詹楨楨 翁宗杰 劉敏

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是胚胎期中腸由臍腔還入腹腔時(shí)，腸管繞腸系膜上動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)不良或反向旋轉(zhuǎn)致使中腸位置異常、腸管系帶卡壓和腸扭轉(zhuǎn)等一系列病變，是小兒上消化道梗阻的常見原因之一[1]。75%以上的患者多為新生兒，其死亡率高達(dá)10%～24%[2]。主要表現(xiàn)為膽汁性嘔吐、陣發(fā)性腹痛及腸梗阻等，約2/3 患者可伴腸扭轉(zhuǎn)致使腸系膜血管梗阻，發(fā)生腸管缺血壞死、腸穿孔和腹膜炎等，不及時(shí)診斷可危及患兒生命[3]，故早診斷，早治療尤為重要。本文通過回顧性分析本院2017 年1 月－2019 年12 月經(jīng)手術(shù)證實(shí)的51 例先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患兒的臨床資料，以及比較彩色多普勒超聲與 X 線造影的診斷價(jià)值，以總結(jié)高頻超聲對(duì)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良診斷的臨床應(yīng)用價(jià)值，并加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院2017 年1 月—2019 年12 月經(jīng)手術(shù)證實(shí)為腸旋轉(zhuǎn)不良患兒51 例。男36 例，女15 例；新生兒40 例，平均日齡（9.7±7.9）d，占78.4%，1 ～12 個(gè)月8 例，1 ～13 歲3 例。反復(fù)嘔吐46 例，伴腹脹、便血各3 例，伴黃疸2 例；3 例產(chǎn)前診斷提示十二指腸閉鎖或狹窄；2 例年齡較大患兒以陣發(fā)性腹痛就診。所有患者術(shù)前均行高頻超聲及X 線造影檢查。

1.2 儀器與方法

選擇GE Voluson S8 彩色多普勒超聲，高頻線陣探頭9 ～12 MHz?；純喝⊙雠P位，先于劍突下橫切掃查，在胰腺位置探測(cè)到腸系膜上動(dòng)脈（superior mesenteric artery，SMA）和腸系膜上靜脈（superior mesenteric vein，SMV）根部，自此向下緩慢移動(dòng)探頭，動(dòng)態(tài)觀察SMV 和SMA 的位置關(guān)系及走行，若存在“漩渦征”，探頭上下移動(dòng)時(shí)有明顯的旋轉(zhuǎn)感，測(cè)量包塊大小及估計(jì)旋轉(zhuǎn)度數(shù)，然后再掃查腹腔其余部分，觀察有無腸管擴(kuò)張、塌癟及其他腸道畸形情況，腹腔是否有積液?？摁[患者給予水合氯醛鎮(zhèn)靜。

1.3 超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

正常情況下SMV 位于SMA 的右側(cè)，并列向右下腹延伸；腸旋轉(zhuǎn)不良者SMV 位于SMA 左側(cè)，當(dāng)SMV 位于SMA 前方可診斷為疑似腸旋轉(zhuǎn)不良；上腹部觀察到旋轉(zhuǎn)感的中等回聲包塊（SMV 圍繞SMA 不同角度旋轉(zhuǎn)），即為“漩渦征”，是腸旋轉(zhuǎn)不良的典型超聲表現(xiàn)，彩色多普勒可以觀察到SMV 環(huán)繞SMA 的圈數(shù)及血管增粗情況。頻譜多普勒有助于識(shí)別SMV 及SMA。二維超聲檢查還可以發(fā)現(xiàn)伴發(fā)的腸梗阻表現(xiàn)，如遠(yuǎn)端腸腔塌癟、胃、十二指腸積液、擴(kuò)張等。

1.4 X 線造影診斷標(biāo)準(zhǔn)

上消化道造影顯示高位梗阻征象，胃部及十二指腸近端擴(kuò)張，遠(yuǎn)端受壓變窄，十二指腸空腸曲位置異常，空腸起始段向右下走行[4]；結(jié)腸造影顯示盲腸、闌尾、結(jié)腸位置異常，可以發(fā)現(xiàn)回盲部位于左側(cè)腹、中上腹部以及右上腹部部位[5]。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理分析，計(jì)數(shù)資料用（n，%）表示，采用配對(duì)四格表χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料表示為（±s），采用t 檢驗(yàn)，以P ＜0.05 表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 超聲及X 線造影結(jié)果

51 例中，超聲表現(xiàn)為上腹部 SMV 圍繞SMA 旋轉(zhuǎn)形成的“漩渦狀”包塊43 例（圖1）；腹腔中部至右下腹部漩渦狀包塊1 例，且提示SMA 及SMV 位置關(guān)系未見明顯異常；提示SMV 位于SMA左側(cè)（圖2）4 例；超聲診斷腸旋轉(zhuǎn)不良檢出率約94.1%。3 例未發(fā)現(xiàn)典型聲像圖改變而漏診（其中2 例因腸氣干擾顯示不清，1例顯示腸系膜血管位置正常）。X 線造影提示腸旋轉(zhuǎn)不良41 例（檢出率80.4%），僅提示高位腸梗阻4 例，僅提示回盲部位置偏高4例，1 例因合并多發(fā)腸閉鎖，提示低位腸梗阻，細(xì)小結(jié)腸，1 例提示未見異常。

圖1 超聲表現(xiàn)：SMV 圍繞SMA 旋轉(zhuǎn)形成“漩渦征”

2.2 比較診斷準(zhǔn)確率

超聲對(duì)腸旋轉(zhuǎn)不良診斷檢出率優(yōu)于X 線造影，兩種方法的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=4，P ＜0.05，表1）。

2.3 手術(shù)結(jié)果

51 例腸旋轉(zhuǎn)不良中，旋轉(zhuǎn)度數(shù)180°～1 080°，均為順時(shí)針扭轉(zhuǎn)，扭轉(zhuǎn)180°4 例，270°4 例，360°21 例，540°9 例，720°10 例，900°1 例，1 080°2 例。超聲診斷旋轉(zhuǎn)角度準(zhǔn)確率約52.9%。本組病例中發(fā)現(xiàn)旋轉(zhuǎn)360°比例最高。合并其他先天性疾病，其中環(huán)狀胰腺1 例，異位胰腺2 例，梅克爾憩室2 例，回腸重復(fù)畸形1 例，多發(fā)性腸閉鎖1 例，乳糜腹1 例。術(shù)前超聲僅發(fā)現(xiàn)1 例乳糜腹中的腹腔少量積液。

表1 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良彩超與X 線造影診斷結(jié)果對(duì)照（例）

圖2 超聲表現(xiàn)：SMV 位于SMA 左前方

圖3 上消化道造影：腸旋轉(zhuǎn)不良伴空腸近端不全梗阻，空腸位于右側(cè)腹

3 討論

圖4 術(shù)中所見：小腸圍繞SMA 順時(shí)針旋轉(zhuǎn)360°

胚胎第5 ～6 周時(shí)，中腸生長(zhǎng)速度，腹腔容積相對(duì)較小，腸袢突入臍腔，形成生理性中腸疝，中腸在臍腔中繼續(xù)生長(zhǎng)并以SMA 為軸逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°，使腸袢由矢狀位轉(zhuǎn)為水平位，第10 周后腹腔生長(zhǎng)迅速，中腸陸續(xù)縮回腹腔并繼續(xù)作逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)180°，SMV 位于SMA 右側(cè)，十二指腸繞過 SMA 后方至左側(cè)，以十二指腸韌帶由左上至右下附著于后腹壁，空回腸隨后旋轉(zhuǎn)至腹腔中部，盲腸下降至右下腹，升、降結(jié)腸由結(jié)腸系膜附著于后腹壁。此過程，任何階段發(fā)生中斷都有可能導(dǎo)致腸旋轉(zhuǎn)不良，腸管位置異常，腸系膜附著不全，索帶卡壓腸管引起腸梗阻，這些病理變化及并發(fā)癥即為患者就診的根本原因[6]。本組病例中新生兒占78.4%，與既往報(bào)道一致[7]。本組病例均為兒童，但該病也見于成年人，甚至持續(xù)無癥狀，偶然體檢發(fā)現(xiàn)。故當(dāng)旋轉(zhuǎn)度數(shù)小于180°無癥狀患者，可隨訪觀察，隨訪發(fā)現(xiàn)部分患者旋轉(zhuǎn)角度可因體位變化或腸蠕動(dòng)自行變小。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良除了觀察“漩渦征”及腸系膜血管位置異常直接征象外，還需要注意以下間接征象：胃、十二指腸擴(kuò)張，遠(yuǎn)端腸管塌癟，腸壁有無增厚及血流情況，有無腹腔積液。尚有文獻(xiàn)表明[8]，十二指腸水平部位于SMA 后方，可排除腸旋轉(zhuǎn)不良，如果在腹腔內(nèi)探及十二指腸水平部則提示腸旋轉(zhuǎn)不良。超聲檢出率高，但仍存在一定的局限性：腹腔氣體干擾，上腹部結(jié)構(gòu)顯示不清而影響診斷，本組病例中2 例因此而漏診；有文獻(xiàn)報(bào)道[9]，SMA 及SMV 位置關(guān)系正常也可出現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良，本組病例中2 例SMA 及SMV 位置關(guān)系正常，其中1 例因腹腔探及漩渦狀包塊而診斷，另1 例無其他異常而漏診；旋轉(zhuǎn)角度較小，未合并中腸扭轉(zhuǎn)易漏診；檢查醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)、手法及經(jīng)驗(yàn)均影響檢查結(jié)果；高頻超聲對(duì)腸旋轉(zhuǎn)不良檢出率高，但旋轉(zhuǎn)角度的準(zhǔn)確率還有待提高。超聲檢查方面需要注意：SMA 及SMV 根部位置正常，向下掃查時(shí)見腸系膜SMV 屬支圍繞SMA 旋轉(zhuǎn)后下行，同時(shí)未發(fā)現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)，該情況屬于腸系膜血管正常變異，不可診斷為腸旋轉(zhuǎn)不良；因腸氣干擾無法顯示SMA 及SMV 位置關(guān)系，探頭避開腹中線，向右側(cè)移位，以肝作為透聲窗易導(dǎo)致SMV 相對(duì)于SMA 向左或順時(shí)針移動(dòng)，造成假陽(yáng)性[10]，故探頭應(yīng)橫置于腹中線，通過探頭適當(dāng)加壓排開腸氣改善圖像質(zhì)量；患兒腹壁薄，內(nèi)臟表淺，使用高分辨率的高頻探頭獲得清晰圖像。

診斷腸旋轉(zhuǎn)不良時(shí)還需要注意與以下幾種引起消化道梗阻的疾病進(jìn)行鑒別：腸套疊：腸套疊多位于右上腹部，腸套疊包塊內(nèi)未見旋轉(zhuǎn)血流信號(hào)；環(huán)狀胰腺：胰頭形態(tài)失常，包繞或半包繞十二指腸降部，十二指腸降部腸壁增厚，回聲減低，逆蠕動(dòng)增加[11]。十二指腸閉鎖或狹窄， 產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為“雙泡征”，出生后表現(xiàn)為十二指腸擴(kuò)張，并可能探及隔膜樣回聲突向腸腔，造成近端腸管擴(kuò)張，遠(yuǎn)端腸管塌癟。

腸旋轉(zhuǎn)不良的傳統(tǒng)方法為X 線造影，主要依據(jù)十二指腸空腸曲、回盲部位置異常診斷，但其無法直接顯示SMA 及SMV 的位置關(guān)系，缺乏直接診斷證據(jù)，且當(dāng)合并中腸扭轉(zhuǎn)，造影劑無法抵達(dá)遠(yuǎn)端，無法顯示腸管位置變化，限制其診斷的準(zhǔn)確性[12]，另外新生兒及嬰幼兒使用造影劑時(shí)易誤吸，造影劑加重腸梗阻、穿孔風(fēng)險(xiǎn)。

綜上所述，高頻超聲依據(jù)典型聲像圖特征對(duì)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良檢出率高，無放射性，無創(chuàng)、安全、實(shí)時(shí)可重復(fù)，重癥患者可床旁檢查，CDFI 還可顯示腸壁血供情況，對(duì)治療方案的選擇及預(yù)后判斷具有重要價(jià)值，應(yīng)作為首選的影像學(xué)檢查方法。對(duì)旋轉(zhuǎn)角度較小不合并中腸扭轉(zhuǎn)的患者，診斷能力有限，可結(jié)合X 線造影等其他檢查協(xié)助診斷。