陳敏鄭軍劉薇楊揚(yáng)韓忠龍張杰*

1首都醫(yī)科大學(xué)北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科,國家兒童醫(yī)學(xué)中心(北京100045）

2首都醫(yī)科大學(xué)北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(北京100045）

3首都醫(yī)科大學(xué)北京兒童醫(yī)院影像中心(北京100045）

先天性重度/極重度感音神經(jīng)性耳聾病因多樣，內(nèi)耳畸形約占20%[1]。1983年一例Mondini畸形患者成功實(shí)施人工耳蝸手術(shù)[2],打破了內(nèi)耳畸形耳蝸植入手術(shù)的禁忌；隨著影像技術(shù)進(jìn)步、內(nèi)耳畸形分類以及手術(shù)技巧的成熟，國內(nèi)外內(nèi)耳畸形耳蝸植入手術(shù)的報(bào)道日益增多。

雙側(cè)內(nèi)耳畸形，一方面因重度/極重度聽力下降導(dǎo)致語言障礙,另一方面也可因腦脊液耳漏導(dǎo)致復(fù)發(fā)性腦膜炎/吸入性肺炎等重癥感染。對(duì)雙側(cè)內(nèi)耳畸形合并腦脊液耳漏患兒的治療涉及重癥感染的控制、根除（腦脊液耳漏修補(bǔ)）與聽力改善（耳蝸植入）兩個(gè)方面。文獻(xiàn)中，內(nèi)耳畸形耳蝸植入、內(nèi)耳畸形相關(guān)腦脊液耳漏修補(bǔ)手術(shù)單獨(dú)報(bào)道的多見，但同時(shí)完成耳蝸植入及腦脊液耳漏修補(bǔ)的報(bào)道較少。

本研究收集我科治療的雙側(cè)內(nèi)耳畸形同期行腦脊液耳漏修補(bǔ)及耳蝸植入患兒的臨床資料，分析其臨床表現(xiàn)、干預(yù)方案、治療轉(zhuǎn)歸，探討腦脊液耳漏修補(bǔ)與耳蝸植入同期手術(shù)的可行性及有效性。

1 資料與方法

1.1 內(nèi)耳畸形分類

參照Sennaroglu分類[3]，內(nèi)耳畸形分八類。具體為：Michel畸形、原基聽泡、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形（common cavity,CC）、耳蝸外形正常的發(fā)育不全和不全分隔（Incomplete Partition of the Cochlea，IP,分Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ型）、耳蝸外形異常的發(fā)育不全和分隔不良（Cochlear hypoplasia,CH,分Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型）、前庭水管擴(kuò)大、蝸孔畸形。

1.2 臨床資料

1.2.1 病例資料

病例1，女，4歲4月，“對(duì)聲音反應(yīng)差,言語欠清晰3年”。未行新生兒聽力篩查；否認(rèn)腦脊液耳漏及腦膜炎病史。查體：雙側(cè)鼓膜（-）。聽力學(xué)檢查：ABR右 100dBnHL,左 80dBnHL；ASSR:右 90-95-90-85dBnHL，左 85-85-85-85dBnHL；雙側(cè)DPOAE未通過；聲導(dǎo)抗：雙側(cè)As。顳骨HRCT及內(nèi)耳MR：右側(cè)IP-Ⅰ+前庭擴(kuò)大；左側(cè)IP-Ⅱ。右側(cè)耳蝸神經(jīng)顯示不清；左側(cè)蝸神經(jīng)顯示清晰（圖1）。

圖1 病例1內(nèi)耳影像：右側(cè)IP-Ⅰ，左側(cè)IP-Ⅱ。a，b：顳骨CT，右側(cè)耳蝸呈囊狀，前庭擴(kuò)大（a，），左側(cè)耳蝸蝸軸可辨，前庭無明顯擴(kuò)大（b，）；c，d：內(nèi)耳MR，右側(cè)耳蝸神經(jīng)顯示不清（c，），左側(cè)耳蝸神經(jīng)可見（d，）；e：內(nèi)耳MR，雙側(cè)膜性耳蝸、前庭及半規(guī)管。右側(cè)耳蝸呈囊狀，為IP-Ⅰ（）；左側(cè)可見耳蝸不同轉(zhuǎn)之間的分隔，確定為IP-Ⅱ（）。Fig.1 Radiologic evaluation of Case 1:right IP-Ⅰ,left IP-Ⅱ.a,b:CT,The right cochlea is cystic and the vestibule is enlarged(a,),The cochlear axis of the left cochlea can be distinguished,and the vestibule is normal(b,);c,d,MR,The right cochlear nerve is unclear(c,),The left cochlear nerve is visible(d,);e:MR,It showed bilateral membranous cochlea,vestibule and semicircular canal.The right cochlea is cystic and typed as IP-Ⅰ ().The separation between different cochlear turns can be seen on the left,which is typed as IP-Ⅱ().

病例2，男，1歲9月，“聽力差，不會(huì)講話；反復(fù)發(fā)熱1年”。生后聽力篩查雙耳未通過。否認(rèn)腦脊液耳漏及腦膜炎病史。查體：右側(cè)鼓膜膨隆，左側(cè)（-）。聽力學(xué)檢查：ABR及40Hz相關(guān)電位，最大輸出均未引出反應(yīng)；小兒行為測(cè)聽（0.5-1-2-4KHz）,右耳110-115-120-115dBnHL，左耳105-115-120-120dBnHL。雙側(cè)DPOAE未通過；顳骨HRCT及內(nèi)耳MR：右側(cè)耳蝸未發(fā)育+前庭擴(kuò)大，右側(cè)腦脊液耳漏；左側(cè)IP-Ⅰ+前庭擴(kuò)大。雙側(cè)耳蝸前庭神經(jīng)未能完全分離，顯示不清（圖2）。

圖2 病例2內(nèi)耳影像：右側(cè)耳蝸未發(fā)育+前庭擴(kuò)大，左側(cè)IP-Ⅰ+前庭擴(kuò)大。a，b:術(shù)前顳骨CT,右側(cè)耳蝸未發(fā)育（a,）+前庭擴(kuò)大（a,）,左側(cè)IP-Ⅰ+前庭擴(kuò)大（b,）；c，d:術(shù)前MR,右側(cè)乳突積液，膜迷路輪廓可見前庭擴(kuò)大（c,），耳蝸未發(fā)育（c,）,左側(cè)前庭擴(kuò)大，耳蝸呈囊狀，耳蝸與前庭之間可見分隔（c,）,右側(cè)內(nèi)耳長(zhǎng)T2信號(hào)與乳突長(zhǎng)T2信號(hào)之間的略低信號(hào)提示腦脊液耳漏的漏點(diǎn)（d,）；e，f:術(shù)后顳骨CT,右側(cè)乳突腔積液（腦脊液耳漏）消失（e,）,左側(cè)植入電極位于囊狀耳蝸及擴(kuò)大前庭內(nèi)，未進(jìn)入內(nèi)聽道（f,）。Fig.2 Radiologic evaluation of case 2:right cochlea aplasia+vestibule dilatation,left IP-Ⅰ+vestibule dilatation.a,b:Preoperative CT,Right side:cochlea aplasia(a,)+vestibule dilatation(a,),Left side:IP-Ⅰ+vestibular dilatation(b,);c,d:Preoperative MR,Effusion in the right mastoid and vestibule dilatation(c,),and cochlea is aplasia(c,),The left vestibule is enlarged,the cochlea is cystic,and the separation between cochlea and vestibule could be seen(c,),The slightly lower signal between long T2 signals in the inner ear and the mastoid indicates the fistula of CSF otorrhea(d,);e,f:Postoperative CT,Effusion in right mastoid cavity disappeared(e,),the left electrode located in the cystic cochlea and enlarged vestibule,and didn’t enter the internal auditory canal(f,).

病例3，女，2歲9月，“對(duì)聲音反應(yīng)差，反復(fù)鼻溢液兩年”。生后聽力篩查未通過，3月及6月齡當(dāng)?shù)芈犃υ\斷為雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性耳聾。3次化膿性腦膜炎后，我院診斷“化膿性腦膜炎、右側(cè)腦脊液耳漏、雙側(cè)內(nèi)耳畸形”建議“腦脊液耳漏修補(bǔ)+人工耳蝸植入術(shù)”，保守治療好轉(zhuǎn)后，家長(zhǎng)選擇配戴助聽器。腦膜炎治愈后1年進(jìn)行免疫接種，已完成2歲之前的國家計(jì)劃免疫。2020年1月第4次化膿性腦膜炎。查體：雙側(cè)鼓膜（-）。聽力學(xué)檢查：ABR：雙側(cè)100dBnHL均未引出反應(yīng)；ASSR:右80-85-80-80dBnHL，左 95-100-100-95dBnHL；雙側(cè)DPOAE未通過；聲導(dǎo)抗：雙側(cè)A。顳骨HRCT及內(nèi)耳MR：雙側(cè)IP-Ⅰ，右側(cè)腦脊液耳漏，雙側(cè)耳蝸神經(jīng)顯示不清（圖3）。

圖3 病例3內(nèi)耳影像：雙側(cè)IP-Ⅰ+前庭擴(kuò)大。a,b:顳骨CT(2020年3月)，雙側(cè)耳蝸呈囊狀，缺乏耳蝸各轉(zhuǎn)之間分隔，前庭擴(kuò)大,乳突腔未見積液（a）;雙側(cè)耳蝸位置正常，缺乏骨性蝸軸（b）；c,d:內(nèi)耳MR（2018年5月）,右側(cè)乳突腔積液，雙側(cè)耳蝸與前庭之間分隔清楚，但耳蝸各轉(zhuǎn)之間缺乏分隔（c）,右側(cè)前庭與乳突腔之間可見線狀影，為腦脊液漏出點(diǎn)（d,)。Fig.3 Radiologic evaluation of case 3:bilateral IP-Ⅰ+vestibule dilatation.a,b:CT(March 2020),Bilateral cochlea is cystic,lacking separation between cochlea turns,and vestibular enlargement(a);There is no effusion in mastoid cavity;Bilateral cochlea position is normal,lacking cochlea modiolus(b);c,d:MR(May 2018),Effusions in the right mastoid cavity,with clear separation between bilateral cochlea and vestibule,but lack of separation between cochlea turns(c);Linear shadow can be seen between the right vestibule and mastoid cavity,which is the fistula of CSF otorrhea(d,).

1.2.2 手術(shù)方案及實(shí)施：

病例1治療方案：右側(cè)耳蝸植入術(shù)+左側(cè)助聽器。具體實(shí)施手術(shù)為右側(cè)耳蝸植入+右側(cè)腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)。

常規(guī)鑿開乳突骨皮質(zhì)后，大量腦脊液自乳突腔涌出（術(shù)中診斷腦脊液耳漏），繼續(xù)手術(shù)，擴(kuò)大開放面隱窩，充分暴露后鼓室，離斷砧鐙關(guān)節(jié)取出砧骨，暴露鐙骨及圓窗龕，擴(kuò)大圓窗膜入路順利植入24mm SONATA電極（MEDEL），小塊顳肌固定、封堵電極；剪斷鐙骨肌取出鐙骨上結(jié)構(gòu)及足板，見鐙骨底板不規(guī)則骨質(zhì)缺損，大塊顳肌封堵前庭窗（圖4）。

圖4 病例1術(shù)中診斷腦脊液耳漏，行擴(kuò)大面隱窩入路右側(cè)C I+前庭窗C S F封堵術(shù)。a.常規(guī)開放乳突過程中，乳突腔內(nèi)大量清亮液體涌出，術(shù)中診斷腦脊液耳漏；b.擴(kuò)大開放面隱窩，暴露圓窗龕及鐙骨；c.擴(kuò)大圓窗膜入路植入電極，源于鐙骨底板的清亮液體持續(xù)外流，“淹沒”后鼓室；d.不同大小顳肌分別封堵電極周圍及去除鐙骨底板的前庭窗。Fig. 4 Case 1 diagnosed as CSF otorrhea during operation,and the right CI + vestibular window CSF blockage performed by extended facial recess approach. a. During the routine mastoidectomy, a large amount of clear liquid gushed out in the mastoid cavity, and CSF otorrhea was diagnosed; b. Extended facial recess approach and exposed the round window niche and stapes; c. The electrode implanted through the enlarged round window membrane approach, and the clear liquid from the oval window continued flowing and“flooded”the posterior tympanum; d. Temporal muscles of different sizes,respectively, blocked the vestibular window and sealed around the electrode.

病例2治療方案：左側(cè)耳蝸植入術(shù)+右側(cè)腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)。左側(cè)乳突切開+面隱窩開放，未見圓窗結(jié)構(gòu)，與砧鐙關(guān)節(jié)下方2mm鼓岬表面開窗，見井噴，植入1J電極（AB）,小塊顳肌封堵造孔、固定電極。右側(cè)乳突切開，擴(kuò)大面隱窩，暴露砧鐙關(guān)節(jié)，見腦脊液從鐙骨底板方向溢出，分離砧鐙關(guān)節(jié)，取出砧骨及鐙骨，見鐙骨底板卵圓形缺損，顳肌填塞前庭窗。

病例3治療方案：雙側(cè)人工耳蝸植入（15mm短電極，Medel）+右側(cè)腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)。先左側(cè)面隱窩入路人工耳蝸植入（術(shù)中圓窗龕及圓窗未見，鼓岬開窗植入電極）；再右側(cè)擴(kuò)大面隱窩入路，經(jīng)圓窗膜入路植入并固定電極，取出底板骨質(zhì)不規(guī)則缺損的鐙骨（鐙骨弓為肉芽包繞），顳肌填塞前庭窗（圖5，6）。

圖5 鐙骨底板骨質(zhì)不規(guī)則缺損。Fig.5 Irregular defect of stapes footplate.

圖6 病例3手術(shù)。a,b：左側(cè)耳蝸植入術(shù)，左側(cè)面隱窩開放時(shí)，面神經(jīng)垂直段部分暴露，未見圓窗龕及圓窗膜，行鼓岬造孔術(shù)（a）；耳蝸電極經(jīng)鼓岬造孔植入，顳肌封堵造孔（b）；c-e：右側(cè)耳蝸植入+腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)，右側(cè)擴(kuò)大開放面隱窩，去除砧骨見鐙骨及肌腱，磨除圓窗龕緣骨質(zhì)充分顯露圓窗膜（c），耳蝸電極經(jīng)圓窗膜植入及顳肌封堵后，去除鐙骨底板，前庭開放（d），大塊顳肌封堵前庭窗（e）。Fig.6 Case 3 surgery.a,b:Left CI,When the left facial recess is open,the vertical segment of facial nerve is partially exposed,and no round window niche was found,so promontomy was performed(a);Cochlear electrode was implanted through promontomy,and temporal muscle blocked stoma(b);c-e:Right CI+CSF otorrhea repair,Entended the facial recess on the right side,removed the incus,the stapes and tendons exposed clearly,and exposed the round window membrane(c);After cochlear electrode was implanted through the round window membrane and blocked by temporal muscles,the stapes footplate removed and the vestibule exposed(d);Blocked vestibular window with large temporal muscle(e).

2 結(jié)果

3例患兒手術(shù)經(jīng)過順利。其中病例1術(shù)后腦脊液耳漏，經(jīng)抗炎、臥床等保守治療好轉(zhuǎn)出院，另兩例術(shù)后無腦脊液耳漏發(fā)生。

術(shù)后隨訪2-16月：病例1（右側(cè)CI術(shù)后16月+左側(cè)助聽器13月）IT-MAIS 37分，MUSS 36分，CAP 7分，SIR 4分；隨訪期間無腦膜炎發(fā)生。病例2（左側(cè)耳蝸術(shù)后9月）IT-MAIS 25分，MUSS 19分，CAP 3分，SIR 3分；術(shù)后一月復(fù)查顳骨CT右側(cè)乳突腔未見軟組織影，隨訪期間患兒無發(fā)熱。病例3因新冠疫情術(shù)后兩月開機(jī)及復(fù)查，電反應(yīng)良好，無發(fā)熱及腦膜炎表現(xiàn)。3例患兒均需長(zhǎng)期隨訪。

3 討論

3.1 雙側(cè)內(nèi)耳畸形合并腦脊液耳漏的早期識(shí)別

本研究3例患兒均未遵循我國0-6歲兒童聽力篩查診斷流程。病例1未進(jìn)行聽力篩查；病例2新生兒聽力篩查未通過，未進(jìn)行聽力診斷，1歲多不會(huì)講話才就診；病例3新生兒聽力篩查未通過，在3、6月齡診斷了極重度聽力損失，但未進(jìn)行影像學(xué)診斷，因復(fù)發(fā)性腦膜炎多次就診于兒內(nèi)科。不遵循聽力篩查--聽力診斷--病因診斷的流程，是三例患兒診斷延遲的原因。聽力篩查診斷流程是早期識(shí)別內(nèi)耳畸形的前提。

顳骨CT/內(nèi)耳MR是雙側(cè)內(nèi)耳畸形診斷以及腦脊液耳漏識(shí)別的重要依據(jù)。與腦脊液耳漏相關(guān)的畸形有Mondini畸形、共同腔畸形、耳蝸未發(fā)育并前庭擴(kuò)大、IP-I、IP-II等[3-5]。本研究3例患兒內(nèi)耳畸形種類與文獻(xiàn)報(bào)道類似，其中IP-Ⅰ有4側(cè)，最常見，提示IP-I發(fā)生腦脊液耳漏的幾率更大。蛛網(wǎng)膜下腔--內(nèi)耳膜迷路--中耳乳突腔相通是內(nèi)耳畸形導(dǎo)致腦脊液耳漏的解剖基礎(chǔ)；乳突、鼓室積液或軟組織影是腦脊液耳漏的重要線索，但乳突、鼓室沒有積液也不能除外腦脊液耳漏。本研究發(fā)現(xiàn)核磁T2相上：膜迷路與乳突腔高信號(hào)之間相連的略低線狀信號(hào)是腦脊液耳漏瘺口的直接征象（圖2，3）。

聽力篩查、診斷與影像學(xué)檢查結(jié)合，早期確定內(nèi)耳畸形的診斷；對(duì)于特定畸形，如IP-Ⅰ,耳蝸未發(fā)育及前庭擴(kuò)大者，可以預(yù)警腦脊液耳漏，減少反復(fù)腦膜炎/吸入性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)。

3.2 手術(shù)時(shí)機(jī)、方案的選擇與實(shí)施

本研究3例患兒均為雙側(cè)重度/極重度感音神經(jīng)性耳聾，病例1在耳蝸植入手術(shù)中出現(xiàn)腦脊液耳漏，被動(dòng)選擇耳蝸植入及腦脊液耳漏修補(bǔ)同期完成。另外兩例均按術(shù)前計(jì)劃同期進(jìn)行耳蝸植入和腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)，減少了患兒多次手術(shù)及反復(fù)腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。腦膜炎感染后的手術(shù)時(shí)機(jī)宜在炎癥控制1月以上，腦脊液生化正常再進(jìn)行。

內(nèi)耳畸形耳蝸植入手術(shù)日臻成熟，內(nèi)耳畸形腦脊液耳漏修補(bǔ)的報(bào)道也不少見[6-9]，但耳蝸植入與腦脊液耳漏修補(bǔ)同時(shí)進(jìn)行者，僅見個(gè)案報(bào)道[8,9]。本研究3例患兒經(jīng)乳突面隱窩/擴(kuò)大面隱窩徑路，一例經(jīng)擴(kuò)大圓窗膜植入電極，兩例經(jīng)鼓岬造孔耳蝸植入；術(shù)前影像及術(shù)中探查見腦脊液耳漏瘺口位于前庭窗，行鐙骨切除+前庭窗顳肌填塞術(shù)，隨訪無腦脊液耳漏復(fù)發(fā)，患兒語言能力也獲提高。

耳蝸植入術(shù)與腦脊液耳漏修補(bǔ)同期手術(shù)的順序，總體原則是“先植入后修補(bǔ)，先簡(jiǎn)單后復(fù)雜”。這樣考慮一則避免修補(bǔ)術(shù)后內(nèi)耳結(jié)構(gòu)遭到破壞耳蝸電極無法植入，二則符合手術(shù)心理。耳蝸植入與腦脊液耳漏修補(bǔ)在同側(cè)，如病例1，術(shù)中診斷腦脊液耳漏，先經(jīng)擴(kuò)大的圓窗膜入路完成耳蝸植入，再經(jīng)前庭窗顳肌填塞修補(bǔ)腦脊液耳漏。手術(shù)涉及雙側(cè)，且植入與修補(bǔ)不在同側(cè)者，如病例2，先行左側(cè)耳蝸植入，再行右側(cè)腦脊液耳漏修補(bǔ)；而手術(shù)涉及雙側(cè)，一側(cè)需要同時(shí)植入與修補(bǔ)者，如病例3，先行左側(cè)“簡(jiǎn)單”的耳蝸植入術(shù)，再行右側(cè)“復(fù)雜”的植入及修補(bǔ)手術(shù)。

4 小結(jié)

雙側(cè)內(nèi)耳畸形合并腦脊液耳漏患者，同期完成人工耳蝸植入及腦脊液耳漏手術(shù)具有可行性及有效性；完善的術(shù)前影像、聽力學(xué)檢查是決策的重要依據(jù)。