蔡勝章，江耀明，左步清，胡俊東

(孝昌縣第一人民醫(yī)院泌尿外科，湖北 孝昌 432900)

血管平滑肌脂肪瘤(AML)是腎臟最常見的良性腫瘤之一，而腹膜后腎外血管平滑肌脂肪瘤(ERAML)則極罕見[1]，是由成熟的脂肪細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和厚壁血管組成[1]。有研究[2]顯示，AML與結(jié)節(jié)性硬化癥之間存在一定的關(guān)系，但ERAML中尚未見報(bào)道。ERAML診斷時(shí)需與腎AML及腹膜后脂肪肉瘤鑒別，個別腫瘤體積較大，很難通過影像學(xué)方法與腹膜后脂肪肉瘤相鑒別[3-4]。2011年10月16日孝昌縣第一人民醫(yī)院收治1例ERAML患者,現(xiàn)對其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，為臨床對ERAML的診治提供參考。

1 臨床資料

患者，女，61歲，因左下腹脹痛1個月收入本院。入院前，因左側(cè)“輸尿管結(jié)石并左側(cè)膿腎”在外院行腎切除術(shù)。既往無精神疾病史。體檢：T 36.5 ℃，P 74 次·min-1，R 18 次·min-1，HR 74 次·min-1，BP 126/84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。頭頸、心、肺均未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。左側(cè)腹部可捫及一約20 cm×10 cm質(zhì)硬腫塊，邊界不清，無壓痛，腫塊不隨呼吸運(yùn)動移動。輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、凝血檢查及腫瘤四項(xiàng)均無異常。彩超檢查示左側(cè)腹膜后見一強(qiáng)回聲團(tuán)，范圍為133 mm×210 mm，與脾臟分界清，脾臟、腹主動脈受壓移位，左腎缺如。CT診斷為ERAML(圖1)。于2011年10月20日在全身麻醉下行經(jīng)腹腹膜后腫塊切除術(shù)，手術(shù)取左側(cè)腹直肌旁切口，術(shù)中見左側(cè)腹膜巨大脂肪樣腫瘤，腫瘤于左腎蒂水平有多根發(fā)自腎動脈殘端血管供血，腫瘤有假包膜，與周圍臟器無粘連。大體標(biāo)本示腫瘤包膜完整，腫瘤大小為22 cm×15 cm×9 cm。腫瘤外觀呈淡黃色，質(zhì)地肉軟，切面呈脂肪樣，瘤體內(nèi)未見腎組織(圖2)。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示：SMA(+)，Desmin(+)，CgA(-),S-100(-)，CD34(+)，Syn(-)，Ki-67(+)，術(shù)后病理診斷為ERAML。患者于2011年10月31日痊愈出院。

2 討論

ERAML是一種罕見的實(shí)體腫瘤，文獻(xiàn)中只有少數(shù)病例報(bào)道[4]。ERAML與腎AML相同，主要由分化不同階段的平滑肌、厚壁血管及成熟脂肪組織3種成分組成，腎血管肌脂肪瘤與結(jié)節(jié)性硬化癥有關(guān)，但ERAML與結(jié)節(jié)性硬化癥無關(guān)。任何年齡均可發(fā)病，以女性居多，ERAML患者男女比例為1:9[5]，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、出血、體質(zhì)量增加、血尿等多種癥狀。目前血管平滑肌脂肪瘤發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有研究[6]表明甲羥戊酸激酶缺乏可能導(dǎo)致腎血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的發(fā)生,而香葉酰焦磷酸香葉酰合成酶(GGPPS)是甲羥戊酸途徑的關(guān)鍵酶，可能參與了RAML的發(fā)生。本文報(bào)告的病例為腎切除術(shù)后ERAML，其腫瘤的發(fā)生機(jī)制可能與其他腹膜后血管平滑肌脂肪瘤相同，也可能因腎切除后腎動脈殘端的物理損傷致細(xì)胞在修復(fù)過程中發(fā)生腫瘤。

ERAML的鑒別診斷包括脂肪肉瘤、平滑肌瘤和其他腹膜后腫瘤[7]。CT是目前最常用的診斷方法，CT掃描顯示由密度不均的成熟的脂肪、血管和平滑肌組成，其中血管的主要表現(xiàn)為動脈瘤樣血管擴(kuò)張、厚壁血管增生、橋靜脈及鳥喙征，雖然這些都提示血管平滑肌脂肪瘤，但都不是ERAML所特有的；CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為大多數(shù)腫瘤“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式[8]。

ERAML需與腹膜后脂肪肉瘤鑒別。ERAML通常起源于腎周脂肪組織，而脂肪肉瘤通常發(fā)生在腎筋膜以外脂肪組織[9]，最終診斷通常取決于組織病理學(xué)檢查。大多數(shù)ERAML由成熟的脂肪、血管和平滑肌組成，脂肪成分通常由成熟的脂肪組成，但也可能含有少許脂肪母細(xì)胞，標(biāo)本內(nèi)罕見壞死，這在與脂肪肉瘤的鑒別診斷中具有重要意義[7]。

目前,由于腎外腹膜后血管平滑肌脂肪瘤相對罕見，對于腫瘤直徑多大需手術(shù)治療尚無研究[10]，可參考ERAML手術(shù)指征，如腫瘤直徑<4 cm的且無癥狀的隨訪觀察；腫瘤直徑<4 cm且有癥狀、直徑>4 cm及育齡婦女均需手術(shù)治療[11]。較大ERAML因病變血管豐富，在手術(shù)過程中有出血的高風(fēng)險(xiǎn)，因此為了防止術(shù)中出血，術(shù)前可以選擇動脈栓塞術(shù)后再行外科手術(shù)治療[12]。ERAML不會發(fā)展成為惡性腫瘤，手術(shù)切除不完全是局部復(fù)發(fā)的最常見原因，因此手術(shù)的目的是完全切除腫瘤[4]。