張春國，顏華英，何麗紅，王泓力，駱文

（1.四川省婦幼保健院超聲醫(yī)學科，四川 成都；2.邁瑞生物醫(yī)療電子股份有限公司，廣東 深圳）

0 引言

永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)是胚胎發(fā)育過程中左前主靜脈近端退化不完全所致[1]，在正常人群中的發(fā)病率為0.3%～0.5%，在先天性心臟病人群中的發(fā)病率為3%～10%，國內(nèi)將永存左上腔靜脈根據(jù)其與心臟的連接部位分為2型[2]：I型永存左上腔靜脈連接于冠狀靜脈竇；II型永存左上腔靜脈連接于左心房。但有文獻報道將PLSVC分為3型[3]：Ⅰ型和Ⅱ型同國內(nèi)分型一致；Ⅲ型: 由于冠狀靜脈竇閉鎖，冠狀靜脈血或肺靜脈異位引流的動脈血經(jīng)左上腔靜脈匯入左無名靜脈、右上腔靜脈回流入右心房。產(chǎn)前超聲心動圖準確判斷永存左上腔靜脈類型及是否合并其他心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形對胎兒臨床預后有重要意義。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2018年1月至2019年6月在我科行產(chǎn)前超聲心動圖檢查診斷為PLSVC胎兒共80例，孕婦年齡24-36歲，平均年齡（30±6）歲，孕齡 22-30周，平均孕齡（26±4）周，孕齡由妊娠早期超聲檢查推算確定。

1.2 儀器與方法

采用邁瑞彩色多普勒超聲診斷儀Resona8S腹部凸陣探頭（頻率1.0-6.0MHz），所有孕婦均簽署知情同意書，對胎兒心臟進行畸形篩查，留存胎兒心臟所有標準切面，并使用彩色多普勒血流顯像。最終由2名具有產(chǎn)前診斷資格的醫(yī)師分別檢查后，共同明確診斷。所有病例均追蹤隨訪。

1.3 觀察指標

分析該80例胎兒PLSVC產(chǎn)前超聲心動圖的圖像特征，并進行追蹤隨訪，觀察胎兒PLSVC的類型、合并其他畸形情況及妊娠結(jié)局。

2 結(jié)果

2.1 PLSVC的類型、合并其他畸形情況及妊娠結(jié)局

產(chǎn)前超聲心動圖診斷為PLSVC的80例胎兒均為I型，其中Ia型63例，合并心內(nèi)畸形17例，心外畸形8例；Ib型13例，合并心內(nèi)畸形2例，未合并心外畸形；Ic型4例，合并心內(nèi)畸形1例，未合并心外畸形。隨訪結(jié)局：71例胎兒出生，9例因合并其他嚴重畸形（其中Ia型7例，Ib型1例，Ic型1例），孕婦引產(chǎn)并終止妊娠（詳見表1）。

3 討論

3.1 PLSVC的分型及超聲診斷

三血管切面和三血管-氣管切面：肺動脈左側(cè)可見“第四血管”征，追蹤其走形方向及其上、下兩端的連接關系，判斷該血管是永存左上腔靜脈還是肺靜脈異位引流（心上型）的垂直靜脈，永存左上腔靜脈管徑與右側(cè)上腔靜脈管徑相當，兩者血流均為回心血流；肺靜脈異位引流（心上型）的垂直靜脈管徑明顯小于右側(cè)上腔靜脈管徑，而且兩者血流方向相反。①Ia型：雙上腔靜脈時，可見肺動脈左側(cè)及升主動脈右側(cè)分別顯示左上腔靜脈和右上腔靜脈的橫切面，兩者管徑大小相似。②Ib型：以左上腔靜脈橫斷面為中心旋轉(zhuǎn)探頭90°，向上追蹤其走形方向的同時，觀察左無名靜脈是否缺如。③Ic型：左上腔靜脈伴右上腔靜脈缺如者，升主動脈右側(cè)的右上腔靜脈不顯示，僅顯示肺動脈左側(cè)的左上腔靜脈。④II型：永存左上腔靜脈直接匯入左心房內(nèi)，多合并有冠狀靜脈竇無頂。

3.2 PLSVC合并其他心內(nèi)外畸形情況

PLSVC胎兒較易合并其它心內(nèi)外畸形。據(jù)相關文獻[4]報道PLSVC胎兒，伴內(nèi)臟異位綜合征中的心臟畸形最常見為房室間隔缺損和右室流出道梗阻；不伴內(nèi)臟異位綜合征的心臟畸形最常見為室間隔缺損和大主動脈縮窄。本研究中，診斷為PLSVC的80例胎兒均為I型，其中Ia型合并心內(nèi)畸形較常見的是右室雙出口、室間隔缺損、主動脈弓縮窄、房室間隔缺損、單心室、右位主動脈弓；Ib型合并心內(nèi)畸形較常見的是主動脈弓縮窄、房室間隔缺損、主動脈瓣狹窄以及肺動脈瓣狹窄；Ic型合并心內(nèi)畸形主要是完全型大動脈轉(zhuǎn)位。PLSVC合并心外畸形主要是后顱窩池增寬，第4腦室囊狀擴張，左足內(nèi)翻、椎體多節(jié)段半錐體畸形，雙側(cè)脈絡膜叢囊腫，小下頜畸形、肛門閉鎖，異位腎，鼻骨未顯示等。因此，在產(chǎn)前超聲篩查過程中，一旦發(fā)現(xiàn)PLSVC，要高度警惕其他合并心內(nèi)外畸形情況，對孕婦妊娠結(jié)局具有非常重要的指導意義。

3.3 PLSVC的臨床處理及預后

單純永存左上腔靜脈（I型）回流到冠狀靜脈竇或右心房，由于沒有血流動力學改變[5]，胎兒出生后多無臨床癥狀，不必手術(shù)治療，臨床預后較好。永存左上腔靜脈回流到左心房或者合并冠狀靜脈竇無頂畸形者，會出現(xiàn)右向左分流，導致患兒出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺和左心容量負荷增大，此時須行手術(shù)治療，不合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形時，臨床預后較好；當合并有其他心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形時，其臨床預后主要取決于心內(nèi)伴發(fā)畸形的類型和嚴重程度。

表1 永存左上腔靜脈I型的各亞型合并心內(nèi)外畸形及妊娠結(jié)局情況