1 誤診原因分析

1.1診治經(jīng)驗(yàn)不足而缺乏對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化的認(rèn)識(shí) 在我國，以往多認(rèn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化為少見或罕見病，因此，臨床醫(yī)生對(duì)該病的診治經(jīng)驗(yàn)和認(rèn)識(shí)不足是最常見的誤診原因，如患者出現(xiàn)皮膚瘙癢就診于皮膚科，接診醫(yī)生很少會(huì)考慮肝臟和自身免疫性疾病，多考慮皮膚科常見病,導(dǎo)致延誤診斷。

1.2未選擇特異性檢查項(xiàng)目 皮膚瘙癢常是原發(fā)性膽汁性肝硬化的初發(fā)癥狀,多發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前2年,僅少數(shù)患者瘙癢與黃疸同時(shí)出現(xiàn),先有黃疸后出現(xiàn)瘙癢者少見。因此，對(duì)于大多數(shù)以皮膚瘙癢起病的患者，病程早期醫(yī)生不會(huì)想到行原發(fā)性膽汁性肝硬化有關(guān)的特異性檢查，如抗線粒體抗體(AMA)及其M2型、肝功能和肝臟組織病理檢查等，加之部分患者及家屬不配合檢查，使醫(yī)生難以給出正確診斷。

1.3診斷思維有誤 對(duì)臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥缺乏全面系統(tǒng)分析、診斷思維局限也是常見誤診原因。部分原發(fā)性膽汁性肝硬化患者合并慢性乙型肝炎或?yàn)橐倚透窝撞《緮y帶者，部分患者可能合并膽石癥、膽囊炎，如接診原發(fā)性膽汁性肝硬化醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足，對(duì)病情缺乏全面系統(tǒng)分析，以偏概全，誤診為病毒性肝炎、肝炎后肝硬化、藥物性肝炎、膽石癥等。部分患者誤診是由于醫(yī)生對(duì)臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥缺乏全面系統(tǒng)分析所致，約70%的原發(fā)性膽汁性肝硬化患者伴有多種皮膚、關(guān)節(jié)和腺體的自身免疫性疾病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征等，部分患者早期僅出現(xiàn)并發(fā)癥表現(xiàn)，如口干、皮疹、關(guān)節(jié)痛等癥狀，易誤診為結(jié)締組織病。

1.4其他誤診原因 如對(duì)患者體格檢查不夠細(xì)致，未注意有無鞏膜、皮膚黃染等與原發(fā)性膽汁性肝硬化有關(guān)的癥狀,醫(yī)師想當(dāng)然地認(rèn)為診斷皮膚瘙癢癥的依據(jù)充分,也未行全面生化檢查，造成誤診。原發(fā)性膽汁性肝硬化早期實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果表現(xiàn)為膽汁淤積特征,而且伴有相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)，過分依賴和相信輔助檢查結(jié)果也易導(dǎo)致診斷偏差。此外，患者和家屬對(duì)于診療工作不配合，對(duì)肝穿刺有恐懼心理,亦無法取得相應(yīng)病理結(jié)果，或醫(yī)院不具備檢測(cè)AMA等條件，均是導(dǎo)致原發(fā)性膽汁性肝硬化的誤診原因。

2 防范誤診措施

2.1建立原發(fā)性膽汁性肝硬化正確的診斷思維 早期診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化的意義重大，值得每位醫(yī)生重視，需要在臨床工作中掌握其特點(diǎn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化早期癥狀輕微，臨床表現(xiàn)不典型，但肝功能此時(shí)已出現(xiàn)異常，極易誤診為病毒性肝炎而得不到正確診治，使病情遷延發(fā)展。因此，對(duì)于臨床出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝硬化表現(xiàn)時(shí)，尤其是中年女性，應(yīng)想到原發(fā)性膽汁性肝硬化可能，如果血清堿性磷酸酶、IgM、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和總膽紅素升高，AMA陽性，可初步明確診斷，必要時(shí)經(jīng)肝穿刺病理檢查證實(shí),同時(shí)需要結(jié)合具體情況酌情考慮年齡、性別及肝炎病毒感染因素。我國乙型肝炎發(fā)病率高，要注意部分患者有慢性乙型肝炎或乙型肝炎病毒感染史，但用乙型肝炎不能解釋病情時(shí)，需想到合并原發(fā)性膽汁性肝硬化可能。

2.2重視肝穿刺病理檢查 雖然AMA測(cè)定對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化具有重要診斷意義，但仍需要重視肝穿刺病理檢查。部分患者具有原發(fā)性膽汁性肝硬化的典型臨床、生化及組織學(xué)特征，但血清AMA陰性時(shí)，需要客觀系統(tǒng)分析各項(xiàng)檢查結(jié)果，倘若AMA陰性但臨床高度懷疑原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)，應(yīng)進(jìn)行肝穿刺病理檢查。雖然原發(fā)性膽汁性肝硬化的病理檢查尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),但典型的小膽管病理改變就足以獲得明確診斷。

2.3掌握鑒別診斷要點(diǎn) 原發(fā)性膽汁性肝硬化需要和自身免疫性肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、不完全膽管阻塞、藥物性膽汁淤積等相鑒別，這些疾病都具有膽汁淤積性肝硬化表現(xiàn)，但是在相關(guān)病因診斷方面能夠發(fā)現(xiàn)差異。此外，在臨床工作中，要注意觀察黃疸發(fā)生時(shí)間，原發(fā)性膽汁性肝硬化早期患者黃疸很輕或無黃疸，其原因?yàn)楦渭?xì)胞和膽管細(xì)胞對(duì)膽汁攝取、轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄功能障礙，以致膽汁成分在血液中潴留,早期即可有堿性磷酸酶、γ-谷氨酸轉(zhuǎn)移酶、膽汁酸、膽固醇增高，而黃疸則發(fā)生緩慢，注意詳細(xì)了解病史，有助于鑒別診斷。