趙非一 李心遠

“典型”的頸椎病癥狀

卻進了神經(jīng)科

吳女士今年48歲。3年前的一天，她突然莫名地開始出現(xiàn)左上胸、背部麻木，時不時還有灼痛感，癥狀間斷性發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)小時到數(shù)天不等。剛犯病時，吳女士挺著急的，輾轉(zhuǎn)了幾家醫(yī)院就診，醫(yī)生給吳女士開了挺多檢查，可一系列檢查下來，無非就是吳女士有些頸椎退行性的病變。醫(yī)生告訴她可能就是上年紀，頸椎、腰椎退化了。于是，吳女士也堅信自己就是頸椎病了，一直拖了兩年未再就醫(yī)。

可在一年前，吳女士的上述癥狀出現(xiàn)了進行性加重的表現(xiàn)，具體表現(xiàn)為雙側(cè)上肢頻繁地出現(xiàn)麻木感（夜間發(fā)作頻率更高，而且左上肢的麻木感較右上肢更為嚴重），影響到了吳女士正常的生活作息。

吳女士沒辦法，輾轉(zhuǎn)了幾家醫(yī)院就醫(yī)。最后在朋友的推薦下，吳女士來到了上海交通大學醫(yī)學院附屬同仁醫(yī)院。不過，吳女士在掛了骨科的門診號后，卻被骨科主任醫(yī)師否定了“頸椎病”的診斷，而是被推薦去神經(jīng)外科進一步確診?！爱斪黝i椎病已經(jīng)3年了，而且明明是那么‘典型的頸椎病癥狀，怎么讓我去神經(jīng)外科呢？”吳女士心里直犯嘀咕，抱著將信將疑的態(tài)度，她走進了神經(jīng)外科的門診。

神經(jīng)外科主任通過體格檢查和頸椎磁共振檢查，最終證實了骨科主任的推測，原來吳女士所患的疾病真的不是頸椎病，而是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”。考慮到吳女士的情況比較危急，主任決定盡快實施手術。于是，在完善了一系列檢查后，神經(jīng)外科團隊擇日就為吳女士進行了手術治療。

手術中，醫(yī)生小心地將暴露出的小腦扁桃體予以部分切除、分離粘連。正常的蛛網(wǎng)膜像蜘蛛網(wǎng)一樣，而醫(yī)生在術中發(fā)現(xiàn)吳女士的蛛網(wǎng)膜粘連增厚得像薄紗，增厚的蛛網(wǎng)膜堵住了脊髓中央管，影響腦脊液的循環(huán)。于是，醫(yī)生通過剪開蛛網(wǎng)膜，打通中央管，使得吳女士的腦脊液重新恢復正常循環(huán)，手術最終順利完成。

術后第3天，吳女士就能下床行走了。又過了一周，吳女士高高興興地出院了。術后沒多久，吳女士就感覺和自己“相伴”多年的那種麻木感就不曾再有了，也沒有出現(xiàn)任何的新發(fā)癥狀。

小腦扁桃體下疝

是什么病

小腦扁桃體下疝指的就是腦扁桃體下疝畸形，又名阿諾德-奇阿畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。

該疾病是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，會引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。

這里對該病有一個形象的比喻，就是小腦的扁桃體不在原來的位置了，“離家出走”掉到了椎管上，并在椎管“安家”，壓迫了腦干等重要部位，進而導致一系列癥狀。

小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形（如脊髓脊膜膨出頸椎裂）和小腦發(fā)育不全等。可表現(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。

該病患者頭痛分為兩種，一種是后腦勺或上頸部鈍痛，另一種是后腦勺陣發(fā)性疼痛，一般在用力咳嗽時出現(xiàn)。

在人群中，小腦扁桃體下疝的發(fā)病率約為1%，和常見的頸椎病相比，算得上“非主流”疾病，但它的危害卻遠遠比頸椎病來的嚴重和兇險。

脊髓空洞癥

是什么病

上述案例中吳女士是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”。那么，“脊髓空洞癥”又是什么意思？

脊髓空洞癥是小腦扁桃體下疝常見并發(fā)癥。主要原因是小腦扁桃體掉到了椎管后就像一個塞子一樣堵在那里，使得腦脊液不能下流到脊髓中央管，導致脊髓空洞的產(chǎn)生。

這類患者會出現(xiàn)上肢或肩頸部疼痛，沒有了痛覺和溫覺，也就是說即使是燙傷也沒有感覺。此外，嚴重的情況下，患者還可能會發(fā)生肌無力、肌痙攣、異常出汗、大小便異常等等。

? ?癥狀進展緩慢，

術后恢復很快

俗話說，“病來如山倒，病去如抽絲”，不過小腦扁桃體下疝畸形恰恰相反。這種疾病的發(fā)病比較緩慢，通常一開始小腦壓迫可能并不明顯，但時間久了，壓迫位置越來越深，癥狀越來越明顯、越來越嚴重，甚至會突然有一天出現(xiàn)全身癱瘓或危及生命。就像吳女士剛發(fā)病時癥狀只是輕微的，2年后卻呈進行性加重的趨勢。

臨床上，該病和頸椎病很容易發(fā)生誤診，也是誤診率相對比較高的神經(jīng)外科疾病。因此，現(xiàn)在臨床上有經(jīng)驗的醫(yī)生在接診看似“頸椎病”的病人時，一般都會在腦海中亮起警燈，隨即給予影像學檢查，以排除是否存在小腦扁桃體下疝的問題。

然而，要真正治愈這種疾病，倒是不需要像慢性病一樣反反復復打長期戰(zhàn)，而是手術就能解決問題。

小腦扁桃體下疝畸形手術，主要目的就是解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結構的壓迫，分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，緩解腦積水和脊髓空洞，解除神經(jīng)癥狀。

不過，由于手術區(qū)域位于腦干和頸髓周圍，腦干是人的生命中樞，頸髓把腦發(fā)出的命令傳遞給下部脊髓，最后傳遞到身體各部位。所以，手術必須精細操作，損傷任何血管都可能造成術中難以控制的出血以及相應腦干和脊髓的損傷，術后可能發(fā)生腦出血、腦梗死、腦水腫和腦積水。損傷腦干和頸髓有可能會導致癱瘓，肢體活動障礙，甚至死亡。

因此，手術對醫(yī)生的技術水平有較高的要求，手術全程需要在顯微鏡下精細操作兩個多小時，醫(yī)生需要高度集中精力，保持固定的姿勢，精神不能有絲毫的松懈。不過，只要能把手術做到位、根除病灶，所有癥狀就會即刻迎刃而解，而不會像慢性病那樣需要很長的恢復期。一般術后幾天，常見的肢體麻木等癥狀就會消失了。

一旦確診為小腦扁桃體下疝畸形的患者，且符合手術適應癥的，應及早行手術治療。一般來說，癥狀出現(xiàn)兩年內(nèi)手術治療效果最好，術后脊髓空洞影像學改善率可高達90%以上。當然，如果疾病拖得很久，延誤了最佳的手術治療時機，比如已經(jīng)出現(xiàn)了嚴重的肌肉萎縮、肢體力弱，那可能改善效果就欠佳了。