聶 蕾，李文富，張?bào)w江（遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科 貴州省醫(yī)學(xué)影像中心，貴州 遵義 563003）

病例女，14 歲。頭痛、頭暈伴視物模糊10 余天，進(jìn)行性加重伴嘔吐4 天。 ?？茩z查無(wú)特殊。

MRI 檢查：左側(cè)室間孔區(qū)見(jiàn)類圓形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，大小2.2 cm×2.0 cm，F(xiàn)LAIR 囊腔呈稍高信號(hào)， 囊壁右后份見(jiàn)條狀短T1、短T2信號(hào)，DWI 囊腔呈低信號(hào)、右后份病變呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊壁右后份輕度強(qiáng)化（圖1～6），透明隔稍向右移位。

手術(shù)所見(jiàn)：術(shù)中見(jiàn)2.0 cm×2.0 cm 囊性病變，位于左側(cè)室間孔、近透明隔處，呈白色，質(zhì)軟，血運(yùn)不豐富。

病理檢查：鏡下見(jiàn)大量橢圓形細(xì)胞增生，呈彌漫性排列，細(xì)胞核多呈圓形或卵圓形，染色較深，未見(jiàn)明確病理性核分裂。 免疫組化示：ATRX（+），GFAP（+），S100（+），Ki-67（＜2%+），Vimentin（+），CK（-），EMA（-），IDH1（-）。 病理診斷：（左室間孔）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO Ⅱ級(jí)）（圖 7）。

討論少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤起源于神經(jīng)上皮組織，WHO（2016 年）將其分為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO Ⅱ級(jí)）和間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO Ⅲ級(jí)）兩類[1]，好發(fā)年齡 40～50 歲，兒童較少發(fā)生[2]，幕上多見(jiàn)，發(fā)生于腦室者極少見(jiàn)[3]。 少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤鈣化常見(jiàn)，可發(fā)生囊變，但完全囊變者文獻(xiàn)報(bào)道較少。有研究[4]認(rèn)為囊性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤是不典型的少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤， 因缺乏特征性影像表現(xiàn)， 極易與腦內(nèi)其他囊性病變混淆。

文獻(xiàn)報(bào)道[4-5]，囊性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤多見(jiàn)于兒童，呈大囊小結(jié)節(jié)或完全囊性， 囊腔內(nèi)信號(hào)均勻，F(xiàn)LAIR 信號(hào)多高于腦脊液，DWI 呈等、低信號(hào)，囊腔及囊壁增強(qiáng)掃描多無(wú)強(qiáng)化，實(shí)性部分強(qiáng)化較明顯。 本例位于左側(cè)室間孔，呈大囊小結(jié)節(jié)，囊腔呈長(zhǎng) T1、 長(zhǎng) T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR 為稍高信號(hào) （與腦脊液相比），DWI 呈低信號(hào)。 其右后壁見(jiàn)短 T1、短 T2信號(hào)結(jié)節(jié)，DWI 呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。 囊性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤囊的形成主要與腫瘤微血管內(nèi)皮細(xì)胞間緊密連接和膜孔的破壞使血管通透性改變、微血管吸收腫瘤細(xì)胞吞噬的蛋白質(zhì)等有關(guān)， 從而引起囊液蛋白含量增高，F(xiàn)LAIR 表現(xiàn)為高信號(hào)，具有一定的影像學(xué)特點(diǎn)[6]。 本例右后壁呈短T1、短T2信號(hào)，Henkelman 等[7]研究發(fā)現(xiàn)，T1WI 高信號(hào)可能與鈣質(zhì)沉著導(dǎo)致的T1加權(quán)弛豫時(shí)間縮短有關(guān)。且MR 表現(xiàn)可因鈣鹽的成分、比例和分布不同而信號(hào)多樣，故T1WI、T2WI 可表現(xiàn)為高、等、低和極低信號(hào)[8]，與本例信號(hào)改變相符。 筆者推測(cè)此信號(hào)改變可能系該病灶內(nèi)存在鈣質(zhì)成分所致，對(duì)本病的診斷具有一定提示意義。

圖 1～7 女，14 歲，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO Ⅱ級(jí)）。 圖 1，2：左側(cè)室間孔區(qū)見(jiàn)類圓形長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2 信號(hào)，右后壁見(jiàn)條狀短 T1、短 T2 信號(hào)（箭示）。 圖 3：T2-FLAIR，囊腔呈稍高信號(hào)，囊壁右后份病變呈高信號(hào)（箭示）。圖4：DWI，囊腔呈低信號(hào)，右后份病變呈稍高信號(hào)（箭示）。圖5，6：增強(qiáng)掃描（軸位及矢狀位）：囊壁右后份病變輕度強(qiáng)化（箭示）。 圖7：鏡下見(jiàn)大量橢圓形細(xì)胞增生，呈彌漫性排列，細(xì)胞核多呈圓形或卵圓形，染色較深，未見(jiàn)明確病理性核分裂（HE）。

因囊性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤罕見(jiàn)， 且缺乏特征性影像表現(xiàn)，需與以下疾病進(jìn)行鑒別：①腦囊蟲(chóng)病：腦室型少見(jiàn)，T1WI 可見(jiàn)等、高信號(hào)頭節(jié)，具有特征性，且實(shí)驗(yàn)室檢查常有嗜酸性粒細(xì)胞升高，可資鑒別。 ②室管膜瘤：幕上常發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，有“塑形生長(zhǎng)”的特點(diǎn)，增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化明顯且不均勻。 ③表皮樣囊腫： 腦內(nèi)型好發(fā)于側(cè)腦室及四腦室，DWI 高信號(hào)為其影像特征，易與本病鑒別。 ④中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：好發(fā)于側(cè)腦室體部前2/3，以實(shí)性為主，常有寬基底與透明隔相連，其囊變呈“皂泡樣”改變且多位于腫瘤邊緣，囊變之間的條索樣分隔與側(cè)腦室壁粘連，矢狀位上呈“扇貝征”為其特征性影像表現(xiàn)。 ⑤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：兒童多見(jiàn)，位于側(cè)腦室三角區(qū)，呈分葉狀，T2WI 可見(jiàn)顆粒狀混雜信號(hào)并與脈絡(luò)叢相連， 常伴有交通性腦積水，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分明顯均勻強(qiáng)化。

綜上，腦室內(nèi)顯著囊變的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤罕見(jiàn)，若發(fā)病年齡小， 病灶位于幕上腦室，MRI 表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)， 囊腔FLAIR 高于腦脊液信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，鑒別診斷需考慮本病可能，確診需依賴組織病理學(xué)檢查。