1.如皋市中醫(yī)院放射科 (江蘇 如皋 226500)

2.如皋市中醫(yī)院病理科 (江蘇 如皋 226500)

袁亞峰1 劉愛(ài)玲2

闌尾黏液囊腫(appendiceal mucocele，AM)是指各種原因引起的闌尾腔阻塞，使闌尾黏膜分泌的黏液不能及時(shí)排出，造成黏液不斷在闌尾腔內(nèi)蓄積，導(dǎo)致闌尾囊狀擴(kuò)張，形成囊性腫塊。AM臨床上少見(jiàn)，占闌尾切除原因的0.1%～0.4%[1]，常需要手術(shù)治療，早期診斷、及早治療是減少術(shù)后并發(fā)癥、降低復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵。闌尾黏液性腫瘤起源于闌尾腺上皮，分為良性、低度惡性及惡性，均可分泌大量黏液，易發(fā)生破裂或腹腔種植轉(zhuǎn)移，術(shù)前CT、MRI檢查具有重要意義[2-4]。本文回顧性分析我院2014年11月至2019年7月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例闌尾黏液囊腫CT或MRI表現(xiàn)，以提高認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 資料與方法

圖1 女，61歲，闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤。CT示右下腹髂窩圓形囊性病變，邊緣見(jiàn)弧形及斑點(diǎn)狀鈣化(箭頭)。圖2 男，85歲，闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤。CT示右下腹管狀囊性占位，盲端見(jiàn)薄壁環(huán)形鈣化(燕尾箭頭)。圖3-4 女，66歲，腹腔假黏液瘤。圖3示病灶形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)見(jiàn)分隔及散在斑點(diǎn)狀鈣化(箭頭)。圖4靜脈期增強(qiáng)圖像示分隔輕度強(qiáng)化(箭頭)，囊性成分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，肝周見(jiàn)扇貝樣壓跡(彎箭頭)。圖5-8 女，34歲，闌尾黏液性囊腺瘤。圖5-7盆腔囊性信號(hào)腫塊(△形)，信號(hào)均勻，邊緣清晰，未見(jiàn)分隔及壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描囊壁均勻強(qiáng)化，內(nèi)容物未見(jiàn)強(qiáng)化。圖8囊性病變根部與腸管相連(彎箭)。圖9 鏡下所見(jiàn)(HE100)：闌尾囊性腫瘤內(nèi)為黏液，內(nèi)襯柱狀上皮伴中度異型，大部分內(nèi)襯上皮消失。病理診斷：闌尾黏液性囊腺瘤。

1.1 臨床資料回顧性分析我院2014年11月至2019年7月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例闌尾黏液囊腫的CT或MRI資料。男5例，女3例，年齡34～85歲，平均65歲，60歲以上6例，占75%。其中黏液性囊腺瘤4例，低級(jí)別黏液性腫瘤3例(1例伴腹腔假性黏液瘤)，黏液性囊腺癌1例。臨床表現(xiàn)：缺乏特異性，多數(shù)無(wú)明顯臨床癥狀，部分患者可出現(xiàn)右下腹脹痛，腹部包塊等癥狀，1例為B超體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔占位，進(jìn)一步行MRI檢查。

1.2 檢查方法CT檢查：使用Siemens Somatom Emotion 16層螺旋CT掃描機(jī)，行全腹部螺旋CT平掃或增強(qiáng)掃描，掃描層厚5mm，螺距1.2，掃描結(jié)束后病變部位行橫斷位、冠狀位及矢狀位3.0mm薄層重建。增強(qiáng)掃描選用非離子型對(duì)比劑碘佛醇(320mgI/mL)100mL，肘前靜脈團(tuán)注，注射速率3mL/s，雙期掃描，動(dòng)脈期延時(shí)30s、靜脈期延時(shí)80s。MRI檢查：采用西門子Avanto1.5T磁共振掃描儀，使用體部相控陣線圈。掃描范圍自髂骨上緣到恥骨聯(lián)合下方。掃描序列包括軸位T1WI、T2WI序列和T2WI抑脂序列，矢狀位T2WI及冠狀位T2WI抑脂序列，增強(qiáng)掃描包括軸位、冠狀位、矢狀位T1WI抑脂序列，對(duì)比劑為釓雙胺15mL，注射速率2mL/s。掃描層厚5mm，層間距1.5mm。

2 結(jié) 果

7例行全腹部CT平掃，其中3例行增強(qiáng)掃描，1例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。CT表現(xiàn)：(1)病灶形態(tài)：圓形1例，類圓形2例，管狀3例，多發(fā)不規(guī)則形1例(腹腔假性黏液瘤)。(2)大小、密度：闌尾最小直徑為1.5cm，最大徑為10.5cm×3.0cm。6例囊液密度較均勻，CT值0～20Hu，其中2例囊壁見(jiàn)斑點(diǎn)狀及環(huán)形鈣化(圖1-2)。1例腹腔假性黏液瘤表現(xiàn)為腹腔多發(fā)大小不等形態(tài)不規(guī)則混合密度腫塊影，最大病灶為22cm×18cm×25cm，囊性成分為主，囊液CT值10Hu～20Hu，內(nèi)見(jiàn)分隔及散在斑點(diǎn)狀鈣化(如3A)，闌尾顯示不清,增強(qiáng)后分隔輕度強(qiáng)化，囊性成分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，肝周見(jiàn)扇貝樣壓跡(圖4)。1例闌尾黏液性囊腺瘤MRI表現(xiàn)(圖5-8)：盆腔內(nèi)見(jiàn)一11.5cm×2.68cm橫向走形的茄子形異常信號(hào)腫塊影，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，信號(hào)均勻，邊緣清晰，病灶內(nèi)未見(jiàn)明顯分隔及壁結(jié)節(jié)，囊壁較薄，厚薄均勻，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化，內(nèi)容物未見(jiàn)強(qiáng)化。子宮受壓向左后方移位，膀胱上緣受壓，盆腔見(jiàn)少量積液，盆壁未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。病理診斷(圖9)：闌尾黏液性囊腺瘤。

3 討 論

闌尾黏液囊腫是對(duì)闌尾發(fā)生梗阻，黏液潴留形成囊腫的描述，根據(jù)病理結(jié)果分為單純性囊腫、黏液性囊腺瘤、低級(jí)別黏液性腫瘤(low grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN)，其中黏液性囊腺癌，腫瘤破裂可形成腹腔假性黏液瘤。闌尾黏液腫瘤有一個(gè)從粘膜增生到瘤變?cè)龠^(guò)渡為低級(jí)別黏液性腫瘤，最后癌變的演變過(guò)程[5]，所以正確認(rèn)識(shí)此病，提高診斷率，早診斷早手術(shù)，預(yù)防術(shù)前及術(shù)中腫瘤破裂種植是提高患者生存率的關(guān)鍵[6]。

本病的診斷主要依賴影像學(xué)檢查。B超、CT及MRI能夠較好顯示病變的影像特征及其與盲腸、膀胱、子宮及附件等鄰近組織器官的關(guān)系，對(duì)病灶的定位定性診斷有較大價(jià)值，同時(shí)為手術(shù)治療提供重要參考。CT是評(píng)價(jià)闌尾黏液囊腫的最佳方法，由于MSCT掃描速度快，密度分辨率高，以及圖像可以多方位重建，對(duì)病變形態(tài)、大小、密度、邊緣，鈣化能夠清晰顯示。MRI可以多序列多方位成像，軟組織分辨率高，對(duì)囊壁及囊液顯示更清晰，對(duì)病灶內(nèi)分隔及壁結(jié)節(jié)的顯示較CT敏感，但不能很好顯示鈣化，較大的鈣化可表現(xiàn)為無(wú)信號(hào)，較小的鈣化或薄壁環(huán)形鈣化常常無(wú)法顯示。闌尾黏液囊腫具體病理類型影像學(xué)鑒別比較困難，通常需要術(shù)后病理加以鑒別。

通過(guò)本組病例分析，闌尾黏液囊腫主要有以下CT征象：(1)右下腹盲腸周圍出現(xiàn)圓形、類圓形或管狀囊性低密度影，密度均勻，邊緣光滑，周圍脂肪間隙清晰；(2)病灶囊壁厚薄均勻，小于3.0mm，未見(jiàn)壁結(jié)節(jié)，可伴有環(huán)形及斑點(diǎn)狀鈣化，有一定特征性；(3)增強(qiáng)掃描囊壁可輕度強(qiáng)化，內(nèi)容物無(wú)明顯強(qiáng)化；(4)闌尾黏液囊腫較大時(shí)，盲腸及鄰近腸管、子宮膀胱等會(huì)受壓、變形，但境界清晰，無(wú)侵犯表現(xiàn)，盆腔一般無(wú)淋巴結(jié)腫大。以上CT征象與李高峰等[7]報(bào)道的闌尾粘液性囊腺瘤相似。(5)闌尾黏液囊腫發(fā)展為腹腔假性黏液瘤，表現(xiàn)為腹腔多發(fā)大小不等形態(tài)不規(guī)則混合密度腫塊影，肝脾周圍、腸系膜及結(jié)腸旁溝均可種植播散，囊性成分為主，CT值10～20Hu，部分內(nèi)見(jiàn)分隔及散在斑點(diǎn)狀鈣化，肝脾周圍形成扇貝樣壓跡，有一定特征性。大量黏液形似腹水，腸管向腸系膜區(qū)域聚集，不能漂浮于腹前壁，改變體位無(wú)腹水流動(dòng)征象，有助于鑒別。

闌尾黏液囊腫MRI主要表現(xiàn)為右下腹圓形、類圓形、管狀或茄子形T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)腫塊影，信號(hào)均勻，邊緣光整，一般無(wú)分隔及壁結(jié)節(jié)，病灶與盲腸關(guān)系密切。本例闌尾黏液囊腫巨大，實(shí)屬罕見(jiàn)，術(shù)前未能明確診斷，分析主要有以下原因：(1)由于正常闌尾較小、位置隱蔽以及闌尾腫瘤臨床上少見(jiàn)，對(duì)闌尾腫瘤的影像表現(xiàn)認(rèn)識(shí)和診斷水平不足；(2)對(duì)增大增粗的闌尾缺乏認(rèn)識(shí)，通過(guò)本例發(fā)現(xiàn)闌尾黏液囊腫由于長(zhǎng)期分泌黏液，腔內(nèi)壓力不斷增加，體積可以像氣球不斷增大，甚至可一直延伸到盆腔左側(cè)；(3)對(duì)闌尾解剖及病灶細(xì)節(jié)觀察不夠仔細(xì)，忽略了病灶右前緣小管狀透亮影(闌尾根部)與盲腸相連。翟榮存等[8]報(bào)道闌尾黏液囊腫葫蘆狀外形、“桃尖”征及T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，邊緣清楚等征象與本例一致。

鑒別診斷：臨床上主要與闌尾炎性病變、右側(cè)附件囊性病變、腸系膜囊腫以及囊性淋巴管瘤等疾病鑒別。

闌尾炎性病變：闌尾炎多表現(xiàn)為闌尾均勻性增粗水腫，邊緣欠清，周圍脂肪間隙模糊滲出，闌尾形態(tài)存在，囊壁無(wú)鈣化，臨床上常有轉(zhuǎn)移性右下腹痛。闌尾膿腫常在闌尾炎的基礎(chǔ)上發(fā)展而來(lái)，臨床上常有發(fā)熱、白細(xì)胞增高等癥狀，影像表現(xiàn)為闌尾壁增厚水腫，或正常形態(tài)顯示不清，周圍明顯滲出，見(jiàn)多發(fā)大小不等的囊性低密度影，增強(qiáng)后囊壁環(huán)形強(qiáng)化，以靜脈期顯示清晰，病灶內(nèi)或周圍伴有斑點(diǎn)狀氣泡時(shí)具有特征性。

右側(cè)附件囊性病變：卵巢囊腫位置較AM低，位于盆腔，一般為圓形或類圓形，直徑多小于3.0cm，囊壁薄而均勻，邊緣光滑，無(wú)分隔及鈣化，增強(qiáng)掃描內(nèi)容物不強(qiáng)化。卵巢囊腺瘤，一般腫塊較大，單房或多房，常有分隔及壁結(jié)節(jié)，可伴有斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)后分隔和壁結(jié)節(jié)可見(jiàn)強(qiáng)化。

腸系膜囊腫：可發(fā)生于小腸系膜或結(jié)腸系膜，單房多見(jiàn)，表現(xiàn)為腸系膜走行區(qū)域見(jiàn)大小不等的圓形、類圓形囊性占位，呈水樣密度，邊緣光滑清晰，囊壁薄而均勻，當(dāng)合并出血、感染時(shí)密度可升高，一般無(wú)分隔及軟組織成分。

囊性淋巴管瘤：成人少見(jiàn)，一般無(wú)癥狀，張力較低，常沿組織間隙生長(zhǎng)，見(jiàn)縫就鉆，形態(tài)與組織間隙吻合，邊緣清晰，占位效應(yīng)輕，不侵犯鄰近組織結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。

綜上所述，闌尾黏液囊腫主要包括單純性囊腫、黏液性囊腺瘤、低度惡性的低級(jí)別黏液性腫瘤以及惡性的高級(jí)別黏液性囊腺癌。臨床上發(fā)病率低，術(shù)前診斷困難，CT、MRI表現(xiàn)具有一定特征性，當(dāng)CT/MRI表現(xiàn)為右下腹圓形、類圓形、管狀或茄子形囊性密度/信號(hào)影，密度/信號(hào)較均勻，邊緣清晰，一般無(wú)分隔及壁結(jié)節(jié)，囊壁可伴有環(huán)形及斑點(diǎn)狀鈣化等征象時(shí)，應(yīng)考慮闌尾黏液囊腫的診斷，為手術(shù)治療提供重要依據(jù)。