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        多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤一例

        2020-12-03 01:51:44鄧思思楊希川翟志芳
        實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2020年5期

        鄧思思,楊希川,張 戀,翟志芳

        臨床資料

        圖1 毛發(fā)平滑肌瘤患者左腰背部皮損

        患者,男,42 歲。因左腰背部丘疹、結(jié)節(jié)12 年,于2018 年3 月5 日就診。12 年前,無明顯誘因患者左側(cè)腰背部出現(xiàn)數(shù)個(gè)粟粒至綠豆大小、質(zhì)硬的紅色丘疹,無自覺癥狀,皮損數(shù)量緩慢增多、體積增大,無明顯自覺癥狀,無寒冷或情緒障礙時(shí)疼痛情況?;颊呒韧w健,家族無類似病史。系統(tǒng)查體:一般情況好,各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況:左腰背部密集分布綠豆至黃豆大小的紅色丘疹及結(jié)節(jié),部分融合,表面光滑,無鱗屑,觸之較硬,無明顯壓痛(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、糞常規(guī)及血生化檢查均無異常。皮損組織病理示:真皮內(nèi)可見大量成束狀排列的腫瘤細(xì)胞,細(xì)胞呈梭形,胞質(zhì)嗜酸性,核細(xì)長、兩端鈍圓,位于細(xì)胞中央,未見明顯異形性及核分裂像;腫瘤無包膜,周圍有散在的淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(圖2a,2b);Van Gieson(VG)染色陽性,腫瘤細(xì)胞呈黃色,其間夾雜被染成紅色的膠原纖維(圖2c)。免疫組化染色示:SMA、Desmin 均陽性(圖3)。診斷:多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤。由于該例患者皮損多發(fā)、面積較大,無明顯自覺癥狀,故未行治療。隨訪 9 個(gè)月,皮損無明顯改變。

        圖2 毛發(fā)平滑肌瘤患者左腰背皮損組織病理

        圖3 毛發(fā)平滑肌瘤患者左腰背部皮損免疫組化(SP法 ×40)

        討論

        平滑肌瘤(leiomyoma)是起源于平滑肌組織的良性腫瘤,一般分為毛發(fā)平滑肌瘤、生殖器平滑肌瘤及血管平滑肌瘤。其中,毛發(fā)平滑肌瘤(piloleiomyoma)多于青春期或成年早期發(fā)生,男女發(fā)病率大致相等。典型皮損表現(xiàn)為皮膚單發(fā)或多發(fā)的紅褐色、粉紅色或膚色質(zhì)地偏硬的丘疹或結(jié)節(jié),基底活動度大,部分可融合成斑塊,最常見的受累部位是四肢伸側(cè)。本病多伴疼痛,雖然疼痛的原因尚不清楚,但常常伴隨肌肉組織的收縮或附近神經(jīng)的壓迫,觸摸、寒冷或情緒障礙都會加重疼痛。也有少量無痛性皮損的報(bào)道,且無痛性平滑肌瘤通常伴有其他非典型表現(xiàn),甚至經(jīng)局部治療后反而出現(xiàn)病理性疼痛[1,2]。多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤多為對稱發(fā)病,單側(cè)發(fā)病相對少見;部分家族性多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤患者可并發(fā)子宮平滑肌瘤,稱為Reed綜合征或家族性子宮內(nèi)膜平滑肌瘤病,是一種非常罕見的遺傳相關(guān)性疾病,可并發(fā)腎細(xì)胞癌、慢性髓細(xì)胞性白血病、紅細(xì)胞增多癥和乳腺癌,應(yīng)予篩查并定期隨訪[3]。本例患者成年發(fā)病,病程長達(dá)12 年,皮損表現(xiàn)為單側(cè)發(fā)病的無痛性多發(fā)性丘疹、結(jié)節(jié),組織病理符合毛發(fā)平滑肌瘤的診斷,提示該病除疼痛性、對稱性皮損外亦可為無痛性、單側(cè)皮損?;颊邿o家族史,系統(tǒng)檢查無明顯異常,提示其預(yù)后相對良好。

        毛發(fā)平滑肌瘤的組織病理學(xué)特征是真皮或皮下組織內(nèi)散在分布大量增生粗大的平滑肌束,縱橫交錯(cuò),核細(xì)長而兩端鈍圓,無異形性及核分裂。HE 染色診斷困難時(shí),可應(yīng)用 VG 染色或 Masson 染色區(qū)別膠原纖維和平滑肌纖維,有助于診斷。單發(fā)損害應(yīng)注意和皮膚纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤以及一些附屬器腫瘤相鑒別,多發(fā)損害則應(yīng)注意和神經(jīng)纖維瘤、轉(zhuǎn)移癌等鑒別。

        毛發(fā)平滑肌瘤治療方式應(yīng)根據(jù)皮損位置、數(shù)量及相關(guān)癥狀而選擇。對于單發(fā)病灶,手術(shù)完整切除即可,且復(fù)發(fā)幾率低。但對于多發(fā)病灶,病變范圍廣泛時(shí)可選擇CO2激光治療。冷凍治療和電凝治療已被證實(shí)療效不佳。如果伴有疼痛,可采用鈣通道阻滯劑、苯氧芐胺、多沙唑嗪、加巴噴丁等治療。此外,局部注射肉毒桿菌毒素[4]或曲安奈德[5]也是暫時(shí)性緩解疼痛的輔助療法。

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