張強(qiáng)，王佳昱，秦雪嬌，董艷紅

（1.華北理工大學(xué)研究生學(xué)院，河北 唐山；2.河北省人民醫(yī)院，河北 石家莊）

1 臨床資料

病例 患者，男性，49歲，急性起病，主因突發(fā)意識(shí)不清1.5小時(shí)于2018年12月16日入院?；颊哂谌朐呵?.5小時(shí)出現(xiàn)意識(shí)模糊，肢體無力，5分鐘后加重，意識(shí)不清，呼之不應(yīng)，伴間斷咬牙、左側(cè)下肢抽動(dòng)。就診于我院急診，查頭顱DWI示未見異常高信號(hào)，頭顱MRA示腦動(dòng)脈粥樣硬化（如圖1）。既往高血壓病史。入院查體：血壓130/89mmHg，昏睡，雙側(cè)針尖樣瞳孔，對(duì)光反射存在，雙眼球呈外展位，四肢肌力查體不合作，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射一致對(duì)稱，雙側(cè)病理征陽性。

圖1 2018年12月16日頭顱DWI+MRA

入院后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，鉀:3.30mmol/L，血同型半胱氨酸:41.6umol/L，C反應(yīng)蛋白：20.74mg/L，血?dú)夥治?、肌鈣蛋白T、快速D-二聚體、血沉、肝腎功能、凝血四項(xiàng)等：未見異常。毒物分析：送檢血液未檢出農(nóng)藥、鼠藥、鎮(zhèn)靜藥、乙醇成分。膽堿酯酶活力：100%。心電圖正常。腦電地形圖：重度異常腦電圖。復(fù)查頭顱DWI（2018-12-17）示：雙側(cè)丘腦急性或亞急性腦梗死（如圖2）。經(jīng)顱多普勒超聲：右側(cè)大腦后動(dòng)脈血流速度相對(duì)增快。發(fā)泡試驗(yàn)陰性，微栓子監(jiān)測(cè)示陰性。給予活血、醒腦開竅、改善腦代謝、改善側(cè)支循環(huán)、抗血小板聚集、降脂固斑等藥物治療?；颊哂谌朐汉蟮?日，神志恢復(fù)清醒，反應(yīng)遲鈍，少言，查體：雙側(cè)瞳孔直徑2mm，對(duì)光反射存在，雙眼眼球垂直活動(dòng)受限，四肢肌力5級(jí)，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射減弱，雙側(cè)病理征陰性。進(jìn)一步查簡(jiǎn)易精神狀態(tài)評(píng)價(jià)量表2分，蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估0分，漢密爾頓焦慮量表5分，漢密爾頓抑郁量表3分，給予改善患者情緒及認(rèn)知藥物治療，經(jīng)治療患者病情好轉(zhuǎn)出院，出院時(shí)患者情緒可，言語間笑臉增多，仍遺留反應(yīng)遲鈍，雙眼垂直活動(dòng)受限等后遺癥。

圖4 2018年12月17日復(fù)查頭顱DWI

2 討論

雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征(BTVS)是一種以意識(shí)障礙、淡漠、眼動(dòng)障礙、和睡眠節(jié)律改變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的綜合征[1]。在丘腦的供血?jiǎng)用}中，丘腦穿通動(dòng)脈與BTVS關(guān)系最為密切，20世紀(jì)70年代Percheron教授曾首次報(bào)道了該動(dòng)脈3種解剖變異。最常見的變體是I型，其中丘腦的血供來自由雙側(cè)大腦后動(dòng)脈發(fā)出的穿通動(dòng)脈提供；變體 IIa型是一種不常見的變異，穿通動(dòng)脈來自單側(cè)大腦后動(dòng)脈；在罕見的IIb變體中，雙側(cè)丘腦動(dòng)脈起源于percheron動(dòng)脈主干，該動(dòng)脈主干來自一側(cè)大腦后動(dòng)脈的P1段。它供應(yīng)雙側(cè)丘腦和中腦；對(duì)于變體III型，穿通動(dòng)脈是由連接雙側(cè)大腦后動(dòng)脈的單個(gè)橋接動(dòng)脈產(chǎn)生的[2-3]（見圖3）。因Percheron動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)特殊，一旦狹窄或閉塞, 會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死, 由于中腦的供血?jiǎng)用}與丘腦出現(xiàn)部分重疊，因此亦可累及中腦[4]，這可能是臨床發(fā)生BVTS的解剖學(xué)基礎(chǔ)。

Percheron動(dòng)脈閉塞所致的BVTS有四種梗死類型，涉及雙側(cè)中上丘腦、中腦和前丘腦受累程度不同。一種類型是雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死，這種變異大約占了43%的病例；不涉及中腦而僅有雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死是另一種變異，約占38%；其中，伴有中腦及丘腦前部受累的雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死占14%；最后，僅有丘腦前部受累的雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死最不常見的，僅占5%%[5]。根據(jù)患者頭顱核磁顯示，該患者梗死部位僅為雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)。在臨床中,雙側(cè)丘腦梗死較為罕見且臨床表現(xiàn)形式各異,由于 Percheron 血管細(xì)小，影像學(xué)診斷尚存在不足。通常急性Percheron動(dòng)脈閉塞在頭部CT表現(xiàn)上無異常，一項(xiàng)回顧性研究顯示，在 Percheron 動(dòng)脈閉塞所致的雙側(cè)丘腦梗死患者的頭部核磁檢出率100%的病例中，僅有50%在頭部CT上有異常[6]。Percheron 動(dòng)脈細(xì)小不容易在傳統(tǒng)的血管檢查上顯像[7]，所以當(dāng)影像學(xué)上提示雙側(cè)丘腦對(duì)稱性梗死時(shí)，必須懷疑Percheron動(dòng)脈閉塞的存在[5]。但是，Percheron動(dòng)脈閉塞早期影像學(xué)檢查存在陰性結(jié)果[8]，在國(guó)外最新報(bào)道的一例因進(jìn)行頭部核磁掃描而得到迅速診斷和治療的percheron動(dòng)脈閉塞的病例中發(fā)現(xiàn)，患者的頭顱核磁在超急性出現(xiàn)了典型頭顱核磁DWI 與 FLAIR不匹配[9]。故對(duì)于高度懷疑Percheron動(dòng)脈閉塞的患者應(yīng)及時(shí)復(fù)查頭部核磁。

圖5 Percheron動(dòng)脈供血變異

目前,多數(shù)學(xué)者及研究認(rèn)為腦栓塞是BVTS發(fā)病的主要原因，包括心源性、動(dòng)脈源性或其他不明原因的栓塞，其中動(dòng)脈源性栓子多來自后循環(huán)[10]。該患者中經(jīng)顱多普勒超聲發(fā)泡實(shí)驗(yàn)均提示陰性，考慮患者既往均無房顫病史，暫不考慮心源性栓塞。病例中患者頭顱MRA示腦動(dòng)脈粥樣硬化，頸部血管超聲示多發(fā)斑塊形成，不排除動(dòng)脈源性栓塞可能。BTVS的臨床表現(xiàn)主要與丘腦穿通動(dòng)脈供血區(qū)域相關(guān)?；颊咭话阋砸庾R(shí)障礙為首發(fā)癥狀，其次患者還可表現(xiàn)為眼動(dòng)異常、逆行性或順行性遺忘等，患者一般無運(yùn)動(dòng)缺陷癥狀。病例中患者以昏迷為首發(fā)癥狀，神志轉(zhuǎn)清后該患者還伴有雙眼垂直注視麻痹，該患者起病形式較典型。結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)及輔助檢查，診斷為Percheron動(dòng)脈閉塞所致的BTVS。

的治療同一般缺血性卒中的治療方案相同，若發(fā)病時(shí)間窗內(nèi)可進(jìn)行溶栓治療?；颊哳A(yù)后多不良，可遺留長(zhǎng)期記憶障礙、眼動(dòng)障礙等。本報(bào)道中患者遺留反應(yīng)遲鈍及眼動(dòng)障礙，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致[11]。

Percheron動(dòng)脈閉塞致BTVS臨床較少見，其臨床表現(xiàn)缺乏卒中的典型癥狀，發(fā)病早期診斷較困難。對(duì)于突發(fā)意識(shí)障礙、垂直性凝視麻痹及記憶障礙、首次核磁未顯示雙側(cè)丘腦異常信號(hào)影的患者，應(yīng)高度懷疑BTVS，并且注意復(fù)查頭顱核磁，盡早明確診斷和采取適當(dāng)?shù)闹委煷胧瑥亩纳苹颊叩念A(yù)后。