李學(xué)偉 曹尚超 張亞平 董寧

患者，男，75歲，務(wù)農(nóng)，周身乏力、腹脹1月余，加重1周就診。自感左腰部腫塊5～6年，觸之較硬，無其他不適。查體：左腰部皮膚無紅腫、潰爛，皮溫不高，無發(fā)熱，壓痛(-)，質(zhì)硬。既往史：患者共住院3次，2016年8月22日和2017年4月29日以單純性慢性貧血收入院治療；第3次2017年6月20日以貧血、肺占位病變收入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞、血小板、血紅蛋白減少；白細(xì)胞正常；超敏C-反應(yīng)蛋白升高至88 mg/L。行胸腹CT診斷:右肺占位性病變不能除外；左腎周包膜下血腫及腎周血腫(圖1～3)，臨床遂對(duì)患者進(jìn)行胸腹增強(qiáng)CT檢查：動(dòng)靜脈期右肺上葉斑片狀高密度影增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化；脾臟形態(tài)不規(guī)則，周圍見密度增高影充填；左腎前移，包膜下見弧形密度增高影，腎周密度增高影充填；左后腹壁見結(jié)構(gòu)紊亂，密度增高影充填，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化(圖4～9)。主要診斷：(1)左側(cè)腎后間隙及左腰部皮下軟組織占位，考慮腫瘤性病變，淋巴瘤可能，建議穿刺活檢定性。(2)右側(cè)胸壁軟組織增厚及右肺上葉實(shí)變，亦考慮淋巴瘤可能。2 d后臨床對(duì)患者進(jìn)行左下腹及右肺實(shí)變組織穿刺活檢，后病理回報(bào)：纖維組織，間以少量小血管，局灶性組織變形，纖維組織慢性炎，符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病理改變。

討論炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor,IMT)是一種生物學(xué)譜系廣泛、慢性炎性細(xì)胞為背景的，以梭形細(xì)胞增生為主的間葉源性腫瘤[1]。據(jù)部分文獻(xiàn)觀點(diǎn)，該病可能與HIV、EBV感染有關(guān)[2]。在大量臨床和病理學(xué)觀察的前提下，通過免疫組化、流式細(xì)胞計(jì)數(shù)和細(xì)胞遺傳學(xué)的協(xié)同研究，已經(jīng)支持它是一種真性腫瘤[3]。該病好發(fā)于任何年齡，1～80歲，其中60%患者在40歲以下，無明顯性別差異[4]。臨床報(bào)道肺部較多，但可發(fā)生于全身肺外各處軟組織，頭頸、上呼吸道、內(nèi)臟、泌尿生殖道、軀干及四肢等軟組織[5]；臨床癥狀取決于發(fā)病部位，起病多隱匿，癥狀多由腫塊本身及壓迫周圍臟器引起，另外可有發(fā)熱、體重減輕、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但缺乏特異性，癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。

此患者肌纖維母細(xì)胞瘤呈多部位多灶慢性生長，范圍廣泛實(shí)屬罕見，未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道少?；颊卟∈份^長，以貧血為主要癥狀，后期出現(xiàn)低熱乏力及三系貧血，腫塊較硬，浸潤生長?？股刂委熡行?。穿刺活檢見纖維組織，間以少量小血管，局灶性組織變形，纖維組織慢性炎。加之典型影像表現(xiàn)均支持炎性肌纖維母細(xì)胞瘤診斷。肌纖維母細(xì)胞瘤可能來源于纖維母細(xì)胞、血管平滑肌細(xì)胞和血管周細(xì)胞。此例IMT組織來源不明,確診需依賴免疫組化檢查,基本病理改變?yōu)榧?xì)長梭形肌纖維母細(xì)胞和成纖維細(xì)胞增生伴有不同程度的慢性炎性細(xì)胞浸潤[6]，免疫組化法在當(dāng)前的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病理診斷中應(yīng)用效果顯著，不僅可以診斷腫瘤，找出腫瘤轉(zhuǎn)移原發(fā)病灶，明確腫瘤腫塊的病理分型，而且對(duì)于患者身體內(nèi)出現(xiàn)的一些微小病灶、轉(zhuǎn)移灶、難以辨別的軟組織腫瘤，同樣可以精準(zhǔn)的檢出[7,8],此例未進(jìn)行免疫組化，實(shí)屬遺憾。

影像表現(xiàn)：由于肌纖維母細(xì)胞瘤組織成分的多樣性，其影像表現(xiàn)多樣化，缺乏的異性[9]。(1)肺內(nèi)IMT多為單發(fā)病灶，常發(fā)生于肺外周胸膜下。肺內(nèi)的病灶常分中央型及周圍型兩種類型。中央型病灶邊界常清晰，內(nèi)多見形態(tài)多樣的鈣化，兒童多見。周圍型常表現(xiàn)為不規(guī)則腫物，腫瘤-肺界面模糊，有時(shí)部分層面可呈現(xiàn)平直征。(2)肺外IMT多為腫塊病灶，常侵襲周圍組織結(jié)構(gòu)，病灶常存在不同密度形態(tài)，增強(qiáng)掃描有不同程度強(qiáng)化，可呈片絮狀、環(huán)狀和花瓣樣強(qiáng)化；在肝臟以漸進(jìn)性強(qiáng)化方式為主，延遲強(qiáng)化。CT圖像上若發(fā)現(xiàn)邊界不清，伴或不伴有鄰近組織結(jié)構(gòu)侵犯的不均勻強(qiáng)化軟組織腫塊，且免疫組化SMA和vimen-tin指示陽性可提示IMT[10]。

本病需與如下病變鑒別診斷：(1)纖維瘤?。嚎砂l(fā)生于身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及鄰近腱膜最為常見。(2)孤立性纖維瘤：CT影像有一定特點(diǎn)，胸腔內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊，寬基底與胸膜相連，孤立性，淺分葉，邊界清晰，密度多樣，增強(qiáng)后可見假包膜征。(3)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：少數(shù)病灶貼近骨骼時(shí)，可表現(xiàn)淺表性骨質(zhì)溶解或骨膜反應(yīng)，病灶有時(shí)可見大的含液囊腔。(4)炎性假瘤：實(shí)性局限性腫塊或多病灶，為腫瘤樣病變，腫瘤倍增時(shí)間較長，較大者見于腹腔、網(wǎng)膜、胃肝脾。

圖1 胸腹部CT平掃:右肺上葉可見實(shí)變及斑片狀高密度影,右肺占位病變不能除外圖2 胸部CT增強(qiáng)動(dòng)脈期:右肺上葉病灶輕中度強(qiáng)化圖3 胸部CT增強(qiáng)靜脈期:右肺上葉病灶強(qiáng)化程度有所增高

圖4 腹部 CT平掃:脾臟形態(tài)不規(guī)則,周圍見密度增高影充填;左腎前移,包膜下見弧形密度增高影,腎周密度增高影充填;左后腹壁結(jié)構(gòu)紊亂,密度增高影充填圖5 圖2中左腎周區(qū)病灶輕中度強(qiáng)化圖6 圖2中左腎周區(qū)病灶較圖4強(qiáng)化程度有所增高

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤瘤是一種少見腫瘤，影像學(xué)檢查能為本病提供有價(jià)值的信息，治療目前大多存在爭議，大多學(xué)學(xué)者主張手術(shù)切除是最為有效的治療方法，部分病例有局部切除后復(fù)發(fā)征象[11]。