李家泉

過(guò)去3年里，江女士一直被“糖尿病”的陰影籠罩著?！?年前，我覺(jué)得頭昏眼花，去醫(yī)院檢查，最終被確診為糖尿病，但吃降糖藥的效果一直不理想。”江女士回憶，治療不僅沒(méi)有效果，她還慢慢地發(fā)胖，體重從50公斤升到了70公斤。今年7月，汪女士到一家大醫(yī)院的內(nèi)分泌科咨詢。接診醫(yī)生認(rèn)為，江女士患的可能是繼發(fā)性糖尿病，她的癥狀應(yīng)該是皮質(zhì)醇增多癥或原發(fā)性醛固酮增多癥的表現(xiàn)。后經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，江女士24小時(shí)內(nèi)分泌的皮質(zhì)醇高達(dá)1540.83nmol，遠(yuǎn)超正常范圍，最終被確診為皮質(zhì)醇增多癥。

皮質(zhì)醇增多癥又稱(chēng)庫(kù)欣綜合征，是多種病因引起腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)量皮質(zhì)醇而產(chǎn)生的一種癥候群。按病因分，庫(kù)欣綜合征可分為兩類(lèi)，即ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）依賴(lài)性和非ACTH依賴(lài)性，前者常見(jiàn)的有分泌ACTH的垂體腺瘤和異位ACTH綜合征；后者主要由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤引發(fā)的皮質(zhì)醇過(guò)量分泌導(dǎo)致，主要包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺癌、腎上腺皮質(zhì)結(jié)樣增生及腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞瘤等。

庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)包括以下這些：

1.向心性肥胖。臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊，是庫(kù)欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。

2.糖尿病和糖耐量低減。約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。因?yàn)轶w內(nèi)過(guò)高的皮質(zhì)醇會(huì)對(duì)抗胰島素的作用，使細(xì)胞對(duì)葡萄糖的利用減少，進(jìn)而導(dǎo)致血糖上升，糖耐量低減。

3.負(fù)氮平衡。蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而患者全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯，在下腹部、臀外側(cè)、大腿內(nèi)側(cè)、腋窩周?chē)腿榉康忍?，可出現(xiàn)典型的對(duì)稱(chēng)性皮膚紫紋。

4.高血壓。約3/4以上的庫(kù)欣綜合征患者會(huì)出現(xiàn)高血壓，一般為輕至中度升高。

5.骨質(zhì)疏松。表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎。

6.性腺功能紊亂。高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺，還可對(duì)下丘腦—腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫(kù)欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂、繼發(fā)閉經(jīng)、排卵障礙；男性表現(xiàn)為性功能低下、陽(yáng)痿。

7.精神異常。多數(shù)患者有精神癥狀，表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退；少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)類(lèi)似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。

8.易感染。易發(fā)生皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等。

9.高尿鈣和腎結(jié)石。血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。

臨床上，只有80%的患者有典型的臨床表現(xiàn)，有的患者僅有一二項(xiàng)癥狀，也有些患者臨床表現(xiàn)不典型，因此，庫(kù)欣綜合征常被誤診為單純性肥胖、高血壓、糖尿病、多囊卵巢綜合征等。

介紹到這里，是不是覺(jué)得庫(kù)欣綜合征是一種很復(fù)雜和嚴(yán)重的病？該怎么治療呢？

庫(kù)欣綜合征的治療需要一個(gè)較長(zhǎng)期的過(guò)程，需要患者耐心配合，只要方法得當(dāng)，病情會(huì)得到控制。目前，臨床上對(duì)于該病的治療方法主要包括以下3種：

手術(shù)治療 手術(shù)是目前主要的治療手段，最佳的手術(shù)方式是腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)。但術(shù)后仍需要長(zhǎng)時(shí)間的激素替代治療，用藥期間，需要定期到醫(yī)院復(fù)查，逐漸減量至停藥。

垂體放射治療 一般不作首選，可作為手術(shù)治療后的輔助治療方法，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)或避免發(fā)生Nelson綜合征。

藥物治療 適用于衰弱或新近心肌梗死不能手術(shù)者，垂體、異位ACTH腫瘤或腎上腺腫瘤未能成功切除者。常用藥物有皮質(zhì)醇分泌阻斷劑，如酮康唑、美替拉酮、氨魯米特、米托坦；ACTH抑制劑，如賽庚定、甲磺酸溴隱亭。