秦浩 方晨 王俊 焦洋 張偉

復發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種自身免疫系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累[1-3]，其中約50%的患者存在喉、氣管及支氣管的受累，出現(xiàn)聲音嘶啞、刺激性咳嗽、吸氣性喘鳴及呼吸困難等臨床表現(xiàn)。喉及軟骨的炎癥會引起上氣道塌陷，從而導致窒息，嚴重時需行氣管切開術[4-7]。Ernst A等的研究表明[7]，復發(fā)多軟骨炎患者的最終死亡率和氣道癥狀相關，對于RP引起的氣管狹窄及肺不張，需早期行介入治療，及早的進行介入治療可以預防和延緩患者的呼吸道損傷。但氣道介入治療并發(fā)癥多，患者生存質(zhì)量較差，近年來，有學者報道，對于累及氣管支氣管的RP患者行無創(chuàng)正壓通氣治療[8-11]，取得了滿意的效果。我中心對于累及氣管支氣管的復發(fā)性多軟骨炎患者進行了無創(chuàng)正壓通氣治療，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

一、研究對象

本研究納入上海長海醫(yī)院呼吸與危重醫(yī)學科2014年10月至2019年6月收治的復發(fā)性多軟骨炎患者。納入標準：1)年齡 18～80歲；2)符合復發(fā)性多軟骨炎診斷標準(復發(fā)性多軟管炎診斷和治療指南，2011)； 3)存在氣管支氣管受累的癥狀且未行其他局部治療。排除標準：1)存在喉狹窄；2)存在無創(chuàng)正壓通氣禁忌癥(上氣道梗阻、消化道出血、面部創(chuàng)傷、氣胸未引流等)；3)合并慢阻肺、哮喘等肺部基礎疾病。

二、研究方法

患者入組后行胸部CT及電子支氣管鏡檢查，進一步明確診斷后簽署無創(chuàng)正壓通氣治療知情同意書，在全身治療的基礎上行無創(chuàng)正壓通氣治療；無創(chuàng)呼吸機型號：凱迪泰FLEXO雙水平無創(chuàng)呼吸機；無創(chuàng)呼吸機模式：S/T、CPAP；無創(chuàng)呼吸機連接方式：鼻面罩、口鼻面罩。調(diào)整無創(chuàng)呼吸機模式及參數(shù)，使患者逐漸耐受無創(chuàng)正壓通氣治療并延長無創(chuàng)正壓通氣使用時間，保證無創(chuàng)正壓通氣使用時間≧16h/天。

三、觀察指標

完善胸部CT及電子支氣管鏡檢查，記錄患者無創(chuàng)正壓通氣治療前及治療后24h、48h時的心率、呼吸頻率、動脈血氣氧分壓、二氧化碳分壓、呼吸困難評分(mMRC評分)及6分鐘步行距離(6MWD)。

四、統(tǒng)計學分析

結(jié) 果

一、一般情況

共納入患者18例，其中3例患者拒絕行無創(chuàng)正壓通氣治療，改行其他局部治療方案。15例患者中，男性7例(46.67%)，女性8例(53.33%)，年齡范圍31～58歲，平均年齡(44.33±8.12)歲。所有患者均確診為復發(fā)性多軟骨炎且胸部CT及電子支氣管鏡檢查可見氣管支氣管狹窄(圖1，表1)。15例患者中有10例使用S/T模式進行呼吸支持，5例患者使用CPAP模式，8例患者使用鼻面罩，其余的7例患者使用口鼻面罩進行通氣，具體參數(shù)設置(見表2)。

圖1 支氣管鏡下復發(fā)性多軟管炎患者氣道改變及CT影像學改變

表1 患者數(shù)據(jù)和臨床特點

表2 呼吸機模式選擇及參數(shù)設置

二、指標變化

無創(chuàng)正壓通氣治療后，患者24h及48h二氧化碳分壓水平較基線無明顯變化，但患者心率、呼吸頻率、氧分壓、mMRC指數(shù)、6MWD均較前有所改善，差異有統(tǒng)計學意義(見表3)。

三、臨床轉(zhuǎn)歸

15例患者使用無創(chuàng)正壓通氣治療后一般情況均較前好轉(zhuǎn)，在全身激素治療的基礎上回家繼續(xù)家用無創(chuàng)正壓通氣治療，定期隨訪。

討 論

累及氣道的復發(fā)性多軟骨炎可引起氣管及支氣管軟骨支撐作用的消失，氣道逐漸軟化塌陷出現(xiàn)呼吸困難，嚴重者可因氣道狹窄引起呼吸衰竭。此類疾病在全身治療的基礎上還需要改善局部癥狀，臨床上常采用氣管內(nèi)介入治療、氣管插管及氣管切開等方法來開放氣道，改善患者的呼吸狀況。氣管內(nèi)介入治療包括支架置入、球囊擴張、氣管重建手術等，其中以支架置入最常用，氣道內(nèi)支架置入治療對于氣管支氣管狹窄效果較好，但支架置入并發(fā)癥較多，包括肉芽增生、痰液潴留、再狹窄等等，部分患者需要長期定期行支氣管鏡檢查，費用昂貴且生活質(zhì)量較差[12]。Dooms[13]等報道的采用自膨式支架置入治療包括RP 在內(nèi)的良性氣道狹窄,發(fā)現(xiàn)術后短期并發(fā)癥高達 75%。高永平等[14]對累及氣道的復發(fā)性多軟管炎患者進行治療分析后發(fā)現(xiàn)，雖然支架置入后患者氣促癥狀好轉(zhuǎn)，但幾乎100%的患者在支架置入后會出現(xiàn)肉芽增生、再狹窄及感染等并發(fā)癥。Xiaodong Wu等[15]對27例因復發(fā)性多軟骨炎引起中央氣道狹窄的患者進行隨訪分析，結(jié)果顯示支架置入后患者肺功能可以得到明顯改善，部分患者會出現(xiàn)咳嗽(48.1%)、異物感(40.4%)、痰液量增加(29.6%)及肉芽增生(25.9%)等并發(fā)癥，但并不需要進行急診的支氣管鏡檢查。對于喉狹窄及嚴重氣管支氣管狹窄的患者需要行氣管插管或氣管切開術后接呼吸機進行有創(chuàng)機械通氣治療，除卻氣管插管及氣管切開本身的并發(fā)癥外，復發(fā)性多軟管炎患者需要長期使用免疫抑制劑，呼吸機相關性肺炎和肺部感染發(fā)生幾率高。

表3 監(jiān)測指標變化

無創(chuàng)正壓通氣作為一種呼吸支持手段，近年來在危重癥患者的搶救中發(fā)揮著重要的作用，它可以提供吸氣相和呼氣相的氣道正壓，對于COPD、急性左心衰及ARDS患者來說，無創(chuàng)正壓通氣可以減少氣管插管率和病死率。對于OSAHS患者來說，無創(chuàng)正壓通氣可以防止氣道塌陷，改善缺氧。Riha R[16]等報道了一例累及上氣道的RP患者，其以睡眠呼吸暫停綜合征為主要表現(xiàn)，使用無創(chuàng)正壓通氣CPAP治療后，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，馬寶義[9]等也報道了一例使用CPAP成功治療侵犯支氣管軟骨的復發(fā)性多軟管炎患者。也有個案報道發(fā)現(xiàn)[10-11,17]，對于累及氣道的復發(fā)性多軟管炎患者使用無創(chuàng)正壓通氣BiPAP進行治療后可以明顯改善患者氣促癥狀，防止患者因嚴重的呼吸衰竭進行氣管插管。

本研究對于累及氣管支氣管的復發(fā)性多軟骨炎患者行無創(chuàng)正壓通氣治療，取得了較好的效果。無創(chuàng)呼吸機提供的正壓可以明顯擴張患者狹窄的氣道，改善患者通氣狀態(tài)，從本研究結(jié)果來看，治療后患者呼吸困難癥狀可以得到改善，且6分鐘步行距離明顯增大。大部分患者需使用BiPAP進行呼吸支持，不同患者對于面罩的耐受性不同，但不管是鼻面罩還是口鼻面罩，都起到了很好的療效，且無明顯的并發(fā)癥。因此，筆者認為，對于復發(fā)性多軟管炎患者行無創(chuàng)正壓通氣的模式選擇、參數(shù)設置及人機連接方式，應根據(jù)患者的依從性和耐受性進行選擇，CPAP可用于病情較輕的患者，BiPAP可用于存在嚴重呼吸困難的患者。

對于喉狹窄的復發(fā)性多軟骨炎，既往多行氣管插管或氣管切開術，理論上無創(chuàng)正壓通氣也可起到治療作用，但上氣道梗阻是無創(chuàng)正壓通氣治療的相對禁忌癥，對于喉狹窄的患者，無創(chuàng)正壓通氣是否安全有效還需要進一步的研究證實。

綜上所述，對于累及氣管支氣管的復發(fā)性多軟管炎引起的呼吸困難，無創(chuàng)正壓通氣是有效的治療方法，其氣道正壓的作用可以緩解患者呼吸困難，為全身治療贏得寶貴的時間。由于病例數(shù)較少，文獻報道也多為個案報道，對于累及氣道的RP患者，無創(chuàng)正壓通氣使用的細節(jié)問題還需要進一步深究。