謝迭來, 張建生, 駱秋霞

中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科(廣東廣州 510630)

腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)，是頭頸部較少見的惡性腫瘤，最常發(fā)生在大涎腺及口腔、鼻腔、鼻竇、咽喉、氣管中的小涎腺，發(fā)病率居涎腺惡性腫瘤的第2位，是小涎腺最常見的惡性腫瘤[1-3]，而發(fā)病于翼腭窩的ACC卻鮮有報(bào)道。翼腭窩(pterygopalatine fossa，PPF)是頭頸部重要的解剖結(jié)構(gòu)，毗鄰頜面及鼻咽部，部位較深在，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，一般的臨床體格檢查難以顯示該部分的腫瘤，因此臨床上主要靠影像學(xué)檢測(cè)及觀察病灶，從而制定詳細(xì)治療方案。而電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)診斷可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤，并判斷腫瘤的侵犯范圍，以利于制定治療方案和治療后隨診[4-8]。本研究收集了經(jīng)影像學(xué)檢查、術(shù)后病理證實(shí)的發(fā)病于翼腭窩的3例ACC，進(jìn)行影像學(xué)回顧性分析，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，為臨床診療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2003年1月至2010年12月在我院行手術(shù)切除證實(shí)的翼腭窩ACC，入組病例符合以下納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)患者術(shù)前行平掃及增強(qiáng)CT掃描，包括動(dòng)脈期及靜脈期，且具有軟組織及骨窗算法圖像；(2)翼腭窩ACC經(jīng)手術(shù)及影像證實(shí)為原發(fā)腫瘤。排除標(biāo)準(zhǔn)為：(1)患者影像圖像偽影重，圖像質(zhì)量達(dá)不到診斷標(biāo)準(zhǔn)。最終本研究共納入3例病例，其中男1例，女2例，年齡19～70歲，平均51歲。病程2周至3年。臨床癥狀多為面部疼痛或麻木感，其中1例伴有鼻涕，1例伴有耳痛?；颊咦猿霈F(xiàn)癥狀到就診間隔時(shí)間為2～48個(gè)月，平均16個(gè)月。體檢心肺聽診、觸診均無異常，腹軟。實(shí)驗(yàn)室血尿常規(guī)檢查均為陰性。

1.2 檢查方法 所有患者均行Siemens Sensation 64 層螺旋CT掃描，檢查以聽眥線及其垂直線為基線行橫斷面掃描，獲取骨窗和軟組織窗圖像，掃描范圍為從顱頂致胸廓入口。掃描條件：管電壓120 kV，電流220 mA，掃描層厚1 mm，層間距1 mm，Pitch為1，增強(qiáng)經(jīng)肘靜脈注射2 mL/kg非離子型對(duì)比劑(碘比樂，300 mgI/mL)，注射速率4.0 mL/s。對(duì)獲得的CT表現(xiàn)與手術(shù)所見和術(shù)后病理累及范圍進(jìn)行對(duì)照分析。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前CT表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤形態(tài)、邊界 3例中2例位于右頰部，1例位于左頰部；均表現(xiàn)為頰部局限性軟組織腫塊，呈膨脹性生長(zhǎng)，且形態(tài)均不規(guī)則；邊界不清1例，邊界清楚2例(圖1)。

2.1.2 腫瘤密度 3例CT均表現(xiàn)為軟組織密度影，與周圍肌肉組織相比呈等、低混雜密度(圖1)，其內(nèi)均未見鈣化影，增強(qiáng)掃描均呈不均勻強(qiáng)化。

2.1.3 骨質(zhì)改變、頸部淋巴結(jié)情況 腫瘤伴有相鄰骨質(zhì)破壞者1例，骨質(zhì)受壓者1例，骨質(zhì)無異常者1例(圖1)。3例頸部增強(qiáng)CT均未發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。

2.2 手術(shù)及病理結(jié)果 術(shù)中所見腫瘤與周圍軟組織粘連，神經(jīng)受累呈串珠樣增粗1例；腫瘤突入上頜竇腔內(nèi)1例；1例于CT檢查中示腫瘤壓迫上頜竇后壁者，術(shù)中探查腫瘤與上頜竇后壁分界尚清。3例腫瘤病理均為ACC，且行淋巴結(jié)清掃術(shù)后病理學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，符合術(shù)前CT診斷。病理提示ACC由腔內(nèi)導(dǎo)管上皮細(xì)胞及腔外變異的肌上皮細(xì)胞構(gòu)成，并可見特征性的“圓柱狀”假囊腔樣結(jié)構(gòu)(圖2-A)，且高倍鏡可見假囊腔內(nèi)有嗜堿性黏液樣物質(zhì)(圖2-B)，與起源與涎腺和小涎腺典型的ACC病理結(jié)果一致。

注：1例57歲男性患者因耳痛就診發(fā)現(xiàn)右側(cè)翼腭窩腫物，經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為翼腭窩ACC。A、B：分別為平掃和增強(qiáng)CT圖像，顯示腫瘤(箭頭)起源于右側(cè)翼腭窩，累及右側(cè)顳下窩軟組織，且病灶在平掃圖像上呈不均勻稍低密度，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化軟組織腫塊，其內(nèi)見片狀無強(qiáng)化區(qū)域，符合局部壞死改變；C、D：腫瘤局部侵蝕右側(cè)下頜骨垂直支骨質(zhì)(箭頭)圖1 頭顱CT圖像

注：1例57歲男性患者因耳痛就診發(fā)現(xiàn)右側(cè)翼腭窩腫物，經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為翼腭窩ACC。A：腺樣囊性癌由腔內(nèi)導(dǎo)管上皮細(xì)胞及腔外變異的肌上皮細(xì)胞構(gòu)成，并可見特征性的“圓柱狀”假囊腔樣結(jié)構(gòu)(×100)；B：高倍鏡可見假囊腔內(nèi)有嗜堿性黏液樣物質(zhì)(×200)圖2 ACC病理圖(HE)

3 討論

ACC是由Billroth于1856年首先報(bào)道，當(dāng)時(shí)稱其為圓柱瘤(cylindroma)。ACC最常發(fā)生在涎腺組織，極少數(shù)可來源于其他具有黏液腺的組織，如乳腺、前庭大腺[2]。大涎腺ACC以腮腺常見，其次為頜下腺，舌下腺最少見，而小涎腺主要分布在腭、鼻腔、鼻竇、舌、氣管等[1-3]。ACC主要有緩慢生長(zhǎng)，彌漫浸潤(rùn)，易沿神經(jīng)、血管播散，局部易復(fù)發(fā)，晚期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)[2]。ACC的復(fù)發(fā)病變與原發(fā)灶常有相似的影像學(xué)特征[1，3]。ACC易復(fù)發(fā)，并且易轉(zhuǎn)移至肺、骨，其預(yù)后和復(fù)發(fā)的相關(guān)因素包括：腫瘤的分期，是否有神經(jīng)、血管的浸潤(rùn)，淋巴結(jié)的受累等[1，3]。

ACC起源于翼腭窩極為罕見，既往只有個(gè)案報(bào)道，因此對(duì)于起源于翼腭窩的ACC的影像特點(diǎn)少有詳細(xì)描述[9-11]。既往的個(gè)案報(bào)道雖然一定程度上能反映翼腭窩ACC的特征，但是由于均是單個(gè)病例分析，其難以系統(tǒng)總結(jié)并提取其影像特征，為后續(xù)診斷與鑒別診斷提供思路。此外，不同的個(gè)案報(bào)道圖像采集參數(shù)不一樣，對(duì)特征的歸納與總結(jié)有一定影響。而本研究所納入了3個(gè)具有術(shù)前增強(qiáng)掃描CT圖像的病例，能一定程度上歸納總結(jié)腫瘤的CT影像特征，而且3個(gè)病例均在同一CT機(jī)器上采集，掃描參數(shù)及掃描條件一致，從而減輕了圖像的不一致性。

本研究通過回顧性分析在本院進(jìn)行手術(shù)切除病理證實(shí)的病例，發(fā)現(xiàn)起源于翼腭窩的ACC具有一定的CT特征，可以有助與其鑒別診斷。首先，平掃CT上腫瘤均表現(xiàn)為軟組織腫塊密度，密度欠均勻，這可能與惡性腫瘤的異質(zhì)性具有一定相關(guān)性。其次，3例腫瘤均不具有鈣化，這特點(diǎn)能夠有助于與其他腫瘤區(qū)分開，如翼腭窩常見的神經(jīng)源性腫瘤，其瘤灶可含有鈣化灶[12-13]。在增強(qiáng)掃描CT上，病灶呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，這也反映了腫瘤內(nèi)具有一定的異質(zhì)性，同時(shí)也存在著壞死，這都是惡性腫瘤的典型特征。在鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)受累方面，本研究所收集的3個(gè)病例并沒有展現(xiàn)出一致性，這提示在CT上鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的受累并不是一項(xiàng)可靠的鑒別診斷影像征象，并不能根據(jù)腫瘤是否侵犯周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)來診斷與排除翼腭窩ACC。然而，盡管鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的侵襲不能作為診斷翼腭窩ACC可靠的證據(jù)，但是一旦CT圖像提示鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)受累，那么可以根據(jù)此征象考慮惡性腫瘤的可能，從而縮小鑒別診斷范圍。在淋巴結(jié)方面，3個(gè)病例在CT上均沒有發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)，而病理上亦無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此此項(xiàng)特征有助于把ACC與其他常見的翼腭窩惡性腫瘤鑒別，如起源于咽部黏膜的惡性腫瘤累及翼腭窩，此類腫瘤多具有同側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

在病理組織學(xué)檢查中，其中1個(gè)病例累及周圍神經(jīng)，而這在術(shù)前CT圖像分析中未能觀察明確。易累及神經(jīng)為ACC的一項(xiàng)主要生長(zhǎng)特征，而因?yàn)镃T軟組織分辨率較低(對(duì)比磁共振成像)的先天性成像劣勢(shì)，CT常常難以直接觀察到細(xì)微的神經(jīng)受累。然而，如果在CT上觀察到腫瘤沿周圍神經(jīng)走行區(qū)域沿伸，如沿圓孔(上頜神經(jīng))和卵圓孔(下頜神經(jīng))，即可提示腫瘤累及周圍神經(jīng)，從而提示腫瘤嗜神經(jīng)生長(zhǎng)，間接提示ACC可能。盡管本研究回顧性收集的病例在CT圖像上均沒有觀察到明確神經(jīng)累及的證據(jù)，在日后工作中對(duì)翼腭窩腫瘤的評(píng)估中要注意觀察此類征象，因?yàn)檫@些征象有助于我們縮小鑒別診斷范圍。

本研究存在以下缺點(diǎn)。首先，本研究樣本量少(3例)，影響了本研究的可重復(fù)性和臨床實(shí)用性。然而，因?yàn)槠鹪从谝黼窀C的ACC非常罕見，因此需要日后進(jìn)行多中心研究來克服此缺點(diǎn)。其次，本研究只分析了CT影像特征，由于缺乏術(shù)前磁共振影像數(shù)據(jù)，因此無法磁共振影像特征，這需要在日后的臨床工作中注意收集和分析起源于翼腭窩的ACC磁共振影像特征。最后，本研究為回顧性研究，具有一定的局限性，需要在日后開展前瞻性研究驗(yàn)證本研究的結(jié)論。

總而言之，在日后臨床工作中，在CT影像中如發(fā)現(xiàn)翼腭窩腫塊具有密度不均勻、不均勻強(qiáng)化、不具鈣化且無淋巴結(jié)腫大的特征時(shí)，需要考慮到ACC的可能性。