顧湘 陳艾婷 冀飛 楊仕明

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部（北京100853）

2國(guó)家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（北京100853）

3聾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（北京100853）

4聾病防治北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（北京100853）

隨著人工耳蝸植入患者日益增加，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的患者也逐漸增多，有些并發(fā)癥需通過(guò)手術(shù)達(dá)到治愈目的。當(dāng)出現(xiàn)這些并發(fā)癥時(shí)，即便耳蝸工作正常也需要再次手術(shù)，造成了患者健康和經(jīng)濟(jì)方面的負(fù)擔(dān)。本文在此回顧因耳蝸植入術(shù)后腦脊液耳鼻漏原因?qū)е碌娜斯ざ佋僦踩牖颊?例。

1 病例資料

患者，男，出生于2016-01-06。以“右側(cè)耳蝸術(shù)后2年，間斷雙側(cè)鼻腔清涼液體流出1月”主訴入院。

患者2017-3因“感音神經(jīng)性聾（雙）”于外院行右側(cè)人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后植入耳蝸功能正常。術(shù)后兩個(gè)月開(kāi)始無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，頭疼，并出現(xiàn)呼吸困難，昏迷，無(wú)惡心、嘔吐，于當(dāng)?shù)刂匕Y監(jiān)護(hù)室治療，腰穿2次確診為化膿性腦膜炎，保守治療后好轉(zhuǎn)。此后于2019年4月、9月及10月三次復(fù)發(fā)化膿性腦膜炎，均保守治療。2019-11患者行腰穿檢查后開(kāi)始出現(xiàn)雙側(cè)鼻腔清亮液體流出，收集化驗(yàn)后證實(shí)為腦脊液，當(dāng)?shù)乇Ｊ刂委煙o(wú)效，門(mén)診擬“腦脊液耳鼻漏，極重度感音神經(jīng)性耳聾（雙），耳蝸分隔不全I(xiàn)型（雙），人工耳蝸植入術(shù)后（右）”收住入院。母孕期無(wú)特殊病史，足月剖宮產(chǎn)。否認(rèn)聽(tīng)覺(jué)障礙家族史。否認(rèn)頭部外傷史。專(zhuān)科查體：右側(cè)耳后可見(jiàn)人工耳蝸植入術(shù)后瘢痕。雙側(cè)鼓膜完整，右側(cè)可見(jiàn)鼓室積液。低頭位雙側(cè)鼻腔均可見(jiàn)清涼液體流出，屏氣用力時(shí)加重。術(shù)前裸耳純音聽(tīng)力（圖1）提示雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性耳聾。顳骨CT（圖2）可見(jiàn)右側(cè)鼓室，乳突及雙側(cè)篩竇密度增高影，右側(cè)人工耳蝸電極植入。前傾低頭位接取鼻漏出液糖定量檢測(cè)：1.9mmol/L。

圖1 患者術(shù)前聽(tīng)力檢查提示極重度感音神經(jīng)性耳聾Fig.1 Preoperative hearing examination showed profound hearing loss

圖2 術(shù)前CT提示右側(cè)鼓室，乳突及雙側(cè)篩竇密度增高影，右側(cè)人工耳蝸電機(jī)植入Fig.2 Preoperative CT showed increased density of right tympanum,mastoid and bilateral ethmoid sinuses,and right cochlear implant was performed

2019-12-2于我院行人工耳蝸取出+腦脊液漏探查修補(bǔ)+右側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)電極周?chē)罅吭錾琴|(zhì)。拔除電極后見(jiàn)大量腦脊液涌出。面隱窩入路放置植入體型號(hào)為CI512，處理器型號(hào)為CP910。小肌肉填塞電極周?chē)⒍侀_(kāi)窗處，仔細(xì)觀察無(wú)腦脊液滲出。術(shù)中阻抗正常，神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)1、6、11、16、21號(hào)電極未引出反應(yīng)。

術(shù)后CT復(fù)查提示右側(cè)耳蝸電極在位（圖3）。術(shù)后調(diào)機(jī)各電極阻抗（圖4）及mapping圖（圖5）。再次植入后開(kāi)機(jī)一個(gè)月患兒對(duì)林氏六音可分辨并仿說(shuō)。CAP得分4分?；純盒g(shù)后聽(tīng)力康復(fù)以家庭康復(fù)為主?？祻?fù)后對(duì)周?chē)h(huán)境聲音反應(yīng)良好，呼喚其姓名可80%-90%都有所回應(yīng)，可以說(shuō)2-3個(gè)字的詞匯以及簡(jiǎn)單的對(duì)話(huà)。至隨訪(fǎng)時(shí)未再次出現(xiàn)腦脊液漏癥狀。

圖3 術(shù)后復(fù)查CT提示人工耳蝸電極在位Fig.3 Postoperative CT examination showed the cochlear electrode after implantation

圖4 術(shù)后開(kāi)機(jī)調(diào)試時(shí)各電極阻抗值正常Fig.4 The impedance value of each electrode was normal after operation

表1 人工耳蝸再次植入原因回顧總結(jié)Table 1 Summary of the reasons of revision cochlear implantation

圖5 術(shù)后調(diào)機(jī)mapping圖Fig.5 Postoperative mapping

2 討論

耳蝸的再次植入造成了患者健康和經(jīng)濟(jì)方面的負(fù)擔(dān)。近年來(lái)很多學(xué)者針對(duì)再次手術(shù)的原因進(jìn)行了總結(jié)，在此我們回顧匯總了2014年至2020年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的數(shù)據(jù)。

由表1可見(jiàn)，腦脊液漏僅占人工耳蝸再植入因素的1.45%。然而，腦脊液漏在上呼吸道感染后可能繼發(fā)顱內(nèi)感染,嚴(yán)重時(shí)可危及生命[6]，臨床上必須提高重視。根據(jù)病因腦脊液耳鼻漏分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性。臨床上外傷所致的腦脊液漏最為常見(jiàn)。而顱腦部手術(shù)，如人工耳蝸植入術(shù)就屬于一種非常常見(jiàn)的醫(yī)源性外傷。

腦脊液耳漏通常只會(huì)引發(fā)鼓室積液，臨床上僅表現(xiàn)耳悶，聲導(dǎo)抗檢查為B型曲線(xiàn)。鼻漏患者最重要的臨床表現(xiàn)為鼻腔間斷或持續(xù)流出清亮液體，單側(cè)多見(jiàn)，在低頭用力、壓迫頸靜脈等情況下有流量增加。然而，很多病人在就診時(shí)，鼻漏癥狀往往被忽略。絕大多數(shù)患者是因反復(fù)出現(xiàn)顱內(nèi)感染而前去就診的。腦脊液漏的診斷金標(biāo)準(zhǔn)：漏出液進(jìn)行糖定量(＞1.7 mmol/L 或＞306 mg/L)或 β-2 載鐵蛋白(陽(yáng)性)檢查[6]。本例患者有明確的人工耳蝸植入手術(shù)史，并在術(shù)后2月即出現(xiàn)顱內(nèi)感染的癥狀，此后反復(fù)發(fā)作。1月前患者開(kāi)始出現(xiàn)低頭位雙側(cè)鼻腔清涼液體流出，屏氣用力時(shí)會(huì)加重，鼻漏出液糖定量檢測(cè)符合腦脊液漏。且顳骨CT發(fā)現(xiàn)手術(shù)側(cè)鼓室及雙側(cè)篩竇的密度增高影，綜合病史和臨床檢查結(jié)果首先考慮醫(yī)源性腦脊液漏。

作為人工耳蝸植入的術(shù)后最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，其多見(jiàn)于內(nèi)耳發(fā)育畸形、耳蝸與內(nèi)耳道底之間的骨性隔板發(fā)育缺如、外淋巴液與腦脊液異常溝通的患者。本例患者就是由于首次手術(shù)時(shí)對(duì)耳蝸畸形重視不夠所致。有報(bào)道認(rèn)為，術(shù)后腦脊液耳漏的發(fā)生，與年齡無(wú)直接關(guān)系[7]。術(shù)前明確耳蝸畸形的類(lèi)型，術(shù)中精細(xì)操作是避免此類(lèi)并發(fā)癥出現(xiàn)的關(guān)鍵。臨床上對(duì)于保守治療無(wú)效的腦脊液漏患者，應(yīng)采取手術(shù)治療的方法封堵漏口。對(duì)其漏口進(jìn)行準(zhǔn)確定位,是臨床上成功處理腦脊液漏的關(guān)鍵。

近年來(lái)，隨著人工耳蝸植入手術(shù)的推廣和術(shù)者熟練度的提高，術(shù)后的各類(lèi)并發(fā)癥都有相對(duì)降低的趨勢(shì)。人工耳蝸植入術(shù)是一類(lèi)極其精細(xì)的手術(shù)，其關(guān)鍵是要將耳蝸電極全部植入到患者耳蝸內(nèi)。對(duì)于腦脊液耳漏、電極位置不佳或移位、電極未植入耳蝸、顳骨病變、面神經(jīng)刺激、硬膜外血腫等嚴(yán)重并發(fā)癥，要求術(shù)者對(duì)耳蝸植入技術(shù)有深刻的理解和掌握，術(shù)前閱片需了解耳蝸的發(fā)育狀況，有無(wú)畸形，蝸窗是否有骨化等，術(shù)中需做到仔細(xì)辨別解剖部位，同時(shí)術(shù)中監(jiān)測(cè)可以有效的減少類(lèi)似電極未植入耳蝸這樣的并發(fā)癥出現(xiàn)。此外再次手術(shù)時(shí)植入時(shí)可能存在骨化纖維嚴(yán)重?zé)o法再次植入的情況[5]，因此對(duì)植入者的技術(shù)水平提出了更高的要求。