武漢市第一醫(yī)院呼吸內科 (湖北 武漢 430000) 劉 旭 陳 菁 楊 碩 羅光偉 方青山 徐 清 熊安洲

1 背 景

支氣管鏡檢查是診斷肺部疾病的常用檢查手段，經支氣管鏡粘膜活檢有助于鑒別病灶性質，創(chuàng)傷較小，是支氣管鏡檢查中常規(guī)操作，但由于支氣管鏡檢查是侵入性有創(chuàng)操作，常見的并發(fā)癥為大咯血[1]，一般情況下經局部止血可達到止血目的。支氣管Dieulafoy病是以支氣管粘膜下動脈擴張或畸形為主要病理表現的一類疾病[2]，其病因及發(fā)病機制可能與支氣管動脈、肺動脈先天發(fā)育異常、氣道慢性炎癥或損傷有關，亦有認為其發(fā)生與長期大量吸煙有關，另外，部分患者有肺結核病史，亦有可能與肺結核的炎癥損傷或支氣管動脈的牽拉擴張有關[3]。支氣管Dieulafoy病發(fā)病率極低，粘膜鏡下改變多樣，臨床極易誤進行活檢，一旦出血，均為大咯血，大量出血堵塞氣道，出現窒息風險，危及生命，一旦出現上述情況，則需要多種止血手段聯(lián)合應用，必要時行外科手術治療[4]。本文介紹我院介入中心近期發(fā)生的一例支氣管Dieulafoy病活檢后大咯血病例的救治過程，結合既往此類病例救治經驗，從而提出一些思考。

病歷簡介：潘某，女，66歲，退休，居住環(huán)境潮濕，通風欠佳，配偶有結核病病史，反復發(fā)作，未規(guī)范抗癆治療。此次患者因“再發(fā)咳嗽、低熱1月余”入院。既往有慢性咳嗽病史20余年，曾診斷為“支氣管擴張”，多次咯血史，反復住院治療，仍頻繁發(fā)作。有高血壓病史，血壓可控。入院查體：神清，消瘦，淺表淋巴結不大，雙肺呼吸音粗，可及散在濕羅音；心律齊，未及雜音；腹軟，雙下肢不腫。入院后完善檢、ESR均明顯升高，胸部CT：提示雙側支氣管擴張合并感染，左上葉可見斑片狀高密度影，內見空洞樣改變(圖1-2)。予常規(guī)抗感染(頭孢哌酮舒巴坦)(圖1)治療5天后，癥狀無好轉，結合患者既往外院治療經過，考慮有真菌、結核菌感染可能，遂安排行支氣管鏡檢查，明確病原體；支氣管鏡下見各葉段支氣管呈慢性炎癥改變，粘膜蒼白，管腔通暢，左上葉前段開口粘膜見局部隆起，凹凸不平，充血水腫(圖3)。行粘膜活檢，術后出血量約50mL,予去甲腎上腺素冰鹽水、蛇毒血凝酶冰鹽水局部灌注止血治療，出血停止。當日夜間8時，患者用力排便后，再次出現大咯血，出血量約300mL,SPO2降至80%，行急診支氣管動脈栓塞術，造影見雙側支氣管動脈迂曲擴張(圖4)。術后患者咯血停止，間斷痰中帶暗紅色血絲。7天后中午進食時，患者再次突發(fā)咯血，血量約200mL，急診進行全麻插管下支氣管鏡檢查，見左主支氣管被新鮮血栓堵塞管腔，行左下葉血栓清理術，左上葉繼續(xù)被血栓堵塞(圖5)，周邊見少許鮮血滲出，行明膠海綿填塞止血治療。術后患者未再咯血。7天后，患者再次突發(fā)咯血，鮮紅色，血量逐漸增加，約500mL,氧飽和度急劇下降，生命體征不穩(wěn)，再次急診行支氣管鏡檢查，全麻插管下，見左側主支氣管被鮮紅色血栓堵塞管腔，周邊見鮮紅色血液滲出。結合患者病史、支氣管鏡下表現及支氣管動脈造影結果，考慮為支氣管Dieulafoy病，病情兇險，再次進行血管介入栓塞治療把握不大，故請胸外科會診后，予急診手術，切除左上葉。術后送檢病理(圖6-7)，提示肺內干酪樣病變，結核可能性大。術后予經驗性抗癆治療，恢復良好。

2 討 論

1995年Sweerts等[5]首次報道了支氣管Dieulafoy病，至今國內外報道的病例有限，發(fā)病率低，較為罕見，但其大出血風險高，因此需加強對此疾病的認識。支氣管Dieulafoy病常見癥狀為反復大咯血，文獻報道咯血量最大可達1000mL，常無明顯誘因；亦有報道患者表現為胸痛且無咯血，經支氣管鏡活檢后出現大咯血后確診[6]。此病支氣管鏡下表現可見黏膜小結節(jié)樣突起，表面可光滑，也可充血粗糙，個別有輕微搏動，有時突起表面覆蓋有黃白色滲出物形成“小白帽”樣表現，易被誤認為腔內腫瘤結節(jié)。異常改變可形成新生物樣肉芽結節(jié)致局部管腔阻塞，導致阻塞性肺炎，臨床易誤認為新生物進行活檢，導致大出血窒息死亡。黏膜下異常血管可迂曲擴張呈蚯蚓樣，并可有樹枝樣分叉，易被誤認為是黏膜下腫瘤浸潤而進行活檢，導致致命性大出血。已報道的用于治療支氣管Dieulafoy病的方法包括內科保守藥物治療、支氣管動脈栓塞術、球囊擴張術、支氣管鏡下氬氣刀治療、肺葉切除術等。目前多首選支氣管動脈栓塞術，栓塞失敗或栓塞后再次咯血進行病變肺葉切除術，僅有1例報道應用支氣管鏡下氬氣刀治療[7]。病例中該患者有“支氣管擴張”，術后病理支持結核診斷，肺結構破壞，有支氣管Dieulafoy病患病的病理基礎；病程中反復咯血，符合支氣管Dieulafoy病癥狀；支氣管動脈造影提示血管迂曲變形，符合該病支氣管造影影像特點；但該患者粘膜活檢后出現咯血，初期咯血量較小，止血效果可，大咯血行支氣管動脈栓塞后，一段時間以緩慢滲血為主要表現，可能與患者血管網豐富但纖細有關，亦需考慮出血后抗感染力度不夠，導致感染相關咯血可能。該病例的教訓提示我們，要充分認知支氣管Dieulafoy病的存在，避免盲目活檢導致嚴重后果。咯血初期應用球囊擴張壓迫止血，可能會有較好的治療效果。