理診斷：癌肉瘤，癌成分為混合性肝細胞肝癌及膽管細胞癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化，灶區(qū)鱗狀分化，肉瘤成分以橫紋肌肉瘤成分為主，可見骨及軟骨分化。免疫組化：PCK（+）、ARG（+）、Hepa（+）、AFP（+）、GPC-3（+）、CK7（灶+）、Syn（灶+），橫紋肌肉瘤成分Desmin（+）、myoD1（+）、myogenin（+），骨及軟骨分化區(qū)S-100（+）。

圖1 術(shù)前超聲顯示腫瘤為稍強回聲，邊界欠清楚，形態(tài)欠規(guī)則，可見小片狀低回聲區(qū)（箭頭示）

圖2 超聲造影動脈相腫瘤呈不均勻高增強，可見小片狀無增強區(qū)（箭頭示）

圖3 超聲造影門脈相腫瘤呈輕度低增強（箭頭示）

圖4 超聲造影實質(zhì)相腫瘤呈低增強（箭頭示）

圖5 增強CT顯示動脈期腫瘤輕度強化（箭頭示）

圖6 術(shù)中腔鏡超聲顯示腫瘤為邊界清楚的團狀稍強回聲（箭頭示），周邊見包膜回聲，內(nèi)部見多個小片狀低回聲區(qū)

討論：肝臟原發(fā)性癌肉瘤（primary liver carcinosarcoma，PLCS）是指具有癌又有肉瘤成分的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，多發(fā)于中老年人，男性多于女性，常發(fā)生于子宮、肺、乳腺、胃等器官［1-2］，其發(fā)病機制尚不明確，多繼發(fā)于肝硬化，以發(fā)熱、乏力、腹痛、肝功能異?；蛑饾u增大的肝臟無痛性腫塊為主要臨床特征，惡性程度高，易復發(fā)，早期根治性手術(shù)為首選方案。文獻［3］報道約50%的PLCS出現(xiàn)AFP增高，但CEA、CA19-9、CA-125等腫瘤標志物大多正常，本例患者AFP明顯增高，具有肝細胞肝癌的特點，而其他腫瘤腫瘤標志物正常。目前其相關(guān)的影像學報道［4］多為增強CT，表現(xiàn)為腫瘤動脈晚期強化，缺乏肝細胞肝癌“快進快出”的特征，超聲的相關(guān)報道則較少。本例患者術(shù)前腫瘤邊界欠清楚，術(shù)中高頻腔鏡探頭下可見清楚的包膜回聲，與術(shù)后大體標本相符，腫瘤內(nèi)部小片狀低回聲區(qū)術(shù)前與術(shù)中超聲均可見；超聲造影具備肝臟惡性腫瘤的特征，即3個時相均呈低增強，考慮可能為液化區(qū)域，但病理報告并未明確該特點，具體原因尚有待進一步分析。