李江振，范太兵，李斌，宋書波，宣茂正，梁棟

[鄭州大學人民醫(yī)院（河南省人民醫(yī)院），河南 鄭州 450003]

完全型房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect, CAVSD）是一組復雜的先天性心臟畸形，由于胚胎心內膜墊發(fā)育異常，導致房室間隔上方的原發(fā)孔型房間隔缺損或房間隔下方的流入道型室間隔缺損，以及共房室瓣。由于心臟內血液大量左向右分流，以及房室瓣反流、呼吸道感染和充血性心力衰竭，如不及時手術治療，約半數(shù)患兒可能死于6 個月內。本文回顧性分析CAVSD 患者（過度型及合并主要復雜畸形病例不包括在內），現(xiàn)將手術治療經驗及體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2013年4月—2018年4月河南省人民醫(yī)院收治的CAVSD 患兒74例（合并法洛四聯(lián)癥、右室雙出口等復合畸形除外）。其中，男性22例，女性52例；平均年齡6.00 個月。平均體重5.90 kg。術前表現(xiàn)氣促多汗、吃奶停頓52例，反復呼吸道感染38例， 喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良29例，紫紺23例，合并肺動脈高壓45例，有心力衰竭史24例，合并唐氏綜合征41例?；純翰轶w可見心前區(qū)隆起，心尖搏動明顯，胸骨左緣及心尖部可聞及3/6 ～4/6 級收縮期雜音，伴有震顫，肺動脈瓣第二音亢進。心電圖示右心房增大66例，右心室肥大35例，左心室肥大17例，雙心室肥大13例，Ⅰ度房室傳導阻滯30例，不完全右束支傳導阻滯8例，左前分支傳導阻滯3例。胸片示不同程度的肺充血，肺動脈段隆起，心胸比率0.52 ～0.82，平均（0.66±0.02）；術前均行超聲心動圖檢查，17例患者經心導管及心血管造影檢查明確診斷；Rastelli 分型：A 型60例，B 型3例，C 型11例。

1.2 分組

74例患者根據(jù)其分型及解剖特點選擇合適的手術方案。采用單片法11例、雙片法28例、改良單片法35例。單片法組：平均年齡6.00 個月；平均體重5.80 kg；Rastelli 分型：A 型8例，B 型1例，C 型2例；術前超聲心動圖探及左側房室瓣中重度反流7例。雙片法組：平均年齡6.50 個月，平均體重5.60 kg；Rastelli 分型：A 型21例，B 型2例，C 型5例；術前超聲心動圖探及左側房室瓣中重度反流16例。改良單片法組：平均年齡6.00 個月，平均體重6.00 kg；Rastelli 分型：A 型31例，B 型0例，C 型4例；術前超聲心動圖探及左側房室瓣中重度反流21例?；純盒g前臨床資料及分型見表1、2。

表1 3 組患兒術前年齡和體重比較 [M（P25，P75）]

表2 3 組患兒術前Rastelli 分型和房室瓣反流情況 例

1.3 手術方法

所有患兒在全身麻醉、低溫、體外循環(huán)下手術，常規(guī)胸正中切口入胸，肝素化后主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)；阻斷主動脈，經主動脈根部灌HTK 液或冷晶體心臟停搏液，心表覆冰保護心肌，縱行切開右心房，探查心內畸形。采用單片法（心包片）修補房、室缺11例，雙片法（心包片）28例，改良單片法35例，所有患者矯治合并畸形；本中心2016年以前以單片法和雙片法為主，2016年以后以雙片法和改良單片法為主。

1.4 統(tǒng)計學方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 22.0 統(tǒng)計軟件。對樣本分布的檢驗采用單樣本K-S 擬合優(yōu)度檢驗。非正態(tài)性分布資料以中位數(shù)和四分位數(shù)[M（P25，P75）]描述，多組間分析采用Kruskal-WallisH檢驗，兩兩比較采用All pairwise 法（所有成對比較）；計數(shù)資料以頻數(shù)（構成比）進行描述，采用Fisher 確切概率法。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 CAVSD 患兒術后一般資料比較

3 組患兒體外循環(huán)時間比較，差異無統(tǒng)計學 意義（P＞0.05），阻斷時間、機械通氣時間、ICU 駐留時間比較，差異有統(tǒng)計學 意義（P＜0.05）；進一步兩兩比較，改良單片法組的阻斷時間、機械通氣時間、ICU 駐留時間短于雙片法組（H=14.419、16.252 和15.796，P=0.006、0.006 和0.011）。見表3。

2.2 CAVSD 患兒術后轉歸及隨訪結果

74例患者術后2例早期死亡，病死率為2.7%，1例因術前低齡、低體重、術前房室瓣重度反流、肺高壓、肺部感染，術后死于多器官功能衰竭；另1例術前室缺偏大，術中瓣膜成形差，行二次轉機，術后死于瓣膜中重度反流、心律失常、低心排綜合征。其他并發(fā)癥包括室間隔缺損（ventriculal septal defect, VSD）殘余分流6例，Ⅲ度房室傳導阻滯2例，三尖瓣中度反流5例，二尖瓣輕度反流9例，3例二尖瓣中度反流；其余患兒均順利出院。72例患兒術后近中期定期隨訪，隨訪時間4 ～33 個月。中期隨訪結果顯示13例合并二尖瓣輕度反流，2例因左側房室瓣中重度反流行再干預手術，4例二尖瓣中度反流，其余無或僅輕微量瓣膜反流，3例仍有1 ～2 mm 的VSD 殘余分流。3 組患者術后二尖瓣反流、再干預，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。3 組術中均無死亡。見表4。

表3 3 組患兒術后一般資料比較 [M（P25，P75）]

表4 3 組CAVSD 患兒術后近中期隨訪結果

3 討論

CAVSD 患兒因心內結構畸形，血流動力學嚴重紊亂，且易早期發(fā)生肺動脈高壓及肺血管病變，如不早期手術干預，約半數(shù)患兒死于6 個月內，80%的患者死于2 歲以內[1]。隨著手術操作、術中麻醉、術后護理等技術的提高；CAVSD 患兒手術年齡呈現(xiàn)低齡化、低體重化的趨勢，LOUIS 等[2]報道2 399例CAVSD 患兒平均手術年齡為4.6 個月。2008年文獻[3]曾報道年齡＜3個月和＞6個月均是再干預的危險因素；2014年XIE 等[4]報道多因素分析顯示年齡＞6 個月是再干預的獨立危險因素；＜3 個月患兒住院時間偏長，并且左側房室瓣反流發(fā)生率高；本研究認為此類患者最佳的手術年齡為3 ～6 個月，若患兒早期出現(xiàn)心力衰竭癥狀，則不受年齡限制；如果早于3月齡手術，則由于房室瓣組織菲薄易撕裂，術后易產生較重的二尖瓣反流。如果超過6 個月，房室瓣反流會加重，引起繼發(fā)性心腔擴張以及房室瓣組織病理性改變加劇，導致手術風險及難度增加，嚴重時導致患兒死亡。

CAVSD 的糾治方法包括單片法、雙片法和改良單片法（下壓法）[5]。目前多個心臟中心傾向于無選擇性應用“改良單片法”；也有報道“雙片法”與“改良單片法”整體上無差異；本研究認為個體化選擇合適的手術方案可以提高手術矯治效果，根據(jù)術中探查共同橋瓣的發(fā)育情況及腱索附著的位點而采取不同的方法。單片法適合有共同瓣分隔者，顯露室間隔缺損及瓣下結構更清楚，可避免腱束的阻擋，可較好地暴露VSD 邊緣，減少術后殘余VSD 發(fā)生，但需切開共瓣，對嬰幼兒可造成部分瓣膜功能受損。雙片法無需切開共同房室瓣，保留瓣膜的完整性，避免瓣葉缺失，在防止瓣膜變形和瓣葉縮短方面有明顯的優(yōu)點，且補片將二尖瓣抬高到合適高度，使二尖瓣保持最佳功能，避免發(fā)生左室流出道梗阻[6]。且考慮補片形狀方面更為簡單方便，對房室瓣結構損害小，不影響穩(wěn)定性，但操作相對繁復，尤其在兩塊補片與瓣膜的交匯處有大量的縫合。改良單片法手術操作簡便，無需剪開共同瓣，保證了瓣膜結構的完整性，但報道將共同瓣直接下壓可能導致左室流出道梗阻和瓣膜反流[7]。此外嬰幼兒或狹長型室缺患者首選“改良單片法”；室缺高度＞10 mm 患者首選“雙片法”。本研究發(fā)現(xiàn)改良單片法的阻斷時間、機械通氣時間、ICU 駐留時間與雙片法比較有差異，均短于雙片法。

多中心報道CAVSD矯治術的病死率已降至3%～ 5%，術后二尖瓣瓣關閉不全是致死率的主要危險因 素[8]。已有報道顯示術后二尖瓣關閉不全約占5%～ 10%，再次手術率單片下壓法約為2%，雙片法為7%，傳統(tǒng)單片法為9.7%[9-10]。本研究認為，左側房室瓣中度以上反流，并有心臟增大和心力衰竭癥狀者積極干預。其反流原因為瓣環(huán)擴大、乳頭肌發(fā)育畸形、房室瓣修復不完善、術后瓣裂縫合處撕裂或瓣環(huán)較大未做瓣環(huán)成形。在對房室瓣進行處理時因嬰幼兒瓣膜組織嫩，瓣膜面積小，術中應對瓣膜的牽拉盡可能地輕柔，縫合時需使用自體或是牛心包片做為墊片，在縫合時6-0 prolene 線間斷褥式縫合裂缺，防止術中、術后瓣葉撕裂。筆者認為手術成功的關鍵是對房室瓣的處理，房室瓣修復手術難度大，對外科醫(yī)生的技術要求較高。另外，成形后的房室瓣，需要用注射器注水評估瓣膜修補效果，在注水時排空氣體避免產生泡沫，泡沫會造成冠狀動脈栓塞。本研究左側房室瓣中度反流再干預2例；1例為單片法組7 個月大患兒；術后左側房室瓣裂缺撕裂造成中重度反流，而且合并真菌感染；術后11 個月行二次手術，術中應用6-0 prolene 線褥式縫合裂缺；術后隨訪左側房室瓣微量反流；另1例為雙片法組4 個月大患兒；術后隨訪左側房室瓣裂中度反流，逐漸加重，左心增大，反復有心力衰竭癥狀；術后8 個月行二次手術，行左側房室瓣成形環(huán)縮術，術后瓣膜中度反流。本研究對患者定期隨訪超聲心動圖，觀察房室瓣的情況，結果顯示3 種方法術后二尖瓣反流和再干預、死亡情況并無差異。

完全性房室傳導阻滯在CAVSD 患者術后的發(fā)生率為0%～4%[11-14]。其最多見的與術中房內操作有關，術中損傷傳導束及心肌細胞引起局部組織水腫，影響傳導功能,也可能與低溫、缺氧和酸中毒、電解質紊亂、冠脈供血不足、心功能不全等因素有關。術中應維持內環(huán)境電解質及酸堿平衡、加強心肌保護以及避免缺氧和酸中毒的發(fā)生。術者應熟悉傳導系統(tǒng)的解剖位置，術中避開傳導系統(tǒng)走向，在操作中盡可能動作輕柔，避免損傷發(fā)生傳導阻滯。若術后發(fā)生房室傳導阻滯應使用激素及心肌營養(yǎng)液，適當延長體外循環(huán)時間，充分給氧、復溫，早期可使用異丙腎上腺素，如果無效需放置臨時起搏器。本研究2例患兒術后出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導阻滯，經內科藥物治療2 周后未能恢復竇性心率，植入永久埋藏式心臟起搏器后治愈出院。

術后肺動脈高壓是導致早期死亡的危險因素，通常發(fā)生于術前有肺動脈高壓的患兒，以往報道術后殘余二尖瓣反流、殘余室間隔缺損或體外灌注時間較長，引起肺間質滲出、局限性肺不張，可加重肺動脈高壓，有時甚至發(fā)生肺高壓危象。對合并重度肺動脈高壓的患者，術前給予吸氧、吸入前列環(huán)素、一氧化氮等血管擴張劑，術后口服西地那非或波生坦等降肺壓藥物；充分鎮(zhèn)靜肌松避免不必要刺激，加強呼吸道管理，適當延長呼吸機帶管時間、過度通氣使血氣偏堿有利于肺血管擴張，泵入米力農、硝普鈉等血管擴張劑等措施。本研究患兒經綜合治療后，無肺高壓導致的死亡。

完全型房室間隔缺損較早并發(fā)梗阻性肺血管疾病，預后較差，應早期診斷和矯治其解剖畸形；術后二尖瓣關閉不全、房室傳導阻滯及肺動脈高壓等危險因素可導致其早期死亡，應及時發(fā)現(xiàn)處理。術后定期彩超觀察房室瓣反流情況，評估遠期預后。