邵明巖，徐榮

（江西省人民醫(yī)院，南昌大學附屬人民醫(yī)院，核醫(yī)學科，南昌 330006）

硬化性肺泡細胞瘤 （pulmonary sclerosing pneumocytoma, PSP）是少見的良性腫瘤,占肺內(nèi)良性腫瘤的3%-5%，多數(shù)無明顯臨床癥狀，個別病人可有咳嗽、咳痰或咯血，臨床診斷困難，常規(guī)胸片及CT 上缺乏典型的影像征象常表現(xiàn)為孤立性肺結(jié)節(jié),不易與其他肺部良、惡性病變鑒別，因此常被誤診[1,2]。 近年隨著功能成像的發(fā)展，18F-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射體層成像(18F-fluorodeoxyglucose positron-emission tomography,18F-FDG PET)/CT 已廣泛應用于肺腫瘤良惡性的鑒別，PET/CT 不僅可以顯示PSP 的解剖結(jié)構， 還可以從代謝、 血流灌注、功能等方面顯示PSP 的特征。 本文回顧性分析確診為PSP 的25 例病人的臨床及PET/CT 影像資料， 探討PSP 的PET/CT 影像特征及代謝表現(xiàn)，提高PET/CT 對PSP 的診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性收集2015 年12 月-2019 年12 月江西省人民醫(yī)院確診為PSP 的病人25 例，其中男 9 例，女 16 例；年齡 31-75 歲，平均（50.1±12.5）歲。 臨床表現(xiàn)為胸悶2 例，咳嗽、咳痰并咯血1例，胸痛3 例，其余無明顯呼吸系統(tǒng)癥狀。PSP 病人中既往有腎移植、胃底賁門癌（未治療）、糖尿病、不明原因肋骨骨折病史的各1 例。 按PSP 的放射性攝取增高情況，以肺本底SUVmax（是指病變以外正常肺組織的最大標準化放射性攝取值） 為界值，分為高于肺本底（A 組）及低于或等于肺本底（B 組）2 組，其中 A 組 14 例，B 組 11 例。見表 2。納入標準：⑴術前均行PET/CT 檢查及CT 檢查；⑵臨床、病理資料完整。排除標準：⑴空腹血糖＞10mmol/L；⑵各種原因?qū)е聮呙鑸D像質(zhì)量差、偽影大，影響圖像分析及診斷。

1.2 設備與方法18F-FDG PET/CT 檢查采用美國GE 公司生產(chǎn)的 Discovery-64CT 和 MINItrace 回旋加速器，18F-FDG 由 TRACERLab FX-FN 合成器完成，F(xiàn)DG 的放化純度＞96%。檢查前病人空腹4 h 以上,測量身高、體質(zhì)量和血糖，血糖控制在10 mmol/L 以下；經(jīng)肘靜脈注射18F-FDG，劑量0.15 mCi/kg體質(zhì)量，在安靜、暗光的休息室靜臥40-60 min，檢查前飲水800-1000 mL， 檢查前排空尿液。 根據(jù)PET/CT 掃描計劃，掃描7 個床位，先行CT 掃描，再行PET 圖像采集。 具體參數(shù)：管電壓120 kV，管電流 20-200 mA， 采用 FORE-Iterative 重建，F(xiàn)OV為50cmx50cm，發(fā)射掃描采集時間25 min，軸向間隔 4.25mm，層厚 3.75 mm，矩陣 128×128，病人仰臥位雙手上舉， 掃描范圍從顱頂至股骨上1/3 段，圖像融合通過AW4.6 工作站重建橫斷面、冠狀面、矢狀面影像。

1.3 圖像分析 采用興趣區(qū)（ROI）分析及半定量分析法，通過Xeleris 及AW4.6 工作站勾畫PSP 病灶ROI，直接測定肺本底及PSP 的標準化放射性攝取值 （standard uptake value, SUV）， 一般取 SUVmax值，SUVmax 值是反應組織的核素最大攝取量，克服了不同檢查時注射劑量差異、 注射顯像時間間隔差異及不同患者體內(nèi)放射性分布差異等因素，使得結(jié)果更加準確穩(wěn)定，重復性及可比性好，所有代謝參數(shù) （肺本底 SUVmax、PSPSUVmax） 均為AW4.6 工作站提供的一鍵測量模式完成。CT 值、病變最長徑均由1 名醫(yī)師在AW4.6 工作站應用自帶測量工具直接測定。 由本院有經(jīng)驗的1 名PET-CT主任醫(yī)師和1 名主治醫(yī)師同時雙盲閱片， 意見不同時由科室集體討論決定。

1.4 統(tǒng)計學分析 采用SPSS17.0 統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)分析。 符合正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標準差（）表示，2 組間比較采用 t 檢驗；計數(shù)資料以例（%）表示，2 組間比較采用 χ2檢驗；P<0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 PSP 的 PET/CT 表現(xiàn) 25 例 PSP 病人均表現(xiàn)為孤立性邊緣清晰的高密度影，其中淺分葉6 例，周圍型 20 例，中央型 5 例。 其中左肺 12 個病灶，分別為左肺上葉 8 個，占比32.0%（8/25），病變最長徑 8.9-10.6mm；左肺下葉 4 個，占比 16.0%（4/25），病變最長徑(10.8-20.1)mm；右肺13 個病灶，分別為右肺上葉 7 個，占比28.0%（7/25），病變最長徑9.8-21.2mm，右肺下葉 6 個，占比 24.0%（6/25），病變最長徑10.2-29.5mm；25 例PSP 病變最長徑均值16.1±5.8mm。PSP 的CT 伴隨征象主要有有砂粒狀鈣化、囊變、周圍空氣潴留征(典型可表現(xiàn)為空氣新月征)、尾征,其中15 例伴有周圍空氣潴留征，9例顯示尾征，11 例顯示邊緣或內(nèi)部的砂粒狀鈣化，12 例顯示病灶內(nèi)可見小斑片狀稍低密度影， 全部病變均未見毛刺或空洞。PET/CT 顯像中 25 例PSP病變，SUVmax 平均 2.4±2.3， 肺本底 SUVmax 平均1.0±0.8；其中 A 組(SUV 高于肺本底)14 例(56.0%)，SUVmax 值 3.7±2.4，CT 值 (40.2±13.7)Hu ；B 組（SUV 低于或等于肺本底）11 例 (44.0%)，SUVmax值 0.8±0.2，CT 值(42.6±15.9)Hu。所有高攝取的 PSP均呈結(jié)節(jié)狀攝取增高，攝取較均勻，2 組的CT 伴隨征象見表1。

表1 PSP的CT伴隨征象

2.2 2 組間 PSP 最長徑、CT 值及 CT 伴隨征象參數(shù)的比較 2 組間 SUVmax 與 PSP 的最長徑， 兩者差異有統(tǒng)計學意義 (P=0.014)；2 組CT 值差異無統(tǒng)計學意義（P＝0.746）；SUVmax 高于肺本底者鈣化（64.2%）發(fā)生率較低于肺本底者(18.1%)高（P=0.021），差異有統(tǒng)計學意義，見表2。 囊變、周圍空氣潴留征、尾征兩者差異無明顯統(tǒng)計學意義（均P＞0.5）。

3 討論

硬化性肺泡細胞瘤是臨床上少見的良性腫瘤,由肺硬化性血管瘤 （pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）演變而來,最早由 Liebow 和 Hubbell 等于 1956 年報道。 2015 年 WHO 將 PSP 歸入肺腺瘤，為一種肺細胞起源腫瘤，通過免疫組織化學和免疫電鏡研究，PSP 由類似Ⅱ型肺泡上皮及圓形細胞構成，PSP 組織學可含有實性、乳頭狀、硬化及出血（血管瘤樣區(qū)）四種結(jié)構。PSP 一般無明顯臨床癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)，僅少數(shù)病人有咳嗽、咳痰、痰中帶血或咯血、胸背痛等。 本組大多數(shù)PSP 病人為偶然發(fā)現(xiàn)，有呼吸系統(tǒng)癥狀的6 例，包括胸悶、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血；PSP 以女性為多，男女發(fā)病比例文獻報道可高達 1：8，但多數(shù)在 1：4 左右[3-7]，腫瘤內(nèi)類固醇性激素受體的表達特別是黃體激素受體的表達說明了PSP 好發(fā)于女性的原因；PSP 發(fā)病年齡范圍較寬，好發(fā)于 15-76 歲[5，7]，平均年齡多在 50歲左右。 本組病例女性較多，平均年齡50.4 歲，基本與文獻[3]報道一致，但PSP 病人男女比例約1：2左右，高于文獻[3]報道，可能與PET/CT 不如CT 普及有關， 也可能與本中心受檢者的性別構成比有關。

表2 2組間PSP病變最長徑、CT值及CT伴隨征象參數(shù)的比較

PSP 由于臨床癥狀及影像表現(xiàn)均不典型，術前診斷較困難。 隨著PET/CT 的普及，越來越多的應用于PSP 的診斷中，PET/CT 作為新型的功能代謝顯像，能夠從分子水平揭示PSP 的代謝、氧耗、血流灌注及生化等,既往PET/CT 相關研究表明PET/CT 對PSP 診斷具有一定的價值，PET/CT 不僅能顯示PSP 的代謝信息，同機CT 還能顯示PSP 解剖結(jié)構，PSP 的同機CT 影像主要表現(xiàn)為圓形或類圓形、邊緣光整、清晰的結(jié)節(jié)或腫塊；部分病例可以表現(xiàn)為淺分葉，本組有6 例表現(xiàn)為淺分葉，淺分葉可能是腫瘤內(nèi)部不同的組織成分不均勻生長的結(jié)果。PSP 可多單發(fā)，個別可多發(fā)[1,2，8]，約占 4%[9]，有學者根據(jù)PSP 的發(fā)病部位分為周圍型和中央型，中央型發(fā)生在段或段以上支氣管旁， 周圍型發(fā)生在段以下支氣管旁或胸膜下，周圍型多見，中央型少見，本組 25 例 PSP 均為單發(fā)；20 例（80%）為周圍型與文獻[9]報道大致相符，此外文獻報道PSP 多發(fā)于胸膜下, 以縱隔胸膜旁及葉間裂胸膜更多見,與本組病例相符,本組病例還顯示PSP 無明顯肺葉分布優(yōu)勢。本研究發(fā)現(xiàn)PSP 的CT 伴隨征象主要有⑴鈣化：PSP 病理示鈣化灶旁可見膽固醇結(jié)晶， 提示膽固醇結(jié)晶可能是鈣化的來源， 腫瘤內(nèi)部密度一般較均勻，鈣化常見，可占PSP 的40.0%以上[5]；本組 PSP 均為小于 3cm 的結(jié)節(jié)，有 11 例(44.0%)存在鈣化，鈣化均在病灶的周邊，均為點樣或砂粒狀，見圖1，與文獻[5]一致；⑵囊變：另外本組有12 例顯示病變內(nèi)有小斑片樣的稍低密度區(qū)，史等[5]通過病理對照研究發(fā)現(xiàn)低密度區(qū)為瘤體內(nèi)充滿黃色液體的囊變區(qū), 囊變可能與出血有關，PSP 囊變的發(fā)生率可能≥20.0%[11]。⑶尾征：是病灶近肺門一側(cè)的尾狀突起，與該腫瘤血供豐富、肺門血管趨向性生長有關，見圖1。⑷周圍空氣潴留征：腫瘤周圍可有局限性空氣潴留， 在部分層面上可表現(xiàn)為典型的空氣新月征，見圖1。該征文獻報道出現(xiàn)率高低不一，該影像征象的出現(xiàn)目前推測有多種機制[12]。從本組病例表現(xiàn)的PSP 周圍空氣潴留征來看， 多近似局限性肺氣腫的表現(xiàn)， 因而認為鄰近支氣管壓迫阻塞形成活瓣樣結(jié)構可能為主要的機制， 空氣新月征據(jù)報道有一定的特征性，但據(jù)筆者觀察，周圍型肺癌周圍亦見有空氣潴留， 也可表現(xiàn)典型空氣新月征， 能否作為鑒別特征， 尚需更多病例觀察研究。

圖1 病人女，34歲，PSP。A 圖為CT橫斷面肺窗,B 圖為CT橫斷面縱隔窗,C 圖為PET橫斷面。左肺上葉卵圓形結(jié)節(jié)，29×20mm，淺分葉，尾征及空氣新月征（A，箭頭），邊緣見砂粒樣鈣化（B，箭頭），F(xiàn)DG攝取增高（C），SUVmax為2.1

PSP 的 PET/CT 可表現(xiàn)為高 FDG 攝取,低或等FDG 攝取，其中高FDG 攝取的病灶均呈結(jié)節(jié)狀攝取增高，有學者認為PSP 病灶對FDG 的攝取程度與病灶大小和病灶的構成成分比例有關,特別是內(nèi)皮細胞成分[13]。 本研究 25 例中,A 組中 14 例（56.0%）FDG 攝取高于肺本底，B 組中 11 例 （44.0%）FDG 攝取低于或等于肺本底，2 組間 SUVmax 與PSP 的最長徑，兩者差異有統(tǒng)計學意義(P=0.014；與CT 值兩者差異無統(tǒng)計學意義（P＝0.746），2 組間 CT伴隨征象中，SUVmax 高于肺本底者沙粒狀鈣化（9/14,64.2%）發(fā)生率較低于肺本底者(2/11，18.1%)高（P=0.021），差異有統(tǒng)計學意義，囊變、周圍空氣潴留征、 尾征兩者差異無明顯統(tǒng)計學意義 （均P＞0.5）。 分析原因是由于PSP 的大小和密度與組織病理學的構成有關， 病理上，PSP 光鏡下瘤細胞為立方細胞和多角形細胞，典型者分為血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實體區(qū)和硬化區(qū),史景云等[10]研究發(fā)現(xiàn)較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主， 較大病灶以實體型和硬化型為主，而且隨著病變逐漸增大，期內(nèi)密度分布欠均勻，易形成沙粒狀鈣化。 囊變、周圍空氣潴留征、尾征等征象，無臨床特異性，肺癌、結(jié)核、真菌等均可出現(xiàn)此征。以往由于對PSP 的PET/CT 表現(xiàn)認識不足，PET/CT 更多誤診為惡性腫瘤,誤診率可高達62.50%[10],這可能與PSP 表現(xiàn)出惡性腫瘤代謝特點和使用SUVmax>2.5 判定惡性腫瘤的標準有關[9], 隨著越來越多的PET/CT 關于PSP報道,PSP 準確率有了明顯的提升。

PSP 由于臨床癥狀及影像特征不典型，PSP 需要和錯構瘤、結(jié)核球、霉菌球轉(zhuǎn)移瘤、炎性假瘤及肺癌鑒別，PSP 多表現(xiàn)為實性，邊緣光滑、無毛刺，邊緣部分可出現(xiàn)點狀鈣化；PET/CT 上可表現(xiàn)為低代謝及高代謝， 高代謝PSP 的SUVmax 多數(shù)低于2.5，延遲顯像SUVmax 減低，與肺癌有一定的鑒別價值。 由于本研究樣本較小，PET/CT 顯像劑單一，本研究具有一定的局限性。

綜上所述，PSP CT 上多表現(xiàn)為邊緣清晰的孤立性肺結(jié)節(jié)，PET/CT 可表現(xiàn)為高、 低、 無 FDG 攝取，PET/CT 顯像有助于 PSP 的診斷，PET/CT 顯像高于肺本底者，PSP 發(fā)生鈣化率也隨著較高， 結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像征象，可提高PSP 的診斷準確率。