文丨唐曉廷（蓬溪縣婦幼保健計(jì)劃生育服務(wù)中心）

導(dǎo)讀白內(nèi)障是指各種原因?qū)е碌难劬铙w代謝紊亂，使晶狀體蛋白質(zhì)變性而發(fā)生混濁。若胎兒期出現(xiàn)，則為先天性白內(nèi)障，其約占活產(chǎn)嬰兒眼畸形的30%，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致兒童弱視甚至失明。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在我國(guó)所有的失明兒童當(dāng)中，由于先天性白內(nèi)障所引起的可占22%-30%，占失明原因的第二位。國(guó)外占失明兒童的10%-38%。這是一種嚴(yán)重的致盲性疾病，對(duì)兒童視力發(fā)育有著很大的影響，我們需要加強(qiáng)對(duì)其的學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)。

胎兒白內(nèi)障是什么原因造成的？

胎兒白內(nèi)障的發(fā)病原因有：（1）遺傳因素：約三分之一的患者與遺傳有關(guān)，常見(jiàn)為常染色體顯性遺傳，也可表現(xiàn)為不規(guī)則隔代遺傳。如果存在近親婚配，則可能發(fā)生隱性遺傳。（2）病毒感染：母親在妊娠頭3月宮內(nèi)病毒性感染，如風(fēng)疹病毒（最多見(jiàn)）、巨細(xì)胞病毒、弓形蟲(chóng)病、腮腺炎等，可引起胎兒的晶狀體混濁。這是因?yàn)榇藭r(shí)晶狀體囊膜還沒(méi)有發(fā)育完全，不能抵御病毒侵犯，而且晶狀體蛋白合成活躍，對(duì)病毒感染敏感。（3）藥物和放射線：如全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，磺胺類藥物，或暴露于X線等。（4）全身疾?。耗赣H孕期患有代謝性疾病，如妊娠糖尿病、鈣代謝異常、低維生素A、甲狀旁腺功能低下等，都可能引起胎兒白內(nèi)障的發(fā)生。

胎兒白內(nèi)障都有什么表現(xiàn)？

胎兒白內(nèi)障的主要超聲特征：（1）晶狀體單側(cè)或雙側(cè)完全呈強(qiáng)回聲。（2）晶狀體表現(xiàn)為雙環(huán)征，外側(cè)強(qiáng)回聲環(huán)為晶狀體邊界回聲，內(nèi)側(cè)強(qiáng)回聲環(huán)為白內(nèi)障邊界回聲。（3）晶狀體中央出現(xiàn)強(qiáng)回聲區(qū)，點(diǎn)狀或簇狀。其他超聲特征還有：晶狀體邊緣回聲不規(guī)則增厚、增強(qiáng)；部分胎兒玻璃體動(dòng)脈不能顯示；有部分白內(nèi)障產(chǎn)前超聲無(wú)法診斷出來(lái)。

嬰幼兒白內(nèi)障主要臨床癥狀為白瞳癥。是指胎兒出生后，瞳孔區(qū)有白色反射稱為白瞳癥。發(fā)生這種表現(xiàn)，最常見(jiàn)的疾病就是先天性白內(nèi)障，而眼球震顫、斜視、視力低下等則通常是不完全性白內(nèi)障?；加性摬〉幕純涸谝暪δ軝z查中，會(huì)發(fā)現(xiàn)視力水平不同程度降低，但是仍有光照反應(yīng)存在。晶體以多種形態(tài)渾濁表現(xiàn)，常見(jiàn)的如點(diǎn)狀白內(nèi)障、縫性白內(nèi)障、花冠狀白內(nèi)障、前極后極白內(nèi)障、繞核性白內(nèi)障、全白內(nèi)障等。部分患兒可能繼發(fā)斜視或眼球震顫，同時(shí)還可能合并其它的先天性眼部異常疾病，如視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變、永存增生原始玻璃體、無(wú)虹膜、小眼球小角膜等。

由于很多先天性白內(nèi)障病情進(jìn)展速度較慢，視力減退是進(jìn)行性發(fā)生，并且沒(méi)有明顯的不適感。另外小兒無(wú)法主訴病情，因此需要仔細(xì)觀察，否則難以及時(shí)發(fā)現(xiàn)。

胎兒白內(nèi)障有哪些分型？

胎兒先天性白內(nèi)障的不同類型：（1）前極性白內(nèi)障：位于眼睛晶狀體的前部。通常與遺傳特征相關(guān)，許多前極性白內(nèi)障很小，如果沒(méi)有明顯的視力影響，可以不手術(shù)干預(yù)。（2）后極性白內(nèi)障：在眼睛晶狀體的后極發(fā)生渾濁，會(huì)影響視力。（3）核性白內(nèi)障：出現(xiàn)在眼睛晶狀體的中央，是先天性白內(nèi)障的一種非常常見(jiàn)的形式，會(huì)出現(xiàn)明顯的視力障礙，以雙眼患病居多。（4）藍(lán)綠色白內(nèi)障：通常在嬰兒的雙眼中發(fā)現(xiàn)，并以晶狀體中的小藍(lán)點(diǎn)為特征。通常其不會(huì)引起視力問(wèn)題。

胎兒白內(nèi)障如何治療？

由于胎兒白內(nèi)障對(duì)兒童日后的視力水平有嚴(yán)重影響，很可能造成失明或視力殘疾，因此需要盡早的采取治療措施。嬰兒出生后6周是視力發(fā)育的關(guān)鍵期，24個(gè)月內(nèi)是雙眼視力形成的重要階段，對(duì)于明顯影響視力的先天性白內(nèi)障，在保證嬰兒生命安全的前提下盡早手術(shù)，最理想的手術(shù)時(shí)間是出生后數(shù)周內(nèi)或2個(gè)月內(nèi)，以保證其視力功能恢復(fù)。

當(dāng)前在臨床上最為常用的方法，就是白內(nèi)障摘除術(shù)、后囊膜撕囊術(shù)、前端玻璃體切除術(shù)的綜合手術(shù)方法，能夠避免傳統(tǒng)白內(nèi)障手術(shù)后纖維增生的情況，保持瞳孔區(qū)視軸透明。手術(shù)后通常需要佩戴10D左右的凸透鏡，使眼睛屈光缺陷得到彌補(bǔ)，由于小兒無(wú)法配合戴眼鏡，所以可以采取早期置入人工晶體的方法，促進(jìn)視覺(jué)功能的恢復(fù)。但是，在白內(nèi)障手術(shù)后，視力水平往往難以自行提升，需要采取有效的弱視訓(xùn)練，才能更好的促進(jìn)視力恢復(fù)。

術(shù)后弱視怎樣治療？

胎兒白內(nèi)障手術(shù)后，患兒視力水平往往不會(huì)高于0.1，因而表現(xiàn)出重度弱視、眼盲等情況，因此，必須配合開(kāi)展術(shù)后弱視治療，以促進(jìn)視力水平的恢復(fù)。在治療中，可采取個(gè)性化治療方案，根據(jù)患兒的實(shí)際情況，采取具有高度針對(duì)性的治療方法。例如，針對(duì)患兒的視力水平，可能存在的后發(fā)障、斜視、眼顫等并發(fā)癥，以及不認(rèn)識(shí)視力表的特點(diǎn)，可以采用多元化減顫療法，策略性蓋眼或不蓋，預(yù)防性或補(bǔ)救性等措施處理后發(fā)障，對(duì)低視力閾值增視視標(biāo)進(jìn)行個(gè)性化定制等方法進(jìn)行治療。可以將多種治療方法綜合應(yīng)用，制定模塊化治療方案。并以此為基礎(chǔ)，針對(duì)不同患兒的具體情況，精確的調(diào)整，使治療效果得到保證。還可以在治療中增加輔助增視鏡，使患兒的閾值視標(biāo)等級(jí)得到提高，實(shí)現(xiàn)閾值圖標(biāo)精細(xì)度增加的目的，降低視力提高難度。

結(jié)論

胎兒白內(nèi)障在婦產(chǎn)科臨床上時(shí)有發(fā)生，由于此類情況會(huì)對(duì)患兒的視力發(fā)育造成嚴(yán)重影響，因此需要及早采取治療。需要注意的是，臨床中應(yīng)結(jié)合患兒實(shí)際情況制定具體治療個(gè)案，在手術(shù)治療之后，還應(yīng)配合有效的術(shù)后弱視治療，以促進(jìn)患兒視力水平的恢復(fù)提升。