閆寶鋒 買爾阿芭 許 健 韓秉艷 木塔力甫·努熱合買提 欒新平

腦性癱瘓是由大腦發(fā)育異?；虼竽X早期損傷引起的一系列神經(jīng)肌肉疾病，是兒童身體殘疾最常見(jiàn)的原因，嚴(yán)重影響患兒的身心和智力發(fā)育，致殘和致死率極高，給家庭和社會(huì)造成巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)[1]。頸總動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)對(duì)控制腦癱患兒流涎、言語(yǔ)不清、手足徐動(dòng)和肢體痙攣確有一定療效，但患兒腦部是否受益及作用機(jī)制尚不明確，多數(shù)研究者認(rèn)為可能是手術(shù)增加了局部腦血流量[2]。本研究擬通過(guò)應(yīng)用腦電圖檢查、磁共振擴(kuò)散峰度成像(diffusion kurtosis imaging, DKI)定量評(píng)價(jià)該術(shù)式對(duì)腦癱患兒的臨床癥狀、局部腦灌注及腦功能的影響，闡明手術(shù)的可能作用機(jī)制，為改進(jìn)手術(shù)方法和推廣治療提供參考依據(jù)。

對(duì)象與方法

1.對(duì)象資料:回顧性總結(jié)2016年1月～2019年1月入筆者醫(yī)院診斷為偏癱型腦癱和有偏癱癥狀的混合型腦癱，并接受頸總動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)的60例患兒，納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡3～18歲的患兒；②未施行任何神經(jīng)系統(tǒng)手術(shù)；③無(wú)明確嚴(yán)重臟器功能障礙，可以耐受全身麻醉手術(shù)；④取得患兒家長(zhǎng)的知情同意，臨床資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：①其他類型腦癱；②合并其他慢性病或殘疾；③中途自愿放棄治療或轉(zhuǎn)院。60例患兒中,男性35例，女性25例，患兒年齡3～6歲18例，7～12歲29例，13～18歲13例，平均年齡10.5±3.6歲，核黃疸19例，新生兒窒息23例，核黃疸合并窒息11例，其他7例。

2.手術(shù)方法:氣管插管全身麻醉滿意后，取仰臥位、頭后仰、頸前突，手術(shù)切口位于雙側(cè)胸鎖乳突肌中下1/3內(nèi)緣，依次暴露皮下組織并縱形分離頸闊肌，將胸鎖乳突肌向外牽拉，切開(kāi)頸總動(dòng)脈鞘，顯微鏡下操作鞘內(nèi)游離并切開(kāi)頸總動(dòng)脈外膜，然后向近端和遠(yuǎn)端分別以血管鉗鈍性剝脫頸總動(dòng)脈外膜，向近至頸總動(dòng)脈分叉，向遠(yuǎn)至頸總動(dòng)脈分叉以下6cm，剝至動(dòng)脈壁表面光滑，間斷縫合頸總動(dòng)脈鞘，連續(xù)皮內(nèi)縫合，結(jié)束手術(shù)。

3.觀察指標(biāo)和檢查方法:分別于術(shù)前、術(shù)后2周和隨訪截止時(shí)，采用腦電圖檢測(cè)術(shù)前和術(shù)后背景腦電圖類型、雙側(cè)大腦半球異常波類型、數(shù)量及分布情況，磁共振擴(kuò)散峰度成像(DKI)檢測(cè)術(shù)前和術(shù)后術(shù)側(cè)、對(duì)側(cè)胼胝體膝部、內(nèi)囊后肢和大腦腳部位的各向異性分?jǐn)?shù)(fractional anisotropy, FA)值；臨床癥狀改善情況，包括肢體痙攣、語(yǔ)言障礙、流涎、斜視、吞咽進(jìn)食困難等。臨床癥狀改善評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)參照腦癱指南推薦進(jìn)行[3]。采用意大利BE Plus-PCPERIPHERAL 64導(dǎo)視頻腦電圖機(jī)，國(guó)際10/20導(dǎo)系統(tǒng)腦電圖電極放置法，清醒合作患兒坐位閉目描記16導(dǎo)腦電圖，不能合作患兒用藥物誘導(dǎo)(水合氯醛溶液)睡眠下描記。背景腦電圖需要涵蓋α波、β波、θ波和SMR波，根據(jù)波形圖特征分為正常波形、彌漫性改變、局灶性改變、低電壓駝峰波、睡眠紡錘波，記錄24h計(jì)算異常波形出現(xiàn)的數(shù)量。采用Philips Achieva 3.0T磁共振儀及配套32通道頭線圈，常規(guī)選擇橫斷面掃描，平行于胼胝體前后緣連線橫軸方向，選擇3個(gè)b值(0、1000、2000s/mm2)，并沿32個(gè)擴(kuò)散方向掃描，掃描參數(shù)：TR=3000ms，TE=90ms，層間距約1.0mm，層厚5mm。利用Philips專用Fiber Trak軟件包進(jìn)行圖像分析處理，生成FA值，測(cè)量胼胝體膝部、內(nèi)囊后肢和大腦腳部位的FA值，測(cè)量3次后平均值。EEG和DKI檢查均由兩名經(jīng)驗(yàn)豐富的?？漆t(yī)生進(jìn)行獨(dú)立判斷，結(jié)果取平均值。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：采用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用(校正)χ2檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.臨床療效:隨訪10～45個(gè)月，60例腦癱患兒術(shù)后肢體痙攣改善率為76.7%(46/60)，語(yǔ)言障礙改善率為66.7%(40/60)，流涎改善率為25.0%(15/60)，斜視改善率為31.7%(19/60)，吞咽進(jìn)食困難改善率為28.3%(17/60)，總體臨床效果評(píng)價(jià)有效49例(81.7%)，無(wú)效11例(18.3%)。與無(wú)效組比較，有效組患兒年齡偏小(t=5.423，P<0.05)，而性別、病因、手術(shù)時(shí)間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05,表1)。

表1 有效組和無(wú)效組臨床資料比較

2.腦電圖變化:術(shù)前腦電圖可出現(xiàn)彌漫性改變、局灶性改變、低電壓駝峰波、睡眠紡錘波，術(shù)后隨訪異常腦電圖數(shù)量明顯減少(P<0.05,表2)。

表2 腦電圖變化

3.DKI變化:腦癱患兒術(shù)前術(shù)側(cè)腦白質(zhì)不同部位FA明顯低于對(duì)側(cè)(P<0.05,表3)。術(shù)后腦白質(zhì)不同部位FA值較術(shù)前均明顯增加(P<0.05)，而術(shù)后對(duì)側(cè)FA值較術(shù)前比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05,表4)。

表3 術(shù)前腦白質(zhì)不同部位FA值比較

表4 術(shù)前、術(shù)后腦白質(zhì)不同部位FA值比較

討 論

腦性癱瘓是以運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常為主要表現(xiàn)的一組綜合征，常伴有聽(tīng)力障礙、吞咽困難、流涎、言語(yǔ)不利以及智力低下等，腦癱一直是醫(yī)學(xué)界尚未解決的難題之一。目前臨床腦癱治療以綜合和康復(fù)治療為主，早發(fā)現(xiàn)、早開(kāi)始正規(guī)康復(fù)治療可以很大程度上減少患兒的殘疾程度，但對(duì)于伴肢體痙攣，特別是單純痙攣型腦癱、嚴(yán)重痙攣、痙攣持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)患兒，在痙攣沒(méi)有緩解前，康復(fù)治療往往難以取得功能上的持續(xù)進(jìn)步[4]。頸總動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)可有效緩解和消除痙攣，為康復(fù)治療創(chuàng)造條件，是痙攣型腦癱治療的一個(gè)重要方法，可改善混合型腦癱的多種癥狀，如語(yǔ)言障礙緩解率50%～70%、流涎緩解率10%～20%、斜視緩解率20%～30%、吞咽進(jìn)食困難緩解率5%～10%等[5～8]。本研究對(duì)60例混合型腦癱患兒采用頸總動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)治療后發(fā)現(xiàn)，肢體痙攣改善率為76.7%，語(yǔ)言障礙改善率為66.7%，流涎改善率為25.0%，斜視改善率為31.7%，吞咽進(jìn)食困難改善率為28.3%，總體有效率為81.7%。提示頸總動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)治療混合型腦癱可改善多種臨床癥狀，有較好的應(yīng)用療效。

頸總動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)改善腦癱癥狀的可能機(jī)制有多種推測(cè)[9]：手術(shù)提高了中樞反應(yīng)閾值，調(diào)節(jié)腦干功能；降低“興奮毒”的釋放；增加腦血流量，改善腦功能；引起局部神經(jīng)內(nèi)分泌和中樞神經(jīng)遞質(zhì)的改變；交感神經(jīng)可能直接參與肌張力的調(diào)節(jié)或交感神經(jīng)與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)之間能夠相互影響。但由于具體作用機(jī)制仍不明確，阻滯了手術(shù)的進(jìn)一步改進(jìn)和療效的提高。該研究通過(guò)比較術(shù)前和術(shù)后EEG特征發(fā)現(xiàn)，術(shù)前腦電圖可出現(xiàn)彌漫性改變、局灶性改變、低電壓駝峰波、睡眠紡錘波，術(shù)后隨訪異常腦電圖數(shù)量明顯減少(P<0.05)。腦癱患兒腦電圖異常率很高，病情越重，異常度越高。有研究指出，腦電圖對(duì)術(shù)后腦癱患兒的癥狀及腦功能改善有一定的評(píng)價(jià)作用[10]。腦癱患兒的腦電圖可出現(xiàn)彌漫性改變、局灶性改變、低電壓駝峰波、睡眠紡錘波等多種異常圖形，其中彌漫性改變多提示廣泛性大腦功能紊亂，也有研究指出彌散性低電壓節(jié)律失調(diào)是本病的特征之一[11]。

DKI是一種特殊的磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)技術(shù)，其模型將水分子擴(kuò)散視為非高斯行為，更加符合水分子在腦組織內(nèi)的運(yùn)動(dòng)情況[12]。DKI可以更精確地量化腦組織中擴(kuò)散特性，更加敏感地反映腦組織微觀結(jié)構(gòu)的復(fù)雜變化[13～15]。大腦中的胼胝體作為最大的聯(lián)合纖維，證實(shí)與運(yùn)動(dòng)功能有密切聯(lián)系，并且與社交、情感和認(rèn)知等功能密切相關(guān)[16]。皮質(zhì)脊髓束作為人體中最粗的投射纖維，在控制肢體肌肉自主運(yùn)動(dòng)方面起到?jīng)Q定性作用，其通過(guò)內(nèi)囊后肢和大腦腳下行傳導(dǎo)，因此筆者選擇胼胝體膝部、內(nèi)囊后肢和大腦腳作為檢測(cè)的重點(diǎn)部位[17]。本研究術(shù)前不同部位的DKI檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，術(shù)側(cè)(患側(cè))與對(duì)側(cè)FA值比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說(shuō)明患兒術(shù)側(cè)腦白質(zhì)纖維束受到不程度的損傷，這可以解釋偏癱型腦性癱瘓臨床癥狀。經(jīng)對(duì)患兒實(shí)施頸總動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)，患兒術(shù)側(cè)腦白質(zhì)檢測(cè)部位FA值明顯升高，其臨床癥狀也明顯改善，考慮該手術(shù)可提高局部腦灌注，進(jìn)一步促進(jìn)腦白質(zhì)纖維束的修復(fù)或再生，而起到代償受損纖維發(fā)揮作用。這與通過(guò)3.0T MRI-ASL的研究結(jié)果相符[2]。

由于本研究的樣本量較少，缺少對(duì)照研究，并且腦癱患兒腦白質(zhì)、腦功能變化是一個(gè)長(zhǎng)期、連續(xù)的過(guò)程，因此其遠(yuǎn)期恢復(fù)情況還需要較長(zhǎng)時(shí)間的隨訪和研究。

綜上所述，頸總動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)對(duì)改善腦癱患兒的肢體痙攣、語(yǔ)言障礙、流涎、斜視、吞咽進(jìn)食困難等有一定的療效，可降低腦電圖異常波形數(shù)量，增加局部腦灌注，促進(jìn)腦白質(zhì)修復(fù)或再生。