王景剛，贠國俊，劉青，曹建國

腦性癱瘓（Cerebral Palsy，CP）是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群［1］。因運動發(fā)育和姿勢異常是腦癱的核心表現(xiàn)，在臨床工作中康復科醫(yī)生研究和治療的重點是強調利用多種措施和手段來解決腦癱患兒的運動功能障礙，而營養(yǎng)問題卻常常被忽視［2］。隨著對腦癱這一癥候群認識程度不斷加深，腦癱患兒營養(yǎng)問題越來越受到國內外學者的關注。營養(yǎng)障礙與發(fā)育障礙呈正向相關的提法已得到大家的認可。2014年發(fā)表在柳葉刀雜志一篇關于腦癱發(fā)病趨勢的文章寫到［3］：過去40年中，盡管產科和新生兒科醫(yī)療水平發(fā)生了巨大變化，但總體發(fā)病率沒有變化，保持在活產2‰～3‰之間，發(fā)達國家和發(fā)展中國家無明顯差異。然而通過改善營養(yǎng)，控制感染和預防不良事件，可以減少腦癱的患病率，提高患兒生活質量，尤其是在發(fā)展中國家［4］。

Penagini 在一項研究中報道，腦性癱瘓中有46%～90%合并營養(yǎng)不良［5］；Lopes 報道［6］，隨機調查100 名腦癱兒童中有75%存在體重不足，其中有9%體重嚴重不足。 Fung 在“北美腦癱喂養(yǎng)障礙生長發(fā)育水平研究”中得出如下數(shù)據(jù)［7］：“58%的中至重度CP兒有喂養(yǎng)問題，23%屬于嚴重級別。以上均表明多數(shù)CP 兒童存在不同程度的營養(yǎng)問題。

多數(shù)CP 兒在父母的幫助下進食，因此攝入食物的數(shù)量和種類由他人決定，這使他們少有機會吃到自己喜歡吃的食物且處于更易受營養(yǎng)或健康損害的環(huán)境中［8］。與沒有殘疾的兒童相比，殘疾兒童表現(xiàn)出更“理想”的飲食習慣，例如他們是被動地定時進食早餐而不是也不能按個人意愿提前、拖后或者拒絕吃早餐，他們的父母決定他們的飲食習慣。

1 腦癱患兒營養(yǎng)障礙的原因

1.1 口部運動功能障礙（Oromotor Dysfunction，OMD） 絕大多數(shù)腦癱營養(yǎng)不良是因為OMD。表現(xiàn)為如吸吮無力，咀嚼能力差，吞咽功能障礙，咽反射過強，口腔閉合不嚴等。腦癱患兒整個吞咽過程（口腔期、咽期、食管期）與正常兒存在很大不同。OMD 的嚴重程度與腦癱的輕重（粗大運動功能分級系統(tǒng)，Gross motor function system，GMFCS）呈正向相關，而與腦性癱瘓的類型無關。Calis 等［9］對166 名腦癱兒童（GMFCS Ⅳ～Ⅴ級）進行研究發(fā)現(xiàn)，99%的患兒存在不同程度的吞咽困難。76%為中至重度吞咽困難，15%為不能經口喂養(yǎng)的重度吞咽困難。Benfer［10］縱向觀察了近百名18～24 個月的腦癱患者至60 個月，發(fā)現(xiàn)隨著年齡的增長，無論干預與否咀嚼和吞咽功能障礙均有好轉的趨勢。由于咀嚼和吞咽障礙導致喂養(yǎng)時間過長，這也是攝入不足的另一個非常重要且容易被忽視的問題。幾乎每個CP 兒家長都抱怨過吃飯/喂飯時間過長。對我院1～5 歲CP 兒進行問卷調查顯示，每日3～5 餐，每餐用時30～60min 不等。即使是GMFCS II～III 級的痙攣型雙癱患者多數(shù)也由照顧者喂養(yǎng)，而不是自行進餐。被問及原因多數(shù)家長認為存在以下幾種原因：①自己吃飯?zhí)速M時間；②他們不能或者不會自己吃，必須像嬰兒一樣喂；③容易嗆咳；④自己吃不飽；⑤弄臟衣物和飯桌，增加工作量。超過半數(shù)的家長表示CP 兒進餐時間讓他們感到頭疼。這也是照顧CP 兒一個很大的壓力。過長的進餐時間使他們無暇做其他事情。這與Donkor 等［11］所調查的結果極為相似。另外由于攝入不足，導致各種元素的缺乏，特別是鐵元素和鋅元素缺乏會出現(xiàn)食欲不振，這進一步加重了CP 兒的營養(yǎng)障礙。

1.2 胃腸道功能紊亂 如胃食管反流和便秘在腦癱患兒中常見。長期的胃食管返流會出現(xiàn)胃灼熱和反酸，吞咽疼痛、吞咽困難導致患兒拒食，還會引發(fā)哮喘、反復下呼吸道感染甚至肺纖維化。便秘也是導致CP 兒營養(yǎng)不良的原因之一，與飲水量少、其運動量小、胃腸道蠕動慢、食纖維進食不足、骨骼畸形、抗癲癇藥物有關。根據(jù)美國健康基金會的建議評估纖維攝入量［12］，每日最低纖維攝入量（以克為單位）等于兒童的年齡（以年為單位）加上5。實際的情況是多數(shù)腦癱患兒膳食纖維達不到建議攝入量［13］。

1.3 食物種類 Donkor 等［11］2019年在Food Science& Nutrition 雜志發(fā)表一篇關于對加納腦癱兒童過去24h 飲食問卷的營養(yǎng)調查報告中發(fā)現(xiàn)：這些孩子主要進食食物是谷物粥和一些蔬菜。盡管大多數(shù)照顧者認為水果和蛋白質（蛋/肉/魚）是健康食品，但只有很少一部分人在過去24h 內向他們的孩子提供了這些食物。2018年在我科門診及住院腦癱患者中，也進行過問卷調查，結果出乎我們的預料：粥和蔬菜是他們日常進食最多的食物，煮雞蛋和牛奶是食物蛋白質的主要來源，而魚類和堅果、含脂肪較多的食物所有CP 兒均極少吃。照顧者認為吃谷物粥和蔬菜對身體的健康是有益的，更利于吞咽和消化，也更利于排便。被問及極少吃魚的原因回答幾乎如出一轍：擔心魚骨刺傷孩子。詢問為何較少進食動物性食物和含脂肪較多的食物，多數(shù)家長認為進食“肥肉”不利于孩子健康，且肉類加工起來費時。CP 兒每日往返醫(yī)院康復時間以及進食、洗護清潔時間已占據(jù)了絕大部分，且患兒咀嚼、消化功能差，容易引起便秘。因此多數(shù)患兒家長選擇制作方便的煮雞蛋和牛奶作為主要的動物性食物來源。

2 腦癱患兒的營養(yǎng)評估

因腦癱為一組癥候群，不同的臨床表現(xiàn)導致生長發(fā)育曲線各異且不同于正常兒童［14-16］，目前國內外沒有針對CP 兒完美的營養(yǎng)評估方法。常規(guī)體檢應測量患兒的體重、身長或身高。有重度攣縮、痙攣、脊柱側彎或不配合的患兒無法測得可靠的身長。常用膝蓋高度（Knee Height，KH）來估測身長，多選擇右側肢體，偏癱患兒選擇健側肢體。KH 測量方法［17］：患兒膝蓋和踝部均成90°時，用測量工具測量髕骨近端到足跟的距離。0～12 歲腦癱患兒通過KH 估算身高（S，cm）的公式為S=（2.69×KH）+24.2，標準差為1.1。

Araújo 和Silva［18］在2011 根據(jù)痙攣型腦癱的發(fā)育規(guī)律制定出“特殊”的年齡/體重生長曲線，經過分析結果發(fā)現(xiàn)10%的痙攣型腦癱患者體重低于第10 百分位。2017年Caselli 等［19］對54 名（其中男34 人，25 例胃造口術）平均年齡10.2 歲，痙攣程度不同的四肢癱患者進行分析發(fā)現(xiàn)22.2%～51%的患者體重低于第10百分位。提示隨著痙攣程度增高，低體重風險隨之增高，營養(yǎng)不良的風險也就越大。因涉及腦癱生長規(guī)律的因素過多，美國疾病防治和控制中心不推薦用單一的“曲線”來評估CP 兒的營養(yǎng)狀況［20］。測量肱三頭肌皮褶厚度（Triceps skinfold thickness，TST）和口腔運動障礙（Oromotor dysfunction，OMD）評估，是國外應用較多的腦癱的營養(yǎng)評估方法，被認為是簡單可靠、成本低的評估方法［19，21］。此外還有24h 飲食回顧問卷調查、兒科營養(yǎng)不良評估篩查工具、主觀全面營養(yǎng)評估（Subjective global nutrition assessment，SGNA）等常規(guī)方法。吞咽功能評估也是腦癱營養(yǎng)評估的一部分，應用比較多的有吞咽障礙調查（DDS）量表，言語前評估量表和口腔運動評估表。其中口腔運動評估表具有最佳特異性（100.0%），但缺乏敏感性（53.0%），而吞咽障礙調查和言語前評估量表具有高靈敏度（100.0%）但缺乏特異性（分別為47.1% 和70.6%）［22］。對于CP 患兒體內脂肪含量的評估，生物電阻抗分析法是一種方便快捷、成本較低的方法，但因操作過程中會出現(xiàn)運動偽影和水合問題會影響結果，且應用在CP 兒中的信度和效度尚未證實［23-24］。檢測體內白蛋白、維生素D 和鐵蛋白的含量也是評估CP 兒營養(yǎng)水平的一種方法。多數(shù)CP 兒維生素D 和鐵蛋白水平偏低［5］，應補充至正常水平并予以保持。

綜上所述，腦癱兒的營養(yǎng)評估需綜合多種因素如喂養(yǎng)史、人體測量和吞咽功能評估、血清學檢查，同時需要縱向多次動態(tài)檢測評估。鑒于CP 兒的復雜性和臨床變異性，沒有嚴格的標準來定義“營養(yǎng)不良”。從大方向看，應利用各種辦法讓孩子進食營養(yǎng)豐富、足熱量的食物，在生長期兒童體重應穩(wěn)步增長的同時享受美食帶來的樂趣。脂肪儲存應該在合理范圍內，避免消瘦和肥胖。

3 腦癱患兒的營養(yǎng)干預

早期營養(yǎng)干預非常重要，人們發(fā)現(xiàn)神經系統(tǒng)功能障礙后開始營養(yǎng)干預的時間越早，得到的效果越好［25-26］。重癥腦癱如果在生后第一年內行胃造瘺管飼，那么他們的年齡/身高，年齡/體重很可能達到普通生長曲線的第50 百分位。

3.1 營養(yǎng)需求 腦癱患兒營養(yǎng)需求異質性很大，他們的身體結構、肌張力、活動能力都與正常兒不同，且往往無法表達饑餓和飽腹感。因此很難確定能量和營養(yǎng)的需求量。理想的方案是測得患兒靜息能量消耗（resting energy expenditure，REE）。但現(xiàn)實情況測得CP 兒的REE 比較困難，因此可以用公式估測患兒的能量需求。比如用身高估算：正常兒童為14.7kcal/cm，有行走能力的CP 兒為13.9 kcal/cm，臥床的為11.1 kcal/cm。營養(yǎng)需求是否合適，動態(tài)監(jiān)測體重是最好的監(jiān)測方法，需根據(jù)體重變化，相應的調整攝入量。

3.2 干預的目標 理想的目標是：活動能力正常的患兒體重應在身高/體重標準曲線的第50 百分位；依靠輪椅身高/體重在第25 百分位；臥床不起身高/體重在第10 百分位就能維持基本營養(yǎng)需求。但小于3 歲兒童無論運動能力如何身高/體重應在第25～50 百分位。

3.3 能量-營養(yǎng)來源 1 歲以前母乳或配方乳是能量營養(yǎng)來源的首選，有高熱量需求的患兒，可用濃縮配方乳。當用膳食添加劑改變熱量時，最終的構成比必須是糖占總熱量的35%～65%，蛋白質占7%～16%，脂肪占30%～55%。脂肪比例過大可能發(fā)生酮癥，蛋白質供給過多可出現(xiàn)氮質血癥，糖過多會出現(xiàn)腹瀉。必須嚴格按照配方乳以及添加劑的說明進行喂養(yǎng)。對于能量需求較低的患兒可用低熱量0.75cal/ml、高營養(yǎng)素的嬰兒配方乳。對于無法耐受大容量喂養(yǎng)的患兒，可以用高能量配方乳1.5 或2cal/ml，但必須監(jiān)測是否脫水。含有纖維素的嬰兒配方乳可改善患兒的便秘情況，對于胃食管返流的患兒可選擇乳清蛋白為主的配方乳，也可以應用氨基酸配方奶［27］。

3.4 喂養(yǎng)途徑 咀嚼吞咽功能較好，無嗆咳及誤吸風險的患兒可選擇經口喂養(yǎng)，常需添加膳食添加劑來滿足熱量需求，根據(jù)吞咽功能測試結果調整食物的稀稠度。治療師可指導家長為患兒選擇適合的餐具及進食體位。可通過口腔感覺運動療法直接和間接改善吸吮、吞咽和咀嚼能力，改善口腔的敏感性來提高進食能力。對于需要花大量時間喂養(yǎng)才能獲得足夠能量或體重增長不理想的患兒可考慮采用管飼喂養(yǎng)。

3.5 管飼喂養(yǎng) 管飼喂養(yǎng)與經口喂養(yǎng)并不矛盾，可同時進行。管飼喂養(yǎng)滿足能量需求，經口喂養(yǎng)則能讓患兒享受食物的色香味，享受進食帶來的樂趣。但有嚴重的咀嚼吞咽功能障礙和高度窒息危險的患兒應完全管飼。管飼喂養(yǎng)分為鼻胃（腸）管喂養(yǎng)和胃造瘺管飼。前者是侵襲性最小的管飼方法，但影響美觀、耐受性差且管路容易出現(xiàn)偏移，所以一般鼻飼管適合短期應用或改變患兒營養(yǎng)狀態(tài)的過渡時期使用。若存在嚴重的胃食管返流可應用鼻腸管喂養(yǎng)，但亦不適合作為長期喂養(yǎng)方法。胃造瘺管飼適合需長期（＞3個月）腸內營養(yǎng)的患兒。此方法有諸多優(yōu)點：體重明顯增加的同時，流涎、嘔吐、便秘等情況都會隨之減少。然而在我國因腦癱營養(yǎng)不良胃造瘺管飼的患者極少。家長甚至醫(yī)生認為會給患兒帶來附加的痛苦而心理上無法接受。在歐美國家手術造瘺治療嚴重的咀嚼吞咽困難、嗆咳、誤吸、胃食管返流等相對普遍。對于重度營養(yǎng)不良被認為是必要、安全和有效快速的營養(yǎng)干預方法，特別是用于痙攣型四肢癱［28-31］。其中胃造口管飼因其術式簡單，副損傷小，操作簡單應用最為廣泛，家長或年長患兒將流質食物通過管道直接注入胃內，可少量多次進行，可有效解決吞咽咀嚼障礙、嗆咳、誤吸、反流等問題。

但胃造瘺存在的問題不容小覷，最常見的是瘺口感染，其次如過度喂食、腹膜炎、管意外被拔出、管堵塞、腹瀉或便秘、腸梗阻等。2014年Ferluga 等［32］搜集大量已發(fā)胃造瘺管飼喂養(yǎng)文獻，發(fā)現(xiàn)其可在短時間內有效提高患兒的身高、體重、手臂周長和皮褶厚度，減少胃食管返流、減少下呼吸道感染的次數(shù)，減少了抗生素的次數(shù)，直接改善了患兒營養(yǎng)狀況和生活質量，間接的改善了家庭的生活質量，但同時存在感染等不良事件，術后一年內患兒死亡的比率也有所增高。但也有學者認為［33］，導致患者死亡與手術造瘺無關，因進行造瘺手術的患兒本身就存在嚴重的健康問題，其死亡率要高于輕癥腦癱，更明顯高于正常兒童。外科手術可改善患兒的營養(yǎng)狀況，提高患兒及家人的生活質量這是不爭的事實，但術前應謹慎的做好各方面的風險評估，權衡利弊。

3.6 補充各種元素 人們越來越關注膳食補充劑對大腦的影響。發(fā)育中的大腦所需八大營養(yǎng)素中蛋白質、鐵、碘、硒和B 族維生素在我們的飲食當中相對容易獲取。牛磺酸、鋅、脂肪酸（特別是不飽和脂肪酸）則相對攝入較少。這些營養(yǎng)素（例如鐵，膽堿）和神經元細胞膜組分的前體（例如尿苷）改變突觸結構和過程，并改善神經功能。有證據(jù)表明可以通過恰當?shù)娘嬍掣深A神經功能的變化。為神經可塑性提供可能。因此對于食物種類單一特別是較少食用動物性食物的患兒，除調整飲食外需適當補充不飽和脂肪酸、?；撬嵋约颁\、鐵等元素。

患兒的營養(yǎng)評估和干預涉及的因素較多，需要一個多學科聯(lián)合組成的醫(yī)療團隊，這個醫(yī)療團隊需要營養(yǎng)師、康復醫(yī)師、內外科醫(yī)師、言語治療師、治療師、心理醫(yī)師及護士。更需要家長的密切配合才能順利進行。腦癱患兒的營養(yǎng)障礙同功能障礙正向相關，需引起醫(yī)務人員的足夠的重視，并得到妥善的干預，希望此文能幫助那些存在營養(yǎng)問題的腦癱患兒。