馮世通，范子寒，林吉生，倪嘉帥，費(fèi)琦，楊雍

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院骨科，北京 100050)

頸椎后路椎管擴(kuò)大減壓術(shù)是治療多節(jié)段脊髓型頸椎病的經(jīng)典術(shù)式。肌萎縮側(cè)索硬化癥是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)變性疾病，其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。本文報(bào)道1例多節(jié)段脊髓型頸椎病患者，行頸后路減壓椎管擴(kuò)大成形術(shù)后1年逐漸出現(xiàn)四肢癱瘓并進(jìn)行性加重，現(xiàn)分析如下。

1 案例報(bào)告

患者，男性，64歲，因頸部不適伴四肢活動(dòng)障礙10余年、加重1年，于2017年08月25日首次入院?；颊?0余年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸部酸脹伴四肢活動(dòng)障礙，以右側(cè)為著，伴胸背部束帶感，雙下肢行走伴有蹈棉感。1年前患者四肢活動(dòng)障礙癥狀進(jìn)行性加重，出現(xiàn)雙手持物不穩(wěn)，精細(xì)活動(dòng)明顯受限，可持勺但不能持筷，走路伴蹈棉感，可平地行走，支持下可上下樓。上下肢及軀干感覺(jué)正常，膀胱功能正常，嚴(yán)重影響生活。JOA評(píng)分：12分。專(zhuān)科查體：步態(tài)蹣跚，頸椎各棘突無(wú)明顯壓痛，壓頸試驗(yàn)(-)，臂叢牽拉試驗(yàn)(-)。四肢深、淺感覺(jué)正常。左上肢肌肉較右上肢稍萎縮。右上肢肱二頭肌、肱三頭肌肌力III+級(jí)；肌張力增高，精細(xì)活動(dòng)明顯受限雙手握持力減退。雙側(cè)骨間肌力V級(jí)。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌腱反射亢進(jìn)。雙側(cè)Hoffmann征(+)。雙下肢肌力V級(jí)，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征(+)，雙側(cè)踝陣攣(-)。輔助檢查：頸椎MR(外院，2017-7-16)示：C4-7椎間盤(pán)向后突出，硬膜囊受壓，椎管狹窄。頭核磁平掃示：腦白質(zhì)脫髓鞘改變。術(shù)前肌電圖示無(wú)明顯異常。入院診斷：混合型頸椎病，發(fā)育性頸椎管狹窄，頸脊髓損傷，四肢不全癱。

經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備，同時(shí)請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診排除神經(jīng)內(nèi)科相關(guān)疾病，6 d后患者在全麻下行后路頸椎單開(kāi)門(mén)減壓椎管擴(kuò)大成形術(shù)(C3-7)+雙側(cè)側(cè)塊螺釘內(nèi)固定植骨融合術(shù)。術(shù)后第2天訴雙上肢活動(dòng)較術(shù)前有改善。術(shù)后第3天拔除引流管，在頸托保護(hù)下下地活動(dòng)，訴蹈棉感明顯減弱，胸背部束帶感減輕，行走能力較術(shù)前明顯增強(qiáng)。復(fù)查CT和X線示內(nèi)固定位置良好(圖1)，于1周后出院。出院前查體：右上肢肱二頭肌、肱三頭肌肌力IV級(jí)；精細(xì)活動(dòng)較術(shù)前好轉(zhuǎn)；左上肢肱二頭肌、肱三頭肌肌力V級(jí)-，精細(xì)活動(dòng)較術(shù)前好轉(zhuǎn)。雙手握持力較術(shù)前增強(qiáng)。右側(cè)骨間肌力IV級(jí)，左側(cè)V級(jí)。雙下肢肌力V級(jí)。出院前JOA評(píng)分：13分。經(jīng)隨訪1年，患者脊髓壓迫癥狀逐漸減輕，四肢功能處于持續(xù)恢復(fù)狀態(tài)，JOA評(píng)分：15分。

1年后，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右下肢乏力，伴倒地、活動(dòng)耐力下降。后出現(xiàn)左上肢乏力，患者乏力癥狀進(jìn)行性加重，伴患側(cè)肌肉萎縮。頸椎核磁示與術(shù)前無(wú)明顯改變(圖2)，予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療后癥狀有緩解。半年后患者上述癥狀進(jìn)行性加重，右下肢、左上肢乏力再次出現(xiàn)，后左下肢、右上肢乏力伴肌肉萎縮，遂再次入院。入院后行頭、頸、胸椎核磁，同時(shí)復(fù)查頸椎X線、CT示減壓充分，內(nèi)固定位置良好。為查明病因，完善肌電圖檢查，提示為廣泛神經(jīng)元性損害。而后請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診，最終診斷：(1)定位診斷：①下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累：舌肌萎縮，胸鎖乳突肌萎縮。四肢、手掌、肩背部肌肉萎縮，左上肢萎縮重于對(duì)側(cè)，左下肢肌肉萎縮重于對(duì)側(cè)。肌張力：左上肢肌張力減弱。肌力：右上肢肌力III+，左上肢肌力III-級(jí)，右下肢肌力IV級(jí)，左下肢肌力III+級(jí)。雙側(cè)肢體針刺覺(jué)對(duì)稱(chēng)，減弱。②上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累：右下肢反射活躍，雙側(cè)踝陣攣陽(yáng)性。雙側(cè)Hoffmann征、Rossolimo征陽(yáng)性。病理征陽(yáng)性(雙側(cè)Hoffmann’s征、Rossolimo’s征陽(yáng)性)故此患者定位診斷為多節(jié)段上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。(2)定性診斷：患者中年以后隱匿性起病，慢性病程。主要臨床特征表現(xiàn)為：肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性。肌電圖提示廣泛神經(jīng)元性損害?？紤]肌萎縮側(cè)索硬化。

患者隨后轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科，經(jīng)近期隨訪，患者期間于多家醫(yī)院就診，均診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥，目前四肢癱瘓癥狀進(jìn)行性加重。

圖1 頸椎正側(cè)位及CT橫斷面，顯示內(nèi)固定位置良好，無(wú)侵入椎管、損傷脊髓等內(nèi)固定并發(fā)癥影像學(xué)表現(xiàn)

圖2 患者術(shù)后1年因四肢不全癱突然加重于門(mén)診復(fù)查頸椎MR，結(jié)果顯示減壓充分，脊髓變性

2 討論

脊髓型頸椎病致殘率較高，目前業(yè)內(nèi)均認(rèn)為脊髓壓迫癥狀一旦存在，需手術(shù)干預(yù)解除壓迫。對(duì)于多節(jié)段脊髓型頸椎病，目前普遍認(rèn)為后路手術(shù)減壓效果更為充分[1]。但后路手術(shù)存在一些并發(fā)癥，諸如“再關(guān)門(mén)”現(xiàn)象、軸性癥狀、繼發(fā)性神經(jīng)根痛等[2]，減壓術(shù)后脊髓壓迫癥狀加重或截癱是其最為嚴(yán)重的并發(fā)癥。目前，頸椎減壓術(shù)后截癱原因主要有以下幾個(gè)原因：(1)硬膜外血腫壓迫。其發(fā)生率在0.1%-0.24%[3]，主要發(fā)生于術(shù)后1-23 h[4]，臨床表現(xiàn)為術(shù)后早期進(jìn)行性加重的脊髓功能損傷癥狀，通過(guò)術(shù)后核磁檢查可確診。本案例中患者術(shù)后多次核磁均未表現(xiàn)硬膜外有血腫壓迫，故不考慮該診斷。(2)術(shù)中釘棒位置不當(dāng)，內(nèi)植物松動(dòng)、斷裂損傷脊髓[5]。本案例術(shù)后即刻、1年、1年半復(fù)查X線和CT顯示內(nèi)固定良好，故也可排除該因素。(3)手術(shù)刺激，術(shù)后感染，膿腫壓迫?；颊邷p壓手術(shù)過(guò)程順利，且術(shù)后癥狀緩解，術(shù)后1年并未出現(xiàn)癥狀，從病史長(zhǎng)度而言可排除相關(guān)疾病。(4)脊髓缺血再灌注。又稱(chēng)“白脊髓綜合征”，其影像學(xué)特征是核磁T2像上局限性高信號(hào)增強(qiáng)，有文獻(xiàn)報(bào)道脊髓減壓術(shù)后有6.1%的患者核磁會(huì)出現(xiàn)T2像上高信號(hào)表現(xiàn)，但其中43%無(wú)臨床癥狀[6]。這是一種少見(jiàn)的頸椎減壓術(shù)后并發(fā)癥，多發(fā)生于術(shù)后數(shù)小時(shí)內(nèi)，其發(fā)生率在1.5%～3%[7]。就本案例而言，患者術(shù)后1年內(nèi)頸脊髓壓迫癥狀持續(xù)好轉(zhuǎn)，在發(fā)病時(shí)間窗上，與脊髓缺血再灌注損傷不符，且目前尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道存在術(shù)后1年再次發(fā)生脊髓缺血再灌注的案例。

本案例排除了常見(jiàn)的頸椎減壓術(shù)后遲發(fā)性四肢不全癱的因素，且患者術(shù)后下肢踩棉感及胸部束帶感癥狀減輕，雙上肢肌力和精細(xì)活動(dòng)有所恢復(fù)，從癥狀而言，混合型頸椎病、頸脊髓受壓損傷是診斷明確的，筆者認(rèn)為頸椎減壓手術(shù)是合理的，且在一段時(shí)間內(nèi)確實(shí)提高了患者的生活質(zhì)量。

肌萎縮側(cè)索硬化癥好發(fā)于30～60歲，多于45歲后發(fā)病，目前病因及病理機(jī)制尚未明確，且早期病情隱匿，進(jìn)展較快，極易漏診和誤診[8]。但影像學(xué)上多無(wú)脊髓壓迫表現(xiàn)[9]，且多有肌束震顫表現(xiàn)[10]。就病程而言，脊髓型頸椎病病情時(shí)輕時(shí)重，有緩解期存在；而肌萎縮側(cè)索硬化癥病情則進(jìn)行性加重，有較高的致殘性[11]。也有觀點(diǎn)認(rèn)為，肌萎縮側(cè)索硬化癥很少累及感覺(jué)傳導(dǎo)通路，不會(huì)引起感覺(jué)功能障礙[12]。而肌電圖是鑒別二者的重要依據(jù)[13]，尤其對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化癥早期診斷價(jià)值較大[10]。

Yamada等[14]對(duì)63例肌萎縮側(cè)索硬化癥患者進(jìn)行回顧性分析研究，發(fā)現(xiàn)有48% 的ALS患者合并有頸椎病。國(guó)內(nèi)早期文獻(xiàn)也有肌萎縮側(cè)索硬化癥合并脊髓型頸椎病的案例報(bào)道[15, 16]。在脊髓側(cè)索硬化癥合并脊髓型頸椎病的患者行手術(shù)治療后，往往病情迅速惡化，明顯高于非手術(shù)治療患者[17]，這顯然與本案例中患者病程進(jìn)展不符。即無(wú)論從病程、癥狀、體征、術(shù)前肌電圖和頭核磁等檢查結(jié)果而言，筆者認(rèn)為患者頸椎減壓術(shù)前并未合并肌萎縮側(cè)索硬化癥。

有文獻(xiàn)支持頭頸部外傷史是肌萎縮側(cè)索硬化癥的誘發(fā)因素之一[18]。但目前尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道頸椎減壓手術(shù)會(huì)誘發(fā)肌萎縮側(cè)索硬化癥。筆者對(duì)本院5年來(lái)可追蹤到的數(shù)百例頸椎減壓術(shù)后患者進(jìn)行隨訪，并無(wú)其他患者發(fā)生脊髓側(cè)索硬化癥。至于頸椎減壓手術(shù)是否能誘發(fā)肌萎縮側(cè)索硬化癥，目前尚無(wú)臨床報(bào)道證實(shí)，筆者團(tuán)隊(duì)也持否定態(tài)度。

3 結(jié)論

本案例在臨床中較為罕見(jiàn)，目前鮮有頸椎術(shù)后新發(fā)脊髓型側(cè)索硬化癥的文獻(xiàn)報(bào)道。患者術(shù)前頭顱核磁和肌電圖無(wú)明顯異常，結(jié)合術(shù)前癥狀及體征，及患者頸椎減壓術(shù)后脊髓壓迫癥狀明顯減輕，且術(shù)后1年患者四肢不全癱癥狀處于持續(xù)恢復(fù)階段。筆者團(tuán)隊(duì)與神經(jīng)內(nèi)科共同認(rèn)為，肌萎縮側(cè)索硬化癥是在頸椎減壓術(shù)后發(fā)病，與手術(shù)本身無(wú)關(guān)。這提示臨床，在確診脊髓型頸椎病合并四肢不全癱時(shí)，要注意與脊髓側(cè)索硬化癥鑒別診斷，術(shù)前肌電圖、頭顱核磁等檢查必不可少，在確診及制定下一步治療方案之前，應(yīng)聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)科排除神經(jīng)內(nèi)科相關(guān)疾病，慎重行手術(shù)治療。同時(shí)，在面對(duì)頸椎減壓術(shù)后出現(xiàn)遲發(fā)性四肢不全癱的情況時(shí)，不僅要考慮手術(shù)本身因素，也應(yīng)考慮脊髓神經(jīng)本身的相關(guān)疾病。