黎俊 臧杰 謝俏 董麗鳳 羅和生

患者，男，71歲，因“嘔血、黑便1小時(shí)”于2017年9月6日入院?；颊?小時(shí)前無明顯誘因突然出現(xiàn)嘔血，為鮮紅色，含血凝塊，總量約100 ml，隨后排暗紅色血便約200 g，伴出汗、心悸、乏力，無腹痛、腹脹，無反酸、燒心，無黑曚、暈厥及意識(shí)障礙，由120送至我院急診。既往腦梗死病史9年，遺留左側(cè)肢體活動(dòng)不利，未服用阿司匹林；癲癇病史1年余，服用丙戊酸鈉0.5 g每日2次。否認(rèn)高血壓病、糖尿病、冠心病病史，無消化性潰瘍、肝炎、結(jié)核病史。吸煙史30余年，平均每天8支；少量飲酒。體格檢查：體溫36.5 ℃，呼吸20次/分，脈搏85次/分，血壓86/58 mmHg。神志清楚，貧血貌；雙側(cè)鎖骨上窩未觸及腫大淋巴結(jié)。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干、濕性啰音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)：WBC計(jì)數(shù)10.9×109/L，RBC計(jì)數(shù)3.66×1012/L，紅細(xì)胞比容0.353，Hb 115 g/L,PLT計(jì)數(shù)217×109/L；凝血功能:國際標(biāo)準(zhǔn)化比值:2.24，活化部分凝血活酶時(shí)間36.6 s，凝血酶原時(shí)間:25.1 s，纖維蛋白原定量2.93 g/L；肝腎功能及電解質(zhì)均正常。心電圖：竇性心律；腹部超聲檢查：輕度脂肪肝。入院診斷：急性上消化道出血、脂肪肝、腦血管病后遺癥期、癲癇。給予患者補(bǔ)液、奧美拉唑泵入抑酸、生長抑素泵入降低內(nèi)臟血流、口服凝血酶止血等對(duì)癥治療。入院后患者再次嘔鮮紅色血液2次，總量約200 ml，排暗紅色血便3～4次，總量約300 g。復(fù)查血常規(guī):WBC計(jì)數(shù)15.8×109/L，RBC計(jì)數(shù)2.9×1012/L、紅細(xì)胞比容0.284，Hb 91 g/L，PLT計(jì)數(shù) 163×109/L?？紤]患者存在急性上消化道大出血，在維持生命體征穩(wěn)定情況下，入院4 h左右行急診胃鏡檢查。胃鏡檢查結(jié)果顯示：食管未見曲張靜脈，胃底可見巨大血凝塊(圖1A)，十二指腸球部可見新鮮出血(圖1B)，十二指腸多發(fā)息肉(圖1C)，繼續(xù)進(jìn)鏡至十二指腸降部遠(yuǎn)端，發(fā)現(xiàn)有一處大小約3 cm×4 cm的隆起，表面可見潰瘍伴活動(dòng)性滲血(圖1D)?？紤]出血原因?yàn)槭改c息肉潰瘍出血，予患者鈦夾2枚夾閉止血治療(圖1E)后收入重癥監(jiān)護(hù)病房繼續(xù)治療。復(fù)查血常規(guī):WBC計(jì)數(shù)9.3×109/L，RBC計(jì)數(shù)2.48×1012/L，紅細(xì)胞比容0.237，Hb 80 g/L，PLT計(jì)數(shù)147×109/L?？紤]患者高齡、出血量大且有腦血管病病史，給予輸注懸浮紅細(xì)胞2 U改善貧血。進(jìn)一步行床旁胸部正位X線及心臟超聲檢查均未見明顯異常。繼續(xù)給予抑酸、補(bǔ)液等對(duì)癥治療。入院后第二天23時(shí)左右，患者再次嘔血約100 ml，便血約950 ml，復(fù)查Hb 76 g/L，立即緊急輸懸浮紅細(xì)胞2 U及血漿400 ml，在維持生命體征穩(wěn)定基礎(chǔ)上，再次行床旁急診胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)第一次內(nèi)鏡下治療的出血部位鈦夾脫落(圖2A)，未見活動(dòng)性出血。進(jìn)一步探查時(shí)觀察到病灶本身有搏動(dòng)，不排除動(dòng)脈瘤可能；仔細(xì)對(duì)比出血病灶和十二指腸內(nèi)其他息肉發(fā)現(xiàn)，十二指腸息肉表面呈腺瘤樣結(jié)構(gòu)(圖2B)，而出血灶表面覆蓋正常的腸黏膜，病灶基底部可見橋狀皺襞，提示該出血病灶為黏膜下病變。立即請(qǐng)普外科及血管外科醫(yī)師會(huì)診，行腹部增強(qiáng)CT及血管造影檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈多發(fā)粥樣斑塊，腹主動(dòng)脈可見囊袋狀突起凸向十二指腸水平部，大小約5.0 cm×3.5 cm，增強(qiáng)掃描時(shí)有造影劑溢入腸道(圖3A)，十二指腸水平部局部受壓(圖3B)，CT血管三維重建可見腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張(圖3C)。最終診斷為腹主動(dòng)脈十二指腸瘺，建議行血管內(nèi)修復(fù)治療。因經(jīng)濟(jì)等原因患者家屬拒絕手術(shù)治療。經(jīng)控制血壓、禁食、補(bǔ)液、抑酸等治療半個(gè)月后患者出院，電話隨訪患者出院后1個(gè)月因消化道出血死亡。

圖1 患者第一次急診胃鏡檢查結(jié)果(A：胃底巨大血凝塊；B：十二指腸內(nèi)有新鮮出血；C：十二指腸降部多發(fā)息肉樣隆起；D:病灶表面可見潰瘍及新鮮滲血；E:給予內(nèi)鏡下金屬夾止血；如箭頭所示)

圖2 患者第二次急診胃鏡檢查結(jié)果(A：十二指腸降部及水平部交界處可見大小約3 cm×4 cm隆起灶，表面覆蓋正常腸黏膜，病灶明顯搏動(dòng)，病灶中央可見潰瘍及新鮮滲血，其下方可見金屬夾；B：十二指腸可見山田Ⅳ型息肉，呈分葉狀，大小約2 cm×3 cm，表面可見規(guī)則腺管結(jié)構(gòu)；如箭頭所示)

圖3 患者腹部增強(qiáng)CT及CT血管三維重建檢查結(jié)果(A：冠狀位示腹主動(dòng)脈下段局限性囊袋狀突起，大小約5.0 cm×3.5 cm，可見細(xì)線狀造影劑溢出通向十二指腸；B：橫斷位示腹主動(dòng)脈瘤壓迫十二指腸水平部；C：CT血管三維重建可見腹主動(dòng)脈瘤，血管壁可見粥樣斑塊；如箭頭所示)

討 論

主動(dòng)脈腸瘺(AEF)是主動(dòng)脈與相鄰胃腸道形成的異常交通，是消化道出血的罕見病因，常引起致命性消化道大出血。AEF可分為原發(fā)性主動(dòng)脈腸瘺(PAEF)和繼發(fā)性主動(dòng)脈腸瘺(SAEF)。PAEF是由于主動(dòng)脈壁自發(fā)糜爛，與鄰近胃腸道形成異常交通所致。SAEF繼發(fā)于動(dòng)脈瘤外科手術(shù)及血管修復(fù)術(shù)后，較PAEF常見。本例患者無腹主動(dòng)脈手術(shù)史，故診斷考慮為PAEF。

PAEF的平均發(fā)病年齡為64歲，男性多見[1]。常見病因?yàn)橹鲃?dòng)脈病變所致，包括主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈炎等原因?qū)е轮鲃?dòng)脈壁糜爛后穿透附近胃腸道、惡性腫瘤(結(jié)腸腫瘤、胰腺腫瘤、腹膜后腫瘤、胃腸道淋巴瘤等)侵襲血管，其他病因還包括潰瘍穿孔、膽石侵襲、十二指腸憩室、結(jié)核、消化道異物等[1-3]。PAEF可見于消化道的任何部位，以十二指腸最常見，常發(fā)生于十二指腸的3、4段[4]，其次為空腸[3]、結(jié)腸，食管及胃較少見。本例患者為老年男性，既往有吸煙史，腹主動(dòng)脈可見瘤樣擴(kuò)張，且與十二指腸水平部起始段相鄰，考慮是在動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上，主動(dòng)脈壁發(fā)生糜爛，穿透附近十二指腸。

PAEF典型三聯(lián)征的癥狀為嘔血和(或)黑便(64%)、腹痛(32%)、腹部搏動(dòng)性腫塊(25%)，但僅有11.0%～27.8%的患者具有典型三聯(lián)征[3]。約94%的PAEF有特征性的“先兆出血”，表現(xiàn)為出血后局部血栓形成，瘺口暫時(shí)封閉出血停止。“先兆出血”可持續(xù)數(shù)小時(shí)至1周，甚至數(shù)月[2]，是大出血的前兆癥狀。少量的出血可導(dǎo)致慢性失血[3]，一旦發(fā)生大出血可使患者病情迅速惡化，引起失血性休克，甚至死亡。PAEF術(shù)前確診率較低，多數(shù)靠剖腹探查及死后尸檢確診[5]。CT血管造影是快速、無創(chuàng)的一線診斷方法，具有較高的敏感性(94%)和特異性(85%)[4]。PAEF的影像學(xué)表現(xiàn)包括腹主動(dòng)脈瘤、十二指腸及主動(dòng)脈分界不清、主動(dòng)脈周圍氣體影、腹膜后炎性改變等，造影劑滲入腸腔是AFP的特征性改變[2，4]。由于PAEF常發(fā)生于十二指腸的3、4段，故常規(guī)胃鏡檢查難以發(fā)現(xiàn)病灶。SAEF有時(shí)可在十二指腸內(nèi)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈移植物。PAEF鏡下表現(xiàn)無特異性，可表現(xiàn)為十二指腸外壓性隆起，伴或不伴活動(dòng)性出血。當(dāng)瘺口較小時(shí)易誤診為Dieulafoy病[4]或十二指腸球炎等，當(dāng)瘺口較大、隆起明顯時(shí)，易誤診為消化性潰瘍、消化道腫瘤、間質(zhì)瘤等。一旦誤診，行活檢或內(nèi)鏡下止血治療的風(fēng)險(xiǎn)極高，可能會(huì)造成動(dòng)脈瘤破裂而導(dǎo)致術(shù)中出現(xiàn)致命性大出血。CTA檢查發(fā)現(xiàn)病變后再行胃鏡檢查則有助于診斷[6]。本例患者入院后第一次胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)可疑病灶，誤診為息肉出血，第二次胃鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)病灶搏動(dòng)這一細(xì)節(jié)，進(jìn)而行腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈瘤、十二指腸主動(dòng)脈見分界不清、造影劑滲入腸腔這些特征性改變得以確診。

由于AEF可出現(xiàn)致命性大出血，因此早期診斷及治療至關(guān)重要。如不行手術(shù)治療，患者的死亡率為100%[1-2]。手術(shù)方式包括原位移植、搭橋手術(shù)或移植物置換等傳統(tǒng)外科開腹手術(shù)及血管內(nèi)修復(fù)。本例患者雖然得到了及時(shí)的診斷，但由于經(jīng)濟(jì)原因未能得到及時(shí)治療，出院后短期內(nèi)因消化道出血死亡。

從本病例的診治過程我們總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)如下：(1)臨床上遇到消化道大出血的患者，除常見出血病因外，還需考慮罕見病因。急診胃鏡檢查時(shí)，要注意排除干擾因素。尋找出血部位時(shí)，要注意盡量將胃鏡進(jìn)鏡至十二指腸遠(yuǎn)端。(2)對(duì)于老年患者，尤其是男性和(或)有高血壓病、糖尿病等動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素者，如有腹痛、反復(fù)消化道大出血或者腹部可觸及搏動(dòng)性包塊，需考慮PAEF可能。當(dāng)消化道出血患者有主動(dòng)脈瘤重建術(shù)史時(shí)，需考慮SAEF可能性。綜上，在不明原因消化道出血疾病的診斷中需納入考慮并積極排除AEF[3,5]。提高臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，有助于盡早明確其診斷和治療，對(duì)挽救患者生命意義重大。