黃焱磊 沈 淳 鄭 珊 肖現民

直腸前庭瘺(rectovestibular fistula,RVF)是女嬰肛門閉鎖中最常見的先天性肛門直腸畸形(anorectal malformation,ARM)，占所有ARM的10%～30%。以往大家對其肛門成形的各種手術方法的治療效果褒貶不一。先天性肛門閉鎖伴RVF患兒多于出生后6～8個月經會陰肛門移位術行手術治療，術后存在直腸陰道瘺復發(fā)率高，排便功能不盡人意等問題[1-3]。自1982年Pea報道后矢狀入路肛門成形術以來，精準解剖和直腸肛門及括約肌重建極大地改善了先天性ARM患兒術后生活質量。但由于術中完全切開恥骨直腸肌群，故需要同時行保護性結腸造瘺術，故該術式不被認為是RVF的根治術[4]。本課題組成員于2007年改良了后矢狀入路肛門成形術，即術中縱形切開皮膚和尾骨直腸肌、提肛肌，保留提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體，在沒有結腸造瘺的保護下，對男性無肛新生兒(主要為直腸尿道球部瘺)行一期肛門成形術，獲得良好的臨床效果[5]。不行結腸造瘺的一期肛門成形根治術治療RVF患兒已得到國內外專家的普遍認可，但具體手術入路方式有多種，各自存在優(yōu)缺點，故本研究設想采用改良后矢狀入路肛門成形術治療RVF[5-10]。本文總結復旦大學附屬兒科醫(yī)院2007年1月至2017年12月采用改良的半后矢狀入路肛門成形術(modified semi posterior sagittal anorectoplasty，簡稱改良Pea術)一期根治的肛門閉鎖伴RVF患兒的臨床療效，并與2001年1月至2006年12月采用一期經會陰肛門移位術病例進行比較，分析改良Pea術根治先天性RVF的優(yōu)點。

材料與方法

一、臨床資料

2001年1月至2017年12月，復旦大學附屬兒科醫(yī)院手術治療先天性肛門閉鎖伴RVF共112例，均于新生兒期確診。術前均行腹部B超(了解有無腎臟畸形、骶前有無腫塊)、心臟超聲、腰骶椎MRI檢查(了解有無脊柱發(fā)育畸形和脊髓拴系)和經瘺口歐乃派克造影檢查(了解直腸有無擴張)?；純壕鶠樽阍聝?，1例RVF伴雙側重復腎畸形、骶尾椎半椎體畸形、陰道隔膜畸形；1例RVF伴陰道閉鎖、雙子宮畸形；1例RVF伴一側多囊腎、骶尾椎發(fā)育畸形；其余患兒均無嚴重心臟和腎臟畸形、無骶前腫塊以及無明顯的骶骨發(fā)育異常和脊髓拴系。本研究最終納入109例先天性肛門閉鎖伴RVF患兒。由于對2007年之前先天性肛門閉鎖伴RVF患兒治療主要采用早期先擴張瘺口，6～8個月后再行經會陰肛門移位術；2007年以后采用改良Pea術一期根治女性肛門閉鎖伴RVF。根據不同的手術方式，將109例RVF患兒分為改良Pea術組(n=59)和經會陰肛門移位術組(n=50)。

二、手術方法

所有患兒術后2周開始擴肛，擴肛時間3～6個月。隨訪時間為術后4～10年。

三、觀察內容

1. 記錄兩組患兒伴發(fā)畸形和手術年齡。

2. 通過術前準備時間、手術時間、術中輸血量、術后禁食天數、應用抗生素時間、住院天數及費用、術后近遠期并發(fā)癥及再次手術發(fā)生率來評估兩組患兒手術療效。

3. 采用Krickenbeck國際分類標準對兩組患兒術后36個月大便控制能力進行評分[11]。

4. 術后12個月行直腸肛管測壓：采用臺式高分辨多通道胃腸功能檢測系統(tǒng)(Polygram HR，丹麥)，對兩組患兒術后排便控制能力進行客觀評估。檢測指標主要為：直腸肛管抑制反射(rectoanal inhibitory reflex，RAIR)、直腸靜息壓、主動收縮壓、直腸感覺閾值及直腸順應性。

四、統(tǒng)計學方法

結 果

表1 改良Pe?a術組和經會陰肛門移位術組患兒伴發(fā)畸形比較Table 1 Comparisons of complicated deformities between modified Pe?a and transperineal anal transposition groups 分組例數心臟泌尿系統(tǒng)食道肢體脊柱或脊髓伴發(fā)畸形[n(%)]改良Pe?a組5917321023(39.0)經會陰肛門移位組5016700225(50.0)

討 論

臨床上，治療先天性肛門閉鎖伴RVF的手術方法有多種，如早期的裁剪手術、肛門移位術、Y-V成形術、X-Z成形術，近年來的后矢狀入路肛門成形術(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)、前矢狀入路肛門成形術(anterior segittal anoretoplasty，ASARP)[1-3,12]。本院2007年之前治療肛門閉鎖伴RVF采用經會陰肛門移位術，該術式又被Dave等[13]學者稱為中矢狀入路肛門成形術，該手術主要保留了陰道與肛門完整的陰唇后聯(lián)合。2007年以后本院首次將改良后的半后矢狀入路肛門成形術應用于肛門閉鎖伴RVF患兒，該手術不同于經典的PSARP，前者主要是術中保留了提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體不切開，而PSARP術中完全切開提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體。本研究將改良Pea術嘗試用于一期根治新生兒肛門直腸畸形伴RVF，取得良好療效[5]。

表2 改良Pe?a術組和經會陰肛門移位術組圍手術期療效比較Table 2 Comparisons of perioperative efficacies between modified Pe?a and transperineal anal transposition groups分組例數手術年齡(月,x±s)直腸擴張n(%)術前準備時間(d)手術時間(min,x±s)術后禁食時間(d)抗生素應用天數(d,x±s)住院天數(d,x±s)住院費用(元,x±s)改良Pe?a術組592.3±0.40(0.00)276±1544±111.0±2.615 035.31±2 553.81經會陰肛門移位術組506.4±1.231(62.0)282±2044±112.0±3.013 509.37±2 371.89t/χ2值-13.93051.118-6.810-0.2400.0302.600P值-<0.001<0.001-0.080-0.6200.8600.210

表3 改良Pe?a術組和經會陰肛門移位術組術后36個月排便控制能力評估Table 3 Comparisons of defecation control at 36 months post-operation between modified Pe?a and transperineal anal transposition groups分組例數自主排便污糞1級2級3級便秘1級2級3級改良Pe?a術組3924400641經會陰肛門移位術組50263205113χ2值-0.8100.5483.138-0.5862.1560.603P值-0.3680.4590.076-0.4440.0490.026

表4 改良Pe?a術組和經會陰肛門移位術組術后12個月直腸肛管測壓結果[(x±s)]Table 4 Comparisons of anorectal manometry results at 12 months post-operation between modified Pe?a and transperineal anal transposition groups[(x±s)]分組例數直腸靜息壓(mmHg)主動收縮壓(mmHg)直腸感覺閾值(mL)直腸順應性(mL/mmHg )改良Pe?a術組2851.6±1.253.0±1.319.5±7.25.3±1.4經會陰肛門移位術組2652.2±1.352.4±3.020.4±6.63.5±1.1t值-0.0104.3804.5900.520P值-0.9240.1100.2000.470

一、改良Pea術組患兒年齡小

二、改良Pea術組患兒無直腸擴張

三、改良Pea術后并發(fā)癥少，再次手術率低

經會陰肛門移位術后患兒發(fā)生直腸回縮3例，該術式經會陰入路治療肛門閉鎖伴RVF、尤其是伴直腸擴張的RVF往往操作困難，術中直腸游離不充分，從而導致術后并發(fā)癥發(fā)生率(10.0%)和再次手術率(10.0%)高。

此外，經會陰肛門移位術組中有1例瘺管復發(fā)，回顧該例患兒臨床資料，其手術過程、術后恢復均順利，常規(guī)術后2周開始擴肛，在術后3周時發(fā)現瘺管復發(fā)，考慮可能與手術時電刀火力過大造成直腸前壁缺血損傷有關。Wakhlu等[15]也報道了類似的醫(yī)源性損傷。

肛門閉鎖伴RVF這類畸形患兒的骶骨和肛門括約肌通常發(fā)育良好，本院2001—2017年收治的112例RVF患兒中，僅2例(占1.8%，2/112)伴有嚴重的骶尾椎半椎體畸形(該2例未納入本研究中)。因此除極少數伴有會陰部發(fā)育差和骶骨異常的RVF患兒沒有控制排便能力外，大部分RVF患兒(93%)出生時就有潛在排便控制能力，在3歲左右會自主排便，這意味著不管是在術后的排便功能方面還是在社交能力方面，RVF患兒的預后都是很好的[16]。這就給所有小兒外科醫(yī)師一個警示，手術醫(yī)師除了熟悉組織解剖和有豐富的手術經驗外，術中及術后的每一個環(huán)節(jié)都要考慮周全，RVF術后的任何一個并發(fā)癥(如傷口感染或裂開)都是不能接受的，因為這可能影響患兒最終的排便功能。

四、改良Pea術組患兒術后排便功能優(yōu)于經會陰肛門移位組