劉 蕾，張建卿，劉 珂，牛 珮，趙 靜，牛久卿，王 哲

法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot，TOF)是一種在臨床上較為常見的先天性心臟畸形病變，在兒童發(fā)紺型心臟畸形中最常見[1-2]。該病的基本病理是由于肺動脈狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚以及主動脈騎跨造成，主要源于右心室圓錐部或者是漏斗部的發(fā)育不良[3-5]，這是因為在發(fā)育的第4周時胚胎動脈干反向轉(zhuǎn)動失敗或未發(fā)生反向轉(zhuǎn)動，主動脈在肺動脈右側(cè)，圓錐隔前移，則難以與正常位置的竇部室間隔對攏，隨著發(fā)育進行形成了發(fā)育不全的漏斗部以及脊下型室間隔缺損合稱為膜周型室間隔缺損[6-8]；或者是肺動脈圓錐部發(fā)育不良致使缺損，在肺動脈瓣下會導致室間隔缺損也被稱為干下行室間隔缺損[9-10]?；純侯A后取決于側(cè)支循環(huán)以及肺動脈狹窄情況，患兒隨著病情發(fā)展，甚至進一步惡化會慢慢出現(xiàn)慢性缺氧，紅細胞增多，誘發(fā)繼發(fā)性的心肌肥大最終心力衰竭而死亡[11-13]。據(jù)統(tǒng)計，患有法洛四聯(lián)癥的患兒90%夭折，在10歲內(nèi)夭折占70%～75%，在5歲內(nèi)夭折占50%，在1歲內(nèi)夭折占25%～35%，生存期極短[14]?；純涸谂R床上主要表現(xiàn)為發(fā)紺、缺氧性發(fā)作、呼吸苦難、蹲踞。其中發(fā)紺多在出生3～6個月時出現(xiàn)，有時出現(xiàn)在兒童或者成人期，平靜時較少發(fā)病，哭鬧和運動時加重。缺氧和呼吸困難多在出生6個月后，患兒在缺氧影響下呼吸急促，耐力變差，嚴重時缺氧性發(fā)作，抽搐甚至意識喪失[15]。蹲踞是法洛四聯(lián)癥患兒的一種特征性姿態(tài)，該體態(tài)有利于患兒緩解發(fā)紺和呼吸困難?；純后w征主要表現(xiàn)為發(fā)育緩慢，發(fā)紺發(fā)病數(shù)月后出現(xiàn)杵狀指和趾，胸骨左側(cè)2～4肋有粗糙噴射樣收縮期雜音并伴隨收縮期細震顫。隨病況發(fā)展嚴重程度不同又各有其他表現(xiàn)，當發(fā)生肺動脈閉鎖或者右心室流出道梗阻時則無心臟雜音；若胸部肋部連續(xù)雜音則側(cè)支血管豐富等。3D打印技術和三維打印技術主要基于CT獲得數(shù)據(jù)做成圖像[16]，然后再通過3D打印機打印得到可視化的三維立體人體心臟模型。較直觀的立體模型有利于術前病情評估，確定手術方式，多次進行手術預演，使手術成功的概率大大提高。因而該種新興的技術越來越多地被用于外科手術、個性化假肢制定、進行術前演練規(guī)劃等領域。本研究擬探究三維重建技術聯(lián)合3D打印技術診斷小兒法洛四聯(lián)癥的臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取南陽市中心醫(yī)院2017年1月—2018年1月法洛四聯(lián)癥患兒30例作為研究對象。入選標準：①符合法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀，有氣促、杵狀指或趾、發(fā)紺癥狀，經(jīng)過心臟超聲診斷發(fā)現(xiàn)有主動脈縮窄、動脈導管未關閉、右旋心室心房間隔缺損等符合法洛四聯(lián)癥的診斷。②患兒無肝、腎等其他重要臟器系統(tǒng)的疾病。③參與本研究的患兒家屬對本研究知情并簽署知情同意書，本研究獲得我院倫理委員會批準執(zhí)行。根據(jù)納入標準選取法洛四聯(lián)癥患兒30例，男15例，女15例，年齡1～3(1.2±0.3)歲，體重7～15 (9.3±1.8)kg。

1.2 器材與方法

1.2.1 儀器 儀器為雙源CT 掃描儀(Siemens)以及工作站Syngo Acquisition Workplace，彩色多普勒超聲診斷儀(Mindary)。

1.2.2 診斷方法 入院后患兒先進行常規(guī)體檢，通過彩超檢查確定患兒室間隔發(fā)生缺損的具體位置，缺損直徑，是否有合并畸形，主動脈發(fā)生騎跨的程度，是否有側(cè)支循環(huán)以及冠狀動脈狀況。然后即可實施256排CT檢查。收集256排CT連續(xù)斷層平掃的醫(yī)學數(shù)字成像數(shù)據(jù)和通信圖像數(shù)據(jù)之后，利用工作站Syngo Acquisition Workplace成像并整合，之后具體確定在CT成像中具體脂肪、心肌、心臟造影劑的位置對應到該軟件成像上并標示。利用軟件動態(tài)區(qū)域生長以及再利用區(qū)域生長算法分割目標區(qū)域，保證保留正常與異常結構部位的同時將內(nèi)部造影劑進行分離，從而獲得實體模型。醫(yī)師利用實體模型進行病況評估，進行方案規(guī)劃與討論，對三維實體模型進行預手術演練等，需注意與彩超結果進行對比，以彩超結果為基準，若發(fā)生偏差，則對偏差部位進行重建。

根據(jù)預手術操作過程對患兒實施手術。對患兒進行全身麻醉，使手術在低溫，體外循環(huán)條件下完成。放置患兒為仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾后做正中切口，借助胸撐使胸骨撐開，懸吊心包使心臟暴露，先快速將外部組織結構與三維實體模型進行對照確定手術方案的執(zhí)行程度，然后在肺動脈瓣下面縱行切開右心室流出道2～4 cm(使切口長度在右心室表面總長的1/3以內(nèi))，可以暴露心臟的內(nèi)部結構，測量室間隔缺損直徑并對照三維實體模型，最終確定可實施的方案進行手術。

手術結束后患兒轉(zhuǎn)入ICU進行密切監(jiān)護，7 d后復查心臟彩超，觀察三尖瓣閉合情況、心功能、右心室流出道狹窄度、室間隔殘余分流情況等。當患兒各方面正常時則可切口甲級愈合后出院。

1.2.3 觀察指標 對比患兒各項指標的彩超檢查結果、三維實體模型、術中真實情況資料，包括冠狀動脈畸形、主動脈騎跨、室間隔缺損直徑、側(cè)支循環(huán)等，統(tǒng)計手術時間等。

2 結 果

30例患兒經(jīng)診斷確診為法洛四聯(lián)癥25例。對于3D打印模型的建立，30例患兒對應模型心臟大小與發(fā)生的病變與術中實際相比均一致，而彩超診斷與術中實際相比發(fā)現(xiàn)有5例不相符，其中2例患兒合并冠狀動脈畸形，3例患兒合并側(cè)支循環(huán)建立，而心臟彩超均未發(fā)現(xiàn)。對比室間隔缺損直徑診斷，3D打印模型的室間隔缺損直徑與實際所發(fā)生的室間隔缺損直徑更接近，心臟彩超所發(fā)生的測量得到的室間隔缺損直徑誤差較大。患兒術后均未發(fā)生瓣膜閉合不全，右心室流出道形態(tài)改變以及補片殘余分流等情況。詳見表1。

表1 患兒心臟彩超、3D打印、術中實際的結果對比(n=30)

3 討 論

法洛四聯(lián)癥是一種較為復雜的先天性心臟畸形，也是存活嬰兒中一種最常見的先天性心臟病，該病的發(fā)病率在多種類型先天性心臟病中占10%～15%[17]?；静±碇饕ǚ蝿用}狹窄(多為漏斗部位狹窄，漏斗部和瓣膜部位合并狹窄次之，年齡越大，發(fā)生狹窄程度越嚴重)，室間隔缺損(多為高位膜部缺損)，右心室肥厚(源于肺動脈狹窄使得后右心室負荷增加)和主動脈騎跨(在左心室和右心室之上發(fā)生主動脈的騎跨，且隨主動脈的發(fā)育，多為右跨越嚴重)?；純涸谂R床上多表現(xiàn)為發(fā)紺、杵狀指等，患兒由于血氧含量較低活動耐力差，若發(fā)生輕微活動，如情緒激動、啼哭、寒冷、情緒激動即會引發(fā)發(fā)紺加重。指端毛細血管擴張，局部軟組織和骨組織增生肥大?；純簳?jīng)常反復頭暈，均由頭部缺氧所致。嚴重時患兒會發(fā)生呼吸困難，陣發(fā)性缺氧，甚至暈厥、抽搐等，由于肺動脈漏斗部狹窄使肌部痙攣引發(fā)，導致一時性肺動脈梗阻加重了腦部缺氧[18]。而長期缺氧致紅細胞水平急劇上升，血黏度升高，容易導致血流變緩，極易誘發(fā)腦血栓?；純簽榫徑馊毖醭２蛔杂X蹲踞，這是因為蹲踞時下肢彎曲，降低靜脈回心量，增加體循環(huán)阻力，減輕心臟負荷，使血流的右向分流量減少，暫時緩解缺氧癥狀。臨床上對于法洛四聯(lián)癥的治療為手術治療，臨床經(jīng)驗發(fā)現(xiàn)，若患兒肺動脈分支以及周圍動脈具有較好的發(fā)育情況，左右動脈直徑之和為膈肌平面降主動脈直徑1.2倍及以上，或者是左心室舒張期末容積指數(shù)在30 mL/m2以上，手術結果較為理想。而當患兒發(fā)生主動脈騎跨>75%，或發(fā)生右冠狀動脈異形或異常起源，主干或大分支發(fā)生右心室流出道橫跨，或者至少一側(cè)肺動脈發(fā)育不全，肺動脈閉鎖，左心室發(fā)育不良的病人等，對于手術根治術的選擇需要極其慎重。對于手術時機的選取，大多數(shù)法洛四聯(lián)癥患兒在剛出生之時若體循環(huán)和血氧飽和度穩(wěn)定處于耐受范圍則不需治療；當發(fā)生缺氧癥狀頻繁時需注意盡早手術治療。若患兒不適合根治手術，則可先進行姑息術緩解一定程度，日后達到根治術的治療標準時再進行。

傳統(tǒng)對于心臟病的診斷只能依賴于核磁共振(MRI)、X線等獲取二維圖像，難以獲取三維直觀參考，為診療的進行帶來極大不便。又由于病變部位在心臟，原因復雜，進行手術的風險系數(shù)很大，診療偏差對于手術方案的選取會帶來極大的不同，影響到治療效率。

3D打印技術是一種利用3D計算機圖像源文件而制作的物理模型技術，在醫(yī)學上應用在整形外科和口腔頜面外科手術[19]。隨著3D打印技術的發(fā)展以及不同科室的需求，3D打印技術逐漸運用到骨科、胸外科、神經(jīng)外科、心臟外科等。其中在心臟外科的應用有利于解決之前通過超聲診斷等技術只能獲取二維心臟模型所帶來的不便，使得心臟具體結構的觀察變得直觀，便于進行手術規(guī)劃、預演練等，極大地改善了心臟病病人的治療預后。3D打印心臟模型的優(yōu)勢主要集中體現(xiàn)在以下幾點：①減少手術使用時間，降低并發(fā)癥發(fā)生率；②有助于醫(yī)生通過模型思考大血管與心臟的空間模型，理解產(chǎn)生機制以及血流動力學結果，使得治療能力提高；③通過3D打印技術對心臟進行三維重建，使得術前模擬演練、多種方案設計實施以及分流、通道長短、狹窄的判斷變得可能[20]。當然該種方式也存在著一定的局限性，例如難以提供額外的解剖，圖像信息丟失，CT數(shù)據(jù)結果本身的偏差等均會影響到3D打印的三維模型在研究中的精準程度，還有待進一步改進。但是目前該種技術在臨床上實施意義以及可視化、可模擬、可實體操作等價值是任何其他技術所不能代替的。因而，3D打印技術以及三維重建技術具有重要的臨床價值。

本研究中對于30例患兒的診斷，確診為法洛四聯(lián)癥25例。對于3D打印模型的建立，30例患兒對應模型心臟的大小與發(fā)生的病變與術中實際相比均一致，而彩超診斷與術中實際相比發(fā)現(xiàn)有5例不相符，其中2例患兒合并冠狀動脈畸形，3例患兒合并側(cè)支循環(huán)建立，而心臟彩超均未發(fā)現(xiàn)。對比室間隔缺損直徑的診斷，3D打印模型的室間隔缺損直徑與實際室間隔缺損直徑更接近，心臟彩超測量得到的室間隔缺損直徑誤差較大?；純盒g后均未發(fā)生瓣膜閉合不全，右心室流出道形態(tài)改變以及補片殘余分流等情況。由此可見，對于法洛四聯(lián)癥這一復雜心臟病的診斷，3D打印技術與術中實際情況更接近，而術前彩超診斷會產(chǎn)生一定的誤差。

綜上所述，三維重建與3D打印技術有利于對法洛四聯(lián)癥進行術前診斷、病情評估、手術方式選擇以及預演練實行，從而提高手術成功率，獲得與病情實際更相符的數(shù)據(jù)結果，值得臨床參考。