呂新翔, 趙雅蘭

(1.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科,內(nèi)蒙古 呼和浩特 010059;2.內(nèi)蒙古二連浩特市醫(yī)院皮膚科,內(nèi)蒙古 二連浩特 011100)

1 臨床資料

患者女，45歲，鼻背兩側(cè)腫物反復(fù)發(fā)作10年余，加重半年，于2018年4月來我科就診?；颊?0年前無明顯誘因右側(cè)鼻梁部開始出現(xiàn)紅斑、丘疹，無瘙癢、疼痛、發(fā)熱等癥狀，未予重視，皮損逐漸擴(kuò)大，隨之左側(cè)鼻梁部也出現(xiàn)類似的紅斑、丘疹，鼻梁雙側(cè)逐漸出現(xiàn)紅色斑塊、腫脹及不同程度癢痛等癥狀?；颊哂卸嗉裔t(yī)院就診史，但無明確診斷，皮損可自行消退，但數(shù)周至數(shù)月后原處復(fù)發(fā)。自述復(fù)發(fā)與日曬和月經(jīng)周期有關(guān)?；疾∫詠?，一般情況良好，否認(rèn)家族史。體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未觸及，心肺肝脾腎檢查未見異常。皮膚專科情況：雙側(cè)鼻梁部分別可見一約3 cm×5 cm大小的表面暗紅色浸潤性腫塊，形狀欠規(guī)則且表面高低不平，觸之有浸潤感，質(zhì)韌，活動(dòng)度欠佳，界清，其上有粟粒大丘疹，無破潰(圖1A)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)及自身抗體譜(抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗平滑肌抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體、抗線粒體抗體)均未見異常。皮損組織病理檢查：網(wǎng)籃狀角化過度，毛囊角栓，表皮略增厚，基底完整，真皮全層血管、毛囊、附屬器周圍致密淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤(圖2A、2B)。

診斷：皮膚淋巴細(xì)胞浸潤癥。

治療：予口服硫酸羥氯喹片0.2 g/次，每日2次，甲潑尼龍片12 mg/次，每日2次；局部外用0.03%他克莫司軟膏。兩個(gè)月后病情明顯好轉(zhuǎn)，腫塊面積明顯變小，逐漸恢復(fù)皮膚顏色(圖1B)，但仍可觸及皮下腫脹，目前仍在維持治療和隨訪中。

圖1 患者治療前后臨床圖片 1A：治療前鼻部浸潤腫脹性斑塊，其上粟粒性紅色丘疹；1B：治療后皮膚腫塊明顯變小，顏色變淡 圖2 皮損組織病理：網(wǎng)籃狀角化過度，毛囊角栓，表皮略增厚，基底完整，真皮全層血管、毛囊、附屬器周圍致密淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤(HE，2A：100×;2B：400×)

2 討論

皮膚淋巴細(xì)胞浸潤癥(lymphocytic infiltration of the skin, LIS)又稱為Jessner-Kanof綜合征或Jessner皮膚淋巴細(xì)胞浸潤癥，是一種病因不明的皮膚淋巴網(wǎng)狀組織炎癥反應(yīng)性良性疾病[1]，臨床上較為少見。該病分類、病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，其究竟是一種獨(dú)立疾病還是其他疾病的臨床亞型這一問題至今仍有爭(zhēng)論。Toonstra等[2]研究100例LIS患者，并隨訪長達(dá)14年，未發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)化的病例，因此推斷LIS是一種獨(dú)立的疾病。有學(xué)者研究認(rèn)為，誘發(fā)或加重本病的因素有日曬、局部創(chuàng)傷、外界刺激、藥物、蚊蟲叮咬、特殊感染及遺傳等[3]。有些學(xué)者認(rèn)為本病與紅斑狼瘡、多形性日光疹及皮膚淋巴瘤有許多共同之處，需進(jìn)行鑒別。盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematosus,DLE)同樣好發(fā)于頭面部及頸部等曝光部位，組織病理學(xué)同樣以T細(xì)胞浸潤為主,但DLE多伴有鱗屑和毛細(xì)血管擴(kuò)張，病理學(xué)可表現(xiàn)為表皮毛囊角栓形成和基底細(xì)胞液化變性[4]。本例患者不符合以上特點(diǎn)。多形性日光疹皮疹為多形性，可有丘疹、水皰、結(jié)節(jié)和濕疹樣改變，與日光關(guān)系明確，組織病理示真皮乳頭水腫，浸潤細(xì)胞種類多樣，變異較大[5]。

本病發(fā)病較晚，好發(fā)于30～50歲成人，女性發(fā)病比男性較早。皮疹好發(fā)于面部，尤以鼻部、頰部及眶周居多，亦可累及軀干四肢，或泛發(fā)全身。初發(fā)皮疹為紫紅色或黃紅色扁平丘疹，逐漸向周圍擴(kuò)大，形成結(jié)節(jié)和浸潤性斑塊，表面無鱗屑。多無全身癥狀，偶爾有輕微瘙癢及疼痛。皮疹可持續(xù)較長時(shí)間，有緩解與加重交替現(xiàn)象，呈慢性良性過程，部分患者日曬后加重。典型的組織病理以真皮部位淋巴細(xì)胞浸潤，不形成淋巴樣濾泡為特點(diǎn)。

目前暫無特效藥物治療LIS。近年來臨床上常用藥物包括口服糖皮質(zhì)激素、硫酸羥氯喹、雷公藤、沙利度胺、氨苯砜及甲氨蝶呤等[6]，外用糖皮質(zhì)激素、他克莫司，以及糖皮質(zhì)激素外用局部封閉及冷凍治療等。Weber等[7]采用口服羥氯喹200 mg/d治療10例，治療2個(gè)月內(nèi)5例皮損消退，但停藥后均有復(fù)發(fā)情況出現(xiàn)。Tzung等[8]報(bào)道外用0.1%他克莫司軟膏可治愈皮膚淋巴細(xì)胞浸潤癥患者。本病例予口服硫酸羥氯喹片、甲潑尼龍片，局部外用0.03%他克莫司軟膏治療，取得較滿意的效果，目前密切隨訪中。