高宇飛，張暉

作者單位：

河北省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，石家莊 050000

患者女，83歲，患膀胱癌10余年，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1個月余。曾在外院診斷為膀胱癌，門診以“膀胱癌”收入院。10余年前行“膀胱癌電灼術(shù)”，6年余前行“右腎切除術(shù)”、“脾切除術(shù)”。既往40余年前曾患“淋巴結(jié)核”。

影像學(xué)檢查：磁共振成像示子宮體積明顯增大，子宮內(nèi)膜及宮頸黏膜增厚，陰道壁顯著增厚，陰道內(nèi)可見積液及少量積血征象，陰道壁局部與尿道、膀胱左后壁、直腸前壁分界不清(圖1A、B)。磁共振彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈明顯高信號(圖1C)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)值0.531×10-3mm2/s明顯減低，增強(qiáng)掃描后病灶呈輕度不均勻強(qiáng)化，且隨時間延長強(qiáng)化程度減低。CT檢查增強(qiáng)前病灶密度較均勻，增強(qiáng)掃描后病灶亦呈可見輕度不均勻強(qiáng)化(圖1D、E)。

經(jīng)陰道穿刺活檢取病理，送回病理結(jié)果：(1)左側(cè)陰道壁穿刺組織：鏡下為纖維結(jié)締組織，局部組織壞死，間質(zhì)少量淋巴細(xì)胞浸潤，小血管增生。(2)陰道右側(cè)前壁活檢組織：送檢組織3塊，其中一塊組織壞死伴鈣化，另2塊間質(zhì)異性細(xì)胞彌漫浸潤，傾向淋巴造血系統(tǒng)腫瘤(圖1F)。最終免疫組化符合B細(xì)胞淋巴瘤。

討論 原發(fā)性子宮(宮頸和宮體)、陰道淋巴瘤發(fā)病率極低，罕見報道，2017年，Nasioudis等[1]統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)女性生殖道原發(fā)淋巴瘤較少見，僅占結(jié)外淋巴瘤的1%。且臨床表現(xiàn)缺乏特征性，主要表現(xiàn)為絕經(jīng)后異常陰道出血，這可能與絕經(jīng)后女性激素水平發(fā)生改變，子宮內(nèi)膜失去激素周期性變化的支撐而過度增殖有關(guān)[2]。其宏觀外觀也容易與鱗狀細(xì)胞癌混淆。子宮淋巴瘤好發(fā)年齡與病理學(xué)類型相關(guān)，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于35～45歲，濾泡淋巴瘤好發(fā)年齡多大于50歲，伯基特淋巴瘤好發(fā)于5～10歲的兒童[3]。

CT表現(xiàn)：子宮彌漫性增大，病變邊界不清，偶可見低密度區(qū)為液化壞死或囊變，增強(qiáng)掃描病變可見強(qiáng)化，因淋巴瘤為少血管的實(shí)性結(jié)節(jié)聚集而成，增強(qiáng)掃描反映了其少血管的特性，所以多為輕度強(qiáng)化。如有液化壞死、出血或囊變則對應(yīng)區(qū)域可無強(qiáng)化?？砂楦鼓ず?、腹溝股及大血管旁的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，對于大于10 mm的淋巴結(jié)可視為轉(zhuǎn)移。本例病例中CT顯示子宮體積明顯增大伴液化壞死等癥狀，并且具有較強(qiáng)的侵襲性，病變侵犯周圍組織，與尿道、膀胱左后壁、直腸前壁分界不清。MRI表現(xiàn)：子宮肌層明顯增厚，腫瘤信號均勻，T1WI多以低信號為主，T2WI多呈稍高信號，子宮內(nèi)膜與宮頸黏膜相連續(xù)，在T2WI上顯示更為清晰，因此T2WI在評價子宮淋巴瘤形態(tài)和與周圍組織侵犯程度上具有較高價值[4]。Kawakami等[5]認(rèn)為在MRI上子宮體積彌漫性增大且子宮內(nèi)膜或?qū)m頸黏膜連續(xù)對診斷子宮淋巴瘤具有一定的特異性。本例在T2WI上因其內(nèi)部伴有壞死和出血而呈混雜信號，矢狀位T2WI能更清楚地顯示子宮內(nèi)膜及宮頸黏膜相連續(xù)及病變累及周圍組織的情況。病灶中部分區(qū)域DWI呈明顯高信號，這是由于排列緊密的腫瘤細(xì)胞引起水分子彌散受限所致。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕中度強(qiáng)化，提示病變?yōu)榉ρ┠[物。本例腫塊巨大，累及子宮至陰道，以往文獻(xiàn)未見報道。

病理學(xué)表現(xiàn)：子宮淋巴瘤起源于子宮間質(zhì)，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是結(jié)外淋巴瘤中最常見的組織學(xué)亞型[3]，主要表現(xiàn)為異型淋巴細(xì)胞異常增生，腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一，大小較一致，核淺染，呈彌漫或巢團(tuán)狀浸潤子宮間質(zhì)乃至子宮肌壁全層，可觀察到廣泛或清晰的硬化帶，細(xì)胞基質(zhì)少。本例取檢主要為陰道壁，病理表現(xiàn)與子宮淋巴瘤類似，結(jié)合免疫組化最終符合為B細(xì)胞來源的淋巴瘤。

鑒別診斷：(1)子宮淋巴瘤與女性常見的生殖器官腫瘤如宮頸癌和子宮肌瘤的臨床表現(xiàn)相似(不規(guī)則陰道出血、下腹部疼痛及腹部包塊)，甚至影像學(xué)上表現(xiàn)也較為相似。三者均可表現(xiàn)為子宮體積增大伴軟組織腫塊，但子宮淋巴瘤在影像上多表現(xiàn)為密度或信號均勻的軟組織腫塊，較少出現(xiàn)壞死、囊變，且為輕度強(qiáng)化；而宮頸癌、子宮肌瘤體積較大時多合并壞死，增強(qiáng)掃描常明顯不均勻強(qiáng)化；當(dāng)三者都同時合并壞死或囊變時，僅靠常規(guī)影像學(xué)檢查較難區(qū)分，應(yīng)當(dāng)結(jié)合磁共振功能成像進(jìn)行鑒別，如通過測量不同的ADC值或強(qiáng)化曲線、灌注定量參數(shù)等。Lee等[6]通過實(shí)驗(yàn)得出子宮肌瘤和宮頸癌的ADC值分別為(1.15±0.18)×10-3mm2/s、 (0.99±0.18)×10-3mm2/s，均遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于本例原發(fā)性子宮淋巴瘤的ADC值(0.696×10-3mm2/s)。身體其他系統(tǒng)的淋巴瘤也有ADC值較低的特點(diǎn)[7]，而且本例病變不僅位于子宮，陰道走行區(qū)也可見明顯占位，因此通過比較不同腫瘤間ADC值的差異有助于鑒別診斷，最終明確診斷須依靠病理學(xué)結(jié)果。(2)本例患者有膀胱癌病史，需考慮是否為膀胱癌轉(zhuǎn)移導(dǎo)致。膀胱癌腫瘤早期可有均一強(qiáng)化，向周圍組織侵犯時，出現(xiàn)膀胱輪廓不清或膀胱壁的不均勻增厚，膀胱周圍脂肪間隙模糊甚至消失，且盆腔內(nèi)?？梢娔[大淋巴結(jié)影像。而本例沒有上述征象，所以不考慮為轉(zhuǎn)移瘤。

總之，子宮淋巴瘤罕見，好發(fā)于中年女性，臨床癥狀缺乏特征性，影像學(xué)常表現(xiàn)為子宮增大伴密度、信號均勻軟組織腫塊，磁共振T2WI、增強(qiáng)掃描、DWI和ADC值具有一定的特征性，但診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍為病理學(xué)檢查。

本例患者高齡且淋巴瘤累及范圍廣，臨床上較為罕見。隨著老齡化人口的增多，當(dāng)遇到高齡患者盆腔腫物時則要考慮到為淋巴瘤的可能，并做好診斷和鑒別診斷。

利益沖突：無。