蔡 麗，李如奎

1 資 料

病人，女，32歲，已婚。病人于2013年8月出現(xiàn)下肢麻木，并逐漸加重發(fā)展至上肢，嚴(yán)重時走路如踩棉花，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)未見明顯好轉(zhuǎn)。遂于2013年10月轉(zhuǎn)至北京協(xié)和醫(yī)院就醫(yī)，查脊髓磁共振(MRI)示：C2～3、C7、T3～4脊髓內(nèi)多發(fā)異常信號；唇腺活檢病理示：腺泡稍萎縮，可見散在及灶性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。血抗SSA(+++)165；抗Ro52(+++)110，白細(xì)胞(WBC)偏高10.9×109/L。發(fā)病以來大小便、視力均正常。北京協(xié)和醫(yī)院診斷為“干燥綜合征(SS)脊髓炎”。給予治療后癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查頸椎MRI較前好轉(zhuǎn)，隨之出院，院外長期口服潑尼松(強的松)和氨甲蝶呤，肢體麻木癥狀及發(fā)作性左上肢無力癥狀有所緩解，但出現(xiàn)了滿月臉、痤瘡、失眠等副反應(yīng)，故于2014年5月14日至上海市中醫(yī)醫(yī)院尋求中醫(yī)治療，診斷為痹病、肝腎不足證，進行了中藥治療。2014年6月，病人雙側(cè)大腿劇烈疼痛，遂至上海長征醫(yī)院骨科檢查，診斷為“股骨頭壞死”。于2014年11月至“北京空軍醫(yī)院”行股骨頭DSA導(dǎo)引下注射罌粟堿、丹參酮、尿激酶、前列地爾等藥物治療，好轉(zhuǎn)后出院。堅持服用中藥，期間潑尼松用量逐步由最初的30 mg/d減量至10 mg/d，2015年5月開始停服。期間服賽可平(馮替麥考酚酯)抗排異，免疫球蛋白明顯降低，停服該藥后，免疫球蛋白恢復(fù)正常，之后服氨甲蝶呤，每周4片(20 mg)，2015年7月停服氨甲蝶呤。中藥服至2016年1月，肢體麻木癥狀及發(fā)作性左上肢無力癥狀完全緩解，故停服所有口服藥。

2017年2月，病人勞累后出現(xiàn)雙足拇指麻木，初始未引起注意，雙足麻木范圍逐漸擴大至雙下肢膝部，并出現(xiàn)雙下肢沉重乏力，經(jīng)脊髓MRI：C1、T3～T4水平脊髓內(nèi)異常信號，診斷為脊髓炎復(fù)發(fā)，緊急給予丙種球蛋白20 g/ d靜脈輸注治療5 d，1周后癥狀逐漸減輕，之后堅持予以中藥治療，1個月后恢復(fù)80%，癥狀得到緩解，至2017年6月，脊髓炎癥狀明顯減輕，脊髓MRI： T3水平脊髓內(nèi)異常信號，范圍較之前縮小。病人影像資料見圖1、圖2。

圖1 頸椎增強MRI

圖2 胸椎增強MRI

2 中藥治療

為避免或減輕激素對病人機體免疫力的過度損害，給予中醫(yī)辨證治療。以神五方治療，組方：白蒺藜15 g，蔓荊子 9 g，炒白芍9 g，鉤藤15 g，生地炭15 g。隨癥選擇性加減郁金、烏賊骨、骨碎補、焦六曲、枳殼、茯苓、生甘草、黃連、制首烏、熟地、綿萆薢、葛根、莪術(shù)、海螵蛸、巴戟天、山藥、益母草等中藥，水煎服，日1劑，早晚服用，14劑為1個療程。

3 討 論

SS為一種以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫系統(tǒng)疾病[1]，表現(xiàn)為口、眼干燥，SS不僅侵犯外分泌腺造成口干、眼干，也侵犯全身器官如神經(jīng)、泌尿、呼吸等系統(tǒng)，且反復(fù)發(fā)作，并發(fā)癥多，愈后較差。組織病的SS稱為原發(fā)性干燥綜合征(pSS)。SS起病隱襲，進展緩慢[2]。國外文獻報道，pSS神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生率為10%～60%[3]；國內(nèi)報道，累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率為5%[4]，以周圍神經(jīng)損害多見，合并脊髓病變發(fā)生率為1%[5]。Alhomoud等[6]回顧12例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SS病例，8例病人存在脊髓病變，6例脊髓MRI表現(xiàn)為多灶性T2高信號病灶，2例病人表現(xiàn)為頸髓長條狀T2高信號；同時這些病人病程均有復(fù)發(fā)-緩解表現(xiàn)。本例病人淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、腺體萎縮，血抗SSA(+++)165，抗Ro52(+++)110，且脊髓MRI示：C2～C3、C7、T3～T4脊髓內(nèi)多發(fā)異常信號， pSS合并脊髓炎診斷成立。

目前，pSS合并脊髓病變的發(fā)病機制不明確，可能為炎性局部缺血性血管病或者小血管炎，有報道提示抗SSA抗體與中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷有關(guān)，尸檢結(jié)果提示pSS引起脊髓損害的原因主要是小血管炎癥改變，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)，此可解釋pSS的神經(jīng)損傷多部位及多樣性。對于pSS合并脊髓病變的治療仍無共識，一般推薦大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法，合并使用免疫抑制劑，癥狀雖可緩解，但不能完全消失，且復(fù)發(fā)率較高。本例病人在治療過程中，采取中西醫(yī)結(jié)合治療方式，在病情較重期予以免疫球蛋白靜脈輸注5 d，減輕后改以潑尼松和氨甲蝶呤口服，其間同時服用中藥，西藥逐漸減量，從而更好地改善病人生活質(zhì)量，降低激素等西藥副作用的影響。

中醫(yī)學(xué)對于本病的病因病機分析，大多數(shù)醫(yī)家認(rèn)為SS屬本虛標(biāo)實之證，本虛主要是肝腎陰虛、陰津枯涸、臟腑不榮，標(biāo)實主要責(zé)于瘀、毒、痰濕等阻于經(jīng)絡(luò)致津液不能敷布。在中藥選擇上，以神五方(白蒺藜、蔓荊子、炒白芍、鉤藤、生地炭)為主方，其中，白蒺藜平肝解郁、祛風(fēng)明目；蔓荊子疏散風(fēng)熱、清利頭目、除濕處關(guān)節(jié)；炒白芍養(yǎng)血調(diào)經(jīng)，斂陰止汗，柔肝止痛，平抑肝陽；鉤藤清熱平肝、熄風(fēng)止痙；生地炭治溫?zé)帷⒖诟?，還具強心、利尿消腫之功效。隨癥選擇性加減郁金、烏賊骨等中藥，諸藥合用，相得益彰，從而達到病愈之目的。