常雯茜 顏瀟瀟

1濰坊醫(yī)學(xué)院，山東濰坊，261053；2山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院)，山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

臨床資料患者，男，49歲。下頜紅斑丘疹10年，無明顯不適，未治療，之后丘疹逐漸增多，自行長(zhǎng)期間斷外用“皮康王”7～8年，皮疹反復(fù)，不能完全消退。為求進(jìn)一步診療來我院就診。體格檢查：一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：下頜暗紅色浸潤(rùn)性斑片密集分布粟粒大丘疹，表面少許鱗屑(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化均正常，真菌鏡檢陰性。組織病理示：(下頜)表皮大致正常，真皮見一毛囊上皮壞死，壞死區(qū)中性粒細(xì)胞、多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，外圍上皮樣細(xì)胞肉芽腫及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2、3)?？顾崛旧宏幮?。PAS染色：未見真菌菌絲及孢子結(jié)構(gòu)。臨床診斷：肉芽腫性口周皮炎。治療：多西環(huán)素0.1 g，日2次口服，0.1%他克莫司局部外用，20天后丘疹基本消退(圖4)，治療40天時(shí)皮疹完全消退，隨訪2個(gè)月病情未復(fù)發(fā)。

圖1 下頜紅斑上密集分布粟粒大丘疹，質(zhì)硬，表面少許鱗屑 圖2 表皮大致正常，真皮見一毛囊上皮壞死(HE，×40) 圖3 壞死區(qū)見中性粒細(xì)胞、多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，外圍上皮樣細(xì)胞肉芽腫及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×200) 圖4 治療20天，紅色丘疹基本消退

討論肉芽腫性口周皮炎(granulomatous periorificial dermatitis，GPD)多見于青春期前的黑種人，表現(xiàn)為局限于口周、鼻周和眼周的單一形態(tài)的丘疹[1]。1970年Gianotti等首次報(bào)道，又稱Gianotti型口周皮炎或加勒比海黑種人面部疹[2,3]。1989年，F(xiàn)rieden等[4]在組織學(xué)的基礎(chǔ)上將其命名為“兒童肉芽腫口周皮炎”。

GPD臨床表現(xiàn)為1～3 mm離散分布的黃紅色或紅色的穹窿狀丘疹，周圍有紅斑。據(jù)報(bào)道，累及軀干、四肢和大陰唇等面部以外的病變可能是全身型的[5]。病因至今仍有爭(zhēng)議，有報(bào)道稱發(fā)病可能與某些局部藥物、口香糖、甲醛、化妝品以及口腔衛(wèi)生用品防腐劑有關(guān)[5,6]。外用或吸入糖皮質(zhì)激素可能是本病的誘發(fā)因素[7,8]，但最近von Csiky-Sessoms等[9]發(fā)現(xiàn)皮損內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射對(duì)病情反而具有很好的療效。組織病理可見由上皮樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞組成的肉芽腫性炎癥浸潤(rùn)，表皮可見中度的海綿層水腫，并有非干酪樣肉芽腫。分枝桿菌和真菌的特殊染色和培養(yǎng)結(jié)果都為陰性。需要與此疾病鑒別的疾病有口周皮炎、肉芽腫性酒渣鼻、結(jié)節(jié)病等。沒有膿皰、呈黃紅色丘疹、病理表現(xiàn)為毛囊周圍浸潤(rùn)的肉芽腫，是本病與口周皮炎的區(qū)別[6]。肉芽腫性酒渣鼻是一種特殊形式的丘疹性酒渣鼻，皮損可累及鼻部、面頰、前額和下頜，多表現(xiàn)為紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張和膿皰，治療周期長(zhǎng)，容易反復(fù)，病理可見非干酪性上皮樣細(xì)胞肉芽腫,需與本病相鑒別[10]。結(jié)節(jié)病患者多有全身受累和一般癥狀，如發(fā)熱、咳嗽和呼吸困難等，病理可見非干酪性壞死肉芽腫，應(yīng)與本病鑒別。

GPD具有自限性，治療目標(biāo)是減少皮膚損傷的持續(xù)時(shí)間[11]。對(duì)于輕度的病例，可以僅局部治療，常用的外用藥包括甲硝唑、紅霉素、克林霉素、阿達(dá)帕林和壬二酸[6]。外用藥物消退不佳者可系統(tǒng)治療聯(lián)合外用藥物治療，首選的系統(tǒng)藥物是紅霉素及四環(huán)素類藥物。口服低劑量異維A酸(0.2 mg/kg·d至0.7 mg/kg·d)對(duì)頑固性肉芽腫性口周炎患者有良好反應(yīng)，可在數(shù)周內(nèi)起效[1,12]。

肉芽腫性口周皮炎在臨床并不少見，易誤診為其他疾病。此病可能是口周皮炎的特殊類型。對(duì)臨床疑似患者應(yīng)及時(shí)做病理等多方面檢查，以盡早明確診斷和治療。