周 瑩 沈 淳 黃焱磊 鄭 珊

肛門直腸畸形(anorectal malformation，ARM)是一種小兒外科常見的先天性消化道畸形，亦是世界衛(wèi)生組織常規(guī)監(jiān)測(cè)的先天性疾病之一，我國(guó)發(fā)病率約為2.81/10 000[1]。近年來，隨著后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)手術(shù)技術(shù)的成熟以及術(shù)后個(gè)體化腸道管理的實(shí)施，ARM患兒術(shù)后肛門失禁和排便異常情況得到明顯改善，但仍有較高的并發(fā)癥或后遺癥發(fā)生率，從而影響患兒術(shù)后的生活質(zhì)量[2]。本文通過對(duì)2003年1月至2017年12月復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院收治且行肛門成形術(shù)的ARM患兒臨床資料進(jìn)行回顧性分析，旨在指導(dǎo)臨床對(duì)先天性ARM術(shù)后并發(fā)癥的治療及預(yù)防。

材料與方法

一、研究對(duì)象

收集2003年1月至2017年12月復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院收治且行肛門成形術(shù)的ARM患兒(本文研究數(shù)據(jù)未納入一穴肛資料)的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)： ①先天性ARM； ②在本院行肛門成形術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：Currarino綜合征、外院已行肛門成形術(shù)的ARM及外傷導(dǎo)致肛門直腸疾病患兒。最終本研究共納入544例ARM患兒，根據(jù)Krickenbeck診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，分為直腸會(huì)陰瘺276例、直腸尿道球部瘺126例、直腸尿道前列腺部瘺2例、直腸膀胱瘺22例、直腸前庭瘺109例、直腸陰道瘺3例、肛門狹窄6例。根據(jù)不同類型的ARM選擇不同的手術(shù)方式，術(shù)式主要取決于直腸盲端位置及瘺管開口部位。所有患兒于肛門成形術(shù)后2周開始擴(kuò)肛，擴(kuò)肛時(shí)間為3～6個(gè)月。隨訪時(shí)間為術(shù)后2～10年。

二、觀察指標(biāo)

記錄不同類型ARM的手術(shù)方式及術(shù)后近遠(yuǎn)期并發(fā)癥，包括腸梗阻、傷口感染、瘺復(fù)發(fā)、肛門狹窄、直腸黏膜脫垂等。統(tǒng)計(jì)各組ARM再手術(shù)例數(shù)、原因、術(shù)式選擇及術(shù)后轉(zhuǎn)歸。

三、研究方法

結(jié) 果

544例ARM患兒根據(jù)不同類型選擇不同的手術(shù)方式，術(shù)式主要取決于直腸盲端位置及瘺管開口部位(表1)。276例直腸會(huì)陰瘺患兒行一期肛門成形術(shù)(后切開手術(shù)組238例和前矢狀入路組38例)；127直腸尿道球部瘺患兒分別行一期或分期(即“腸造瘺-肛門成形術(shù)-關(guān)造瘺”三步法)后矢狀入路肛門成形術(shù)(一期24例，分期103例)；2例直腸尿道前列腺部瘺患兒行分期后矢狀入路肛門成形術(shù)；22例直腸膀胱瘺患兒中，行分期腹骶會(huì)陰肛門成形術(shù)17例，行一期腹腔鏡輔助拖出肛門成形術(shù)5例；109例直腸前庭瘺患兒行一期肛門成形術(shù)，前矢狀入路50例，后矢狀入路59例；2例直腸陰道瘺患兒行一期后矢狀入路肛門成形術(shù)；6例肛門狹窄患兒在麻醉下強(qiáng)力擴(kuò)肛(2例患兒同時(shí)行肛門后切開術(shù))，具體見表1。

276例直腸會(huì)陰瘺患兒中4例術(shù)后仍有排便困難，其中3例為后切開術(shù)后仍有盲袋，再次行后切開術(shù)治愈；另1例前矢狀入路術(shù)后因未及時(shí)擴(kuò)肛引起肛門狹窄，強(qiáng)力擴(kuò)肛后好轉(zhuǎn)。另有3例切口感染(保守治療后好轉(zhuǎn))、1例直腸會(huì)陰瘺復(fù)發(fā)、1例直腸回縮伴繼發(fā)性巨結(jié)腸，均為前矢狀入路手術(shù)，后2例(1例直腸會(huì)陰瘺復(fù)發(fā)和1例直腸回縮伴繼發(fā)性巨結(jié)腸)再次行后矢狀入路肛門成形術(shù)后治愈。直腸會(huì)陰瘺術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率為3.3%(9/276)，再手術(shù)發(fā)生率為2.2%(6/276)。后切開手術(shù)組和前矢狀入路組的并發(fā)癥發(fā)生率分別為1.3%(3/238)和15.8%(6/38)，再手術(shù)率分別為1.3%(3/238)和7.9%(3/38)，差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=21.927，P<0.001；χ2=6.782，P=0.009)，見表2。

表1 不同類型ARM手術(shù)及再手術(shù)匯總Table 1 Summary of different types of ARM operations類型/例數(shù)首次手術(shù)方法再手術(shù)原因再手術(shù)術(shù)式直腸會(huì)陰瘺(n=276)后切開手術(shù)組(n=238)盲袋殘留(n=3)后切開前矢狀入路組(n=38)①肛門狹窄(n=1)②直腸會(huì)陰瘺復(fù)發(fā)(n=1)③直腸回縮伴繼發(fā)性巨結(jié)腸(n=1)①麻醉下強(qiáng)力擴(kuò)肛②后矢狀入路肛門成形③后矢狀入路直腸尿道球部瘺(n=127)一期手術(shù)組(n=24)結(jié)腸穿孔(n=1)結(jié)腸造瘺分期手術(shù)組(n=103)①尿道瘺復(fù)發(fā)(n=1)②肛門狹窄(n=2)③直腸黏膜脫垂(n=30)④粘連性腸梗阻(n=10)⑤腹壁切口疝嵌頓(n=1)①后矢狀入路尿道瘺修補(bǔ)+肛門成形②麻醉下強(qiáng)力擴(kuò)肛(n=1)后矢狀入路肛門成形(n=1)③直腸黏膜切除④腸粘連松解⑤疝復(fù)位直腸膀胱頸瘺(n=22)分期經(jīng)腹骶會(huì)陰組(n=17)①瘢痕性肛門閉鎖(n=1)②粘連性腸梗阻(n=2)③直腸黏膜脫垂(n=3)①經(jīng)腹骶會(huì)陰肛門成形術(shù)②腸粘連松解術(shù)③直腸黏膜切除術(shù)一期腹腔鏡組(n=5)直腸黏膜脫垂(n=3)直腸黏膜切除術(shù)直腸前庭瘺(n=109)一期前矢狀入路(n=50)①直腸回縮(n=3)②瘺管復(fù)發(fā)(n=1)③肛門狹窄(n=1)④繼發(fā)性巨結(jié)腸(n=1)①后矢狀入路肛門成形②后矢狀入路肛門成形③后矢狀入路肛門成形④經(jīng)腹巨結(jié)腸切除一期后矢狀入路(n=59)肛門狹窄(n=1)后矢狀入路肛門成形 注 直腸尿道前列腺部瘺2例,行分期后矢狀入路肛門成形術(shù),術(shù)后無再手術(shù)。直腸陰道瘺2例,行一期后矢狀入路肛門成形術(shù),術(shù)后無再手術(shù)。肛門狹窄6例,無術(shù)后再手術(shù)。

表2 不同手術(shù)方式治療直腸會(huì)陰瘺術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及再手術(shù)率的比較[n(%)]Table 2 Comparison of postoperative complications and reoperation rate of rectal perineal fistula treated with different surgical methods[n(%)]直腸會(huì)陰瘺手術(shù)方式例數(shù)并發(fā)癥例數(shù)再手術(shù)例數(shù)后切開手術(shù)組2383(1.3)3(1.3)前矢狀入路組386(15.8)3(7.9)χ2值-21.9276.782P值-<0.0010.009

127例直腸尿道球部瘺患兒中，24例行一期后矢狀入路肛門成形術(shù)，其中1例因術(shù)中未進(jìn)行吸除胎糞、腸減壓，術(shù)后第5天出現(xiàn)嚴(yán)重腹脹、腸梗阻，在灌腸時(shí)發(fā)生結(jié)腸穿孔，急診進(jìn)行結(jié)腸造瘺術(shù)，術(shù)后2個(gè)月關(guān)閉造瘺口，術(shù)后恢復(fù)良好；3例發(fā)生骶部傷口皮膚愈合不佳、裂開，經(jīng)保守治療后痊愈。103例行分期手術(shù)的患兒中出現(xiàn)切口感染46例(造瘺切口感染、裂開21例，骶部傷口皮膚裂開5例，造瘺關(guān)閉傷口感染20例，均保守治療后好轉(zhuǎn))、直腸尿道瘺復(fù)發(fā)1例(再次行后矢狀入路尿道瘺修補(bǔ)+肛門成形術(shù))、肛門狹窄2例(均因未及時(shí)擴(kuò)肛所致，1例在麻醉下強(qiáng)力擴(kuò)肛后好轉(zhuǎn)，1例重新行后矢狀入路肛門成形術(shù))、直腸黏膜脫垂30例(行直腸黏膜切除術(shù))、粘連性腸梗阻10例(行剖腹探查腸粘連松解術(shù))、繼發(fā)性巨結(jié)腸2例(保守治療，未行手術(shù))、腹壁切口疝嵌頓1例(行疝復(fù)位術(shù))，再手術(shù)患兒術(shù)后癥狀均好轉(zhuǎn)。直腸尿道球部瘺術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率為75.6%(96/127)，再手術(shù)率為35.4%(45/127)。一期手術(shù)和分期手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率分別為16.7%(4/24)和89.3%(92/103)，再手術(shù)率分別為4.2%(1/24)和42.7%(44/103)，差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=55.683，P<0.001；χ2=12.645，P<0.001)，見表3。

表3 不同手術(shù)方式治療直腸尿道球部瘺術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及再手術(shù)率的比較[n(%)]Table 3 Comparison of the postoperative complications and reoperation rate of rectal urethral bulbar fistula treated with different surgical methods[n(%)]直腸尿道球部瘺手術(shù)方式例數(shù)并發(fā)癥例數(shù)再手術(shù)例數(shù)一期手術(shù)組244(16.7)1(4.2)分期手術(shù)組10392(89.3)44(42.7)χ2值-55.68312.645P值-<0.001<0.001

22例直腸膀胱瘺患兒中5例行一期腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)，術(shù)后5例均出現(xiàn)直腸黏膜脫垂(3例已行直腸黏膜切除術(shù))；17例行分期經(jīng)腹骶會(huì)陰肛門成形術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)切口感染9例(造瘺切口感染、裂開5例，骶部傷口皮膚裂開1例，造瘺關(guān)閉傷口感染3例，均保守治療后好轉(zhuǎn))、瘢痕性肛門閉鎖1例(直腸末端血供不良導(dǎo)致，再次行經(jīng)腹骶會(huì)陰肛門成形術(shù))、肛門狹窄1例(擴(kuò)肛治療，未上麻醉)、粘連性腸梗阻2例(行剖腹探查腸粘連松解術(shù))、直腸黏膜脫垂3例(行直腸黏膜切除術(shù))，再手術(shù)患兒術(shù)后癥狀均好轉(zhuǎn)。直腸膀胱瘺術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率為95.5%(21/22)，再手術(shù)率為40.9%(9/22)。一期腹腔鏡輔助拖出術(shù)和分期經(jīng)腹骶會(huì)陰術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率分別為100.0%(5/5)和94.1%(16/17)，再手術(shù)率分別為60.0%(3/5)和35.3%(6/17)，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.308，P=0.579；χ2=0.976，P=0.323)，見表4。

表4 不同手術(shù)方式治療直腸膀胱頸瘺術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及再手術(shù)率的比較[n(%)]Table 4 Comparison of postoperative complications and reoperation rate of rectal bladder neck fistula treated with different surgical methods[n(%)]直腸膀胱頸瘺手術(shù)方式例數(shù)并發(fā)癥例數(shù)再手術(shù)例數(shù)分期經(jīng)腹骶會(huì)陰組1716(94.1)6(35.3)一期腹腔鏡組55(100.0)3(60.0)χ2值-0.3080.976P值-0.5790.323

109例直腸前庭瘺患兒中59例行一期后矢狀入路肛門成形術(shù)，根治手術(shù)時(shí)年齡為9 d至3.2個(gè)月，平均年齡為2.3個(gè)月，無一例發(fā)生直腸擴(kuò)張。50例行一期前矢狀入路肛門成形術(shù)，根治手術(shù)時(shí)年齡為5～8個(gè)月，平均年齡為6.4個(gè)月，術(shù)中發(fā)現(xiàn)直腸擴(kuò)張31例(31/50，62.0%)。兩組在根治手術(shù)年齡(χ2=13.93，P<0.001)和伴發(fā)直腸擴(kuò)張(χ2=51.118，P<0.001)方面有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。一期后矢狀入路肛門成形術(shù)后發(fā)生骶部傷口淺層感染裂開6例，肛門狹窄1例，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為11.9%(7/59)；前者予保守治療后痊愈，后者于術(shù)后3個(gè)月再次行手術(shù)治療，再次手術(shù)率為1.7%(1/59)。一期前矢狀入路肛門成形術(shù)后發(fā)生直腸回縮3例、瘺管復(fù)發(fā)1例、肛門狹窄1例、繼發(fā)性巨結(jié)腸1例，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為12.0%(6/50)；前5例患兒分別于術(shù)后3～5個(gè)月再次行后矢狀入路肛門成形術(shù)，后1例于術(shù)后1年行經(jīng)腹巨結(jié)腸切除術(shù)，再手術(shù)率為12.0%(6/50)。直腸前庭瘺術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率為11.9%(13/109)，再手術(shù)率為6.4%(7/109)。比較兩組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2<0.001，P=0.983)，但前矢狀入路組再次手術(shù)發(fā)生率高于后矢狀入路組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=4.782，P=0.029)，見表5。

表5 不同手術(shù)方式治療直腸前庭瘺術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及再手術(shù)率的比較[n(%)]Table 5 Comparison of postoperative complications and reoperation rate of rectal vestibular fistula trea-ted with different surgical methods[n(%)]直腸前庭瘺手術(shù)方式例數(shù)并發(fā)癥例數(shù)再手術(shù)例數(shù)一期前矢狀入路506(12.0)6(12.0)一期后矢狀入路597(11.9)1(1.6)χ2值-<0.0014.782P值-0.9830.029

2例直腸尿道前列腺部瘺(行分期后矢狀入路肛門成形術(shù))、2例直腸陰道瘺(行一期后矢狀入路肛門成形術(shù))及6例肛門狹窄(均在麻醉下行強(qiáng)力擴(kuò)肛治療，其中2例行輕度肛門后切開術(shù))，術(shù)后無一例發(fā)生并發(fā)癥，均無再手術(shù)病例。

討 論

先天性ARM是小兒外科最常見的消化道畸形，手術(shù)為其主要治療手段，術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生不僅給患兒帶來不必要的痛苦和心理創(chuàng)傷，且部分并發(fā)癥亦會(huì)損傷肛門括約肌功能而影響預(yù)后。因此了解其并發(fā)癥發(fā)生的原因，在初次手術(shù)時(shí)要盡可能避免，以提高ARM患兒術(shù)后的生活質(zhì)量。前期本研究團(tuán)隊(duì)回顧性分析了就治于本院的外院ARM和本院ARM患兒肛門成形術(shù)后的再手術(shù)原因，發(fā)現(xiàn)55例患兒需要再手術(shù)治療的并發(fā)癥有64種，分析其并發(fā)癥發(fā)現(xiàn)大部分術(shù)后并發(fā)癥是可以預(yù)防或減輕的，認(rèn)為首次手術(shù)時(shí)機(jī)及手術(shù)方式的正確選擇是預(yù)防并發(fā)癥的關(guān)鍵[4]。因此在此基礎(chǔ)上，本研究試圖通過本中心的臨床數(shù)據(jù)，了解在首次手術(shù)時(shí)機(jī)及手術(shù)方式正確選擇的前提下，ARM術(shù)后還有哪些并發(fā)癥可以更好地預(yù)防或減輕，從而降低再手術(shù)率。

一、直腸會(huì)陰瘺和直腸前庭瘺手術(shù)方式的選擇

直腸會(huì)陰瘺和直腸前庭瘺都屬于低位肛門直腸畸形，均趨向于行一期手術(shù)，前者的處理方式較為統(tǒng)一，均可在新生兒期行肛門成形術(shù)，一般常規(guī)選擇肛門后切開術(shù)。近年來隨著醫(yī)師和患兒家屬對(duì)患兒外陰外觀要求更高以及對(duì)女童成年結(jié)婚后懷孕是否可以經(jīng)陰道順產(chǎn)的關(guān)注和重視，對(duì)一些瘺口特別靠前、會(huì)陰體很短(<0.5 cm)的女嬰，傾向于行前矢狀入路的肛門成形術(shù)來延長(zhǎng)會(huì)陰體長(zhǎng)度。本中心38例行前矢狀入路的直腸會(huì)陰瘺均為女嬰，因男嬰直腸和尿道距離緊密，容易損傷尿道，所以男嬰直腸會(huì)陰瘺通常僅作肛門后切開術(shù)。臨床結(jié)果顯示前矢狀入路組比后切開手術(shù)組有更高的并發(fā)癥(如傷口感染裂開、會(huì)陰瘺復(fù)發(fā)、直腸回縮)發(fā)生率，當(dāng)然亦與前矢狀入路組的病例數(shù)少有關(guān)，通過加強(qiáng)術(shù)前腸道灌洗、術(shù)后留置尿管及禁食減少排便，可避免或減少并發(fā)癥的發(fā)生。一旦傷口感染裂開就等于未達(dá)到延長(zhǎng)會(huì)陰體的目的，且其余并發(fā)癥還需要再次手術(shù)治療，鑒于孩子隨年齡增大會(huì)陰體亦會(huì)增長(zhǎng)，因此對(duì)于會(huì)陰體偏短的女嬰直腸會(huì)陰瘺手術(shù)方式的選擇還需慎重考慮。

本院2007年之前治療直腸前庭瘺全部采用前矢狀入路肛門成形術(shù)，這部分患兒在根治手術(shù)時(shí)年齡偏大且同時(shí)伴有結(jié)腸擴(kuò)張，因此往往手術(shù)操作困難，術(shù)中需要游離足夠多的遠(yuǎn)端直腸，增加了手術(shù)難度，同時(shí)也切除了相對(duì)多的擴(kuò)張腸管。如果術(shù)中直腸游離不充分，術(shù)后并發(fā)癥和再手術(shù)的發(fā)生率則明顯升高，本組臨床數(shù)據(jù)顯示采用前矢狀入路治療直腸前庭瘺患兒的術(shù)后并發(fā)癥包括直腸回縮、瘺管復(fù)發(fā)、肛門狹窄及繼發(fā)性巨結(jié)腸，與術(shù)前結(jié)腸擴(kuò)張、術(shù)中直腸游離不充分及擴(kuò)張腸管切除不夠有關(guān)，均需要再次手術(shù)。因此，2007年以后本院采用改良后的半后矢狀入路肛門成形術(shù)治療直腸前庭瘺患兒，該手術(shù)不同于經(jīng)典的后矢狀入路肛門成形術(shù)，前者術(shù)中保留了提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體不切開，而后者術(shù)中完全切開提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體[5]。改良后矢狀入路因保留提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體不切開，未涉及到深部肌層組織，故傷口感染少且輕，臨床結(jié)果顯示59例患兒中僅有6例發(fā)生淺層傷口感染裂開，不需要再次手術(shù)，通過保守治療后痊愈，傷口感染裂開考慮與患兒術(shù)后體位未作俯臥或側(cè)臥位、骶部切口未暴露護(hù)理有關(guān)。而且這組患兒的手術(shù)年齡明顯偏小，故無一例伴發(fā)直腸擴(kuò)張，從而避免了因直腸擴(kuò)張引起的并發(fā)癥而需再次手術(shù)。

二、一期還是分期手術(shù)

對(duì)于低位直腸肛門畸形以外的其他類型ARM治療，目前有兩種不同的觀點(diǎn)。一部分學(xué)者建議分三步走，即先在新生兒期行結(jié)腸造瘺術(shù)，2個(gè)月后行肛門成形術(shù)，3個(gè)月后再行結(jié)腸關(guān)瘺術(shù)[6]。其優(yōu)點(diǎn)在于結(jié)腸造瘺術(shù)可防止肛門成形時(shí)的切口感染和裂開；2月齡手術(shù)時(shí)恥骨直腸肌有一定的發(fā)育且易于發(fā)現(xiàn)，從而可以保證直腸穿過該肌環(huán)；也可以通過造瘺口行直腸造影了解直腸閉鎖及合并瘺的位置。缺點(diǎn)是需要3次手術(shù)，且結(jié)腸造瘺本身也有相當(dāng)多的并發(fā)癥。得益于腹腔鏡技術(shù)在小兒外科領(lǐng)域的廣泛應(yīng)用，另一部分學(xué)者主張所有ARM均可采取新生兒一期手術(shù)[7]，前提是在患兒全身狀況良好的情況下，手術(shù)方式選擇主要取決于手術(shù)醫(yī)師，一期手術(shù)必須由熟悉新生兒肛腸解剖結(jié)構(gòu)的有經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)師來做，但一期手術(shù)確實(shí)傷口感染風(fēng)險(xiǎn)高。本組分別屬于中位畸形的直腸尿道球部瘺和高位畸形的直腸膀胱瘺患兒均行一期和分期手術(shù)，從臨床數(shù)據(jù)看，直腸尿道球部瘺分期手術(shù)組的并發(fā)癥發(fā)生率和再手術(shù)率明顯高于一期手術(shù)組，而直腸膀胱瘺患兒雖然一期手術(shù)組和分期手術(shù)組的并發(fā)癥發(fā)生率和再手術(shù)率無差異，但分期手術(shù)組因腸造瘺引起的切口感染和粘連性腸梗阻高于無腸造瘺的一期手術(shù)組。直腸尿道球部瘺分期手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率高，主要是由腸造瘺引起的腹部切口感染、裂開，考慮主要與分離式造瘺時(shí)兩處造口位置太近不利于放置造口袋、造口護(hù)理不當(dāng)有關(guān)，這與既往文獻(xiàn)和經(jīng)驗(yàn)提示分期手術(shù)肛門傷口感染率低是兩回事，是不矛盾的。另外分期手術(shù)的再手術(shù)率也高達(dá)42.7%，再手術(shù)原因分別為尿道瘺復(fù)發(fā)、肛門狹窄、直腸黏膜脫垂、粘連性腸梗阻和繼發(fā)性巨結(jié)腸等，其中直腸黏膜脫垂和粘連性腸梗阻為主要因素，分別占再手術(shù)病例中的68.2%(30/44)和22.7%(10/44)。粘連性腸梗阻與經(jīng)腹手術(shù)操作(造瘺和關(guān)造瘺)有關(guān)，一般不可避免。而直腸黏膜脫垂是ARM最常見的術(shù)后并發(fā)癥，與國(guó)外報(bào)道相似[8]。一部分與畸形位置密切相關(guān)，例如高位直腸膀胱瘺，其自身的盆底肌及神經(jīng)發(fā)育也差，直腸黏膜脫垂很難避免；另一部分與畸形位置高低無關(guān)，例如中位的直腸尿道球部瘺，其高發(fā)生率的直腸黏膜脫垂考慮術(shù)中游離直腸過多所致，因此術(shù)中應(yīng)避免過多游離直腸,重建肌復(fù)合體時(shí)將直腸肌肉固定于肌復(fù)合體上,肛門成形時(shí)預(yù)留肛門開口不宜過大[9]。當(dāng)然選擇分期還是一期手術(shù)，除了綜合患兒全身情況外，還需要術(shù)后遠(yuǎn)期肛門功能評(píng)分的大數(shù)據(jù)分析才能判斷[10]。

三、結(jié)腸造口位置及方式

ARM分期手術(shù)的第一步即在新生兒期行結(jié)腸造瘺術(shù)，選擇正確的造瘺口位置及方式對(duì)降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率和再手術(shù)率至關(guān)重要。半世紀(jì)以來，本中心經(jīng)歷了從最早的橫結(jié)腸袢氏造瘺口-乙狀結(jié)腸袢氏造瘺口-降結(jié)腸分離式造瘺口-降結(jié)腸袢氏造瘺口的演變過程，最終確定結(jié)腸造瘺口位置應(yīng)該在降結(jié)腸水平，為了確保足夠的遠(yuǎn)端結(jié)腸長(zhǎng)度可以在根治術(shù)時(shí)將該段拖至?xí)幉縖11]。既往有較多文獻(xiàn)支持ARM患兒的保護(hù)性腸造瘺方式應(yīng)選用分離式造瘺口，目的是避免糞便進(jìn)入遠(yuǎn)端結(jié)腸以減少泌尿系統(tǒng)感染的風(fēng)險(xiǎn)。但Mullassery[12]報(bào)道袢氏造瘺口與分離式造瘺口在根治手術(shù)前發(fā)生的泌尿系統(tǒng)感染頻率和程度方面并無明顯差異，且袢氏造瘺口還具有手術(shù)操作簡(jiǎn)單、切口小而美觀、關(guān)造瘺口更容易、并發(fā)癥更少等優(yōu)勢(shì)。本中心的103例直腸尿道球部瘺患兒分期手術(shù)組中大部分為分離式造瘺口，因造瘺切口感染就有41例，造瘺引起的并發(fā)癥高達(dá)39.8%，一部分除了與手術(shù)操作有關(guān)外，大部分與兩個(gè)造瘺口有著密切關(guān)系。另外根據(jù)本中心的臨床經(jīng)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，分離式造瘺口的切口長(zhǎng)度明顯大于袢氏造瘺口，因?yàn)槿绻蛛x式兩個(gè)造瘺口很近，則不利于放置造瘺口袋，因此分離式造瘺口往往切口長(zhǎng)、創(chuàng)傷大且不美觀。因此在不增加根治手術(shù)前泌尿系感染頻率和程度的前提下，以及不增加大便向遠(yuǎn)端的灌注和不影響遠(yuǎn)端肛門傷口的愈合的前提下，本中心分期治療ARM時(shí)更傾向于選擇降結(jié)腸袢氏造瘺口。

四、并發(fā)癥

從本中心數(shù)據(jù)來看，各種類型ARM肛門成形術(shù)后的瘺復(fù)發(fā)共3例，其中前矢狀入路的直腸會(huì)陰瘺、前矢狀入路的直腸前庭瘺和分期手術(shù)的直腸尿道球部瘺各1例，究其原因主要與手術(shù)方式、術(shù)中操作技巧等有關(guān)[4,11]。

總之，ARM術(shù)后再手術(shù)與術(shù)后并發(fā)癥呈正相關(guān)，并發(fā)癥種類多樣。本中心的臨床結(jié)果顯示，并發(fā)癥有造瘺引起的切口感染、肛門狹窄或瘢痕性肛門閉鎖、盲袋殘留、瘺管復(fù)發(fā)、直腸黏膜脫垂和粘連性腸梗阻等，除粘連性腸梗阻和部分直腸黏膜脫垂外，大部分并發(fā)癥是可預(yù)防或減輕的，正確選擇手術(shù)時(shí)機(jī)及手術(shù)方式是預(yù)防并發(fā)癥的關(guān)鍵，可避免或減少再手術(shù)的發(fā)生，從而提高ARM患兒的生活質(zhì)量[13]。