韓瑾 張佳音 徐珺

摘要

肝豆狀核變性是一種隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，由于銅異常沉積而致多臟器損傷，臨床表現(xiàn)癥狀多為肢體僵硬，言語障礙以及精神癥狀等。本文通過護理指導(dǎo)，使患者及家屬認識該病，重視日常護理，及時對癥治療，有效控制癥狀，提高生活質(zhì)量。

關(guān)鍵詞：肝豆狀核變性 護理 綜述

前言

肝豆狀核變性由于銅離子跨膜轉(zhuǎn)運障礙而在肝、腦、角膜等組織臟器中沉積，患者可出現(xiàn)肝硬化、椎體外系癥狀、角膜K—F環(huán)等臨床表現(xiàn)[1]，其錐體外系癥狀復(fù)雜多樣，主要有構(gòu)音障礙、述情障礙、流涎、震顫、肌僵直、表情異常等，降低了患者言語清晰度和交流能力，影響患者的生活質(zhì)量和社會生活能力[2.3]。人群中攜帶者頻率為0.011，基因頻率為0.0056，全球發(fā)病率為15/100萬一30/100萬，中國人的發(fā)病率高于歐美人群[4.5]，并好發(fā)于青少年[6]，本病屬于少數(shù)可以治療的神經(jīng)遺傳病之一，但其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多樣，極易誤診[7]，故早期（尤其是癥狀前）診斷、及時確切的規(guī)范治療及加強護理?？色@得良好預(yù)后，同時提高生活質(zhì)量，降低其致殘率[8]。近年來，肝豆狀核變性患者愈益受到臨床醫(yī)護人員的高度關(guān)注和重視，本文重點就肝豆狀核變性的護理綜述進行整理。

1.肝豆狀核變性的治療方法

1.1驅(qū)銅藥治療 目前臨床中使用的驅(qū)銅治療藥物分為金屬絡(luò)合劑、鋅制劑以及中藥制劑[9，10]：二巰基丙磺酸鈉是目前排銅效果最好的絡(luò)合劑之一，不僅具有巰基絡(luò)合銅離子的作用，而且通過氧化作用形成四巰化合物從腎排出，在使用的過程中可能會出現(xiàn)過敏反應(yīng)，如體溫升高，全身散在皮疹，腹痛腹瀉，對鋅、鈣的絡(luò)合也較強，所以治療過程中可通過脫敏療法或使用抗過敏藥物，同時注意補鋅補鈣;青霉胺為銅離子螯合劑，是第一個用于治療的口服藥物，主要是促進尿銅的排泄，也有金屬硫蛋白的作用，存活率為91.7%，但可使患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重且不良反應(yīng)較多，如發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、中性粒細胞減少癥、血小板減少癥、蛋白尿、口腔潰瘍以及腎病綜合癥等，必須在青霉素陰性的條件下才能使用;鋅劑是通過誘導(dǎo)腸黏膜和肝細胞合成金屬硫蛋白，從而競爭性地抑制銅在腸道內(nèi)吸收，不良反應(yīng)較輕，主要有胃腸道的刺激癥狀、口唇及四肢的麻木、燒灼感等;曲恩汀及四硫鉬酸鹽副反應(yīng)輕，但目前在國外有應(yīng)用，國內(nèi)未見報道。護理人員應(yīng)了解各類驅(qū)銅藥物的作用、副作用，以便做好觀察、護理及及宣教工作。

1.2手術(shù)治療 ?肝移植被認為是肝豆狀核變性的根治手段，目前全球肝豆狀核變性患者約占肝移植總數(shù)的2%，隨著肝移植技術(shù)在國內(nèi)的逐漸成熟，對于肝豆狀核變性患者急性肝功能衰竭和所有藥物治療無效的終末期肝病患者可考慮肝移植;脾切除術(shù)針對于部分患者，這部分患者除了有肝豆狀核變性的癥狀外，還合并脾功能亢進，血細胞尤其是白細胞減少，及需要長期甚至終身服用二巰基丙磺酸鈉或青霉胺的患者，脾功能亢進嚴重影響了患者的驅(qū)銅治療，甚至危及生命[10]。因此臨床上脾切除術(shù)較為常見。

1.3中醫(yī)治療 ?中醫(yī)認為肝豆狀核變性病因多起于先天稟賦不足，腎精虧虛，繼之肝血不足，終至火生風動，產(chǎn)生諸癥，故辨證推斷：銅毒內(nèi)聚，肝膽濕熱內(nèi)蘊為其主要病機，有學者研究，通過肝豆湯減少銅的吸收、排銅的作用來治療此病，保護大腦神經(jīng)元，改善癥狀[10，11，12]。

1.4基因治療 ?目前仍處于動物研究階段，但可通過產(chǎn)前診斷、基因篩查來預(yù)防[10]。

2.肝豆狀核變性藥物治療護理

2.1驅(qū)銅治療靜脈用藥護理 臨床常用驅(qū)銅藥物二巰基丙磺酸鈉（DMPS），DMPS靜脈滴注因其療效好，不良反應(yīng)低，是患者住院期間強化驅(qū)銅治療的首選治療方案 [13].嚴格執(zhí)行無菌操作規(guī)程，藥物現(xiàn)配現(xiàn)用，用藥濃度根據(jù)患者年齡，體重及患者的具體情況而定，滴速不易過快，維持在30滴/分，無明顯不適可適當調(diào)快滴速，治療期間密切觀察患者有無發(fā)熱，皮疹等過敏癥狀及其他不良反應(yīng)，一旦出現(xiàn)應(yīng)立即停用并及時對癥處理，由于DMPS可結(jié)合銅離子形成可溶性化合物從尿液排出，具有較好的尿排銅效果，因此治療期間可囑患者多飲水，建議成人飲水量在2000ml左右 [13]。

2.2 驅(qū)銅治療口服用藥護理

2.2.1青霉胺是驅(qū)銅藥物中的代表藥物，但因其不良反應(yīng)較多，臨床使用率少，有條件者可在住院期間試用，用藥前需做青霉素過敏試驗，飯前半小時及睡前服用最佳，長期服用可致維生素B6缺乏，應(yīng)及時補充。用藥后觀察患者有無發(fā)熱，藥疹，腎功能變化，定期檢查血常規(guī)及尿常規(guī)，一旦出現(xiàn)過敏及其他胃腸道不良反應(yīng)，應(yīng)立即停藥。[14]

2.2.2 二巰基丙磺酸鈉膠囊是臨床常用的口服驅(qū)銅藥，不良反應(yīng)明顯低于青霉胺，從小劑量開始，逐漸加量至常規(guī)服用量。驅(qū)銅藥物的常規(guī)不良反應(yīng)有藥物過敏，血細胞減少，腎功能損害等，因此服藥過程中要密切觀察有無發(fā)熱，皮疹，淋巴結(jié)腫大，中性粒細胞減少，蛋白尿等不良反應(yīng)。對患者的不良主訴需密切觀察分析，定期檢測血常規(guī)，尿常規(guī)，腎功能，電解質(zhì)等指標，根據(jù)患者的病情遵醫(yī)囑調(diào)整用藥和相應(yīng)處理。對驅(qū)銅藥物過敏的患者，需遵醫(yī)囑予抗組胺藥物或皮質(zhì)類固醇激素抗過敏治療。對血細胞減少，患者多為粒細胞減少，應(yīng)使用提升粒細胞的藥物，臨床常用利血生，并密切檢測血常規(guī)的改變，如患者粒細胞下降明顯甚至造成粒細胞缺乏，應(yīng)立即停藥，遵醫(yī)囑予激素抗過敏減輕骨髓移植，促進骨髓造血功能，同時應(yīng)加強護理預(yù)防呼吸道，泌尿道感染，預(yù)防并發(fā)癥。[15]

3.肝豆狀核變性非藥物治療的護理

3.1肝豆狀核變性患者終身需通過藥物治療，而對于已有肝硬化繼發(fā)門靜脈高壓，臨床上表現(xiàn)為脾大，脾亢的患者，可進行脾切除術(shù)作為輔助治療手段，脾切除術(shù)能輔助患者更好的驅(qū)銅治療。[16]

3.1.1術(shù)前護理：需向患者及家屬介紹環(huán)境，交代術(shù)前注意事項，如禁食，禁水，術(shù)前用藥等，對于患者提出的疑問，要詳細耐心的解答，消除患者的不安情緒。

3.1.2術(shù)后護理：患者蘇醒時由于導(dǎo)尿管的刺激，手術(shù)切口疼痛以及對氣管導(dǎo)管的不耐受，加上肌松藥未完全代謝，這時的患者容易躁動，引起導(dǎo)管脫落，墜床等不良事件的發(fā)生，因此對于躁動不安無法配合的患者，應(yīng)使用約束帶進行保護，密切觀察患者，多進行心里護理，告知患者手術(shù)順利進行，讓其放心，安心休養(yǎng)等。

3.2飲食治療[17]則是通過控制食物中銅元素的攝入而控制病情的進展，促進銅的排泄，保護肝功能，減輕癥狀進一步防止病情發(fā)展，因此飲食控制對患者十分重要，應(yīng)做好患者及其家屬的飲食宣教工作。首先對銅的攝入進行限制，保證每日銅攝入量≤1.5mg，根據(jù)食物中含銅量決定該食物是否可以食用，100g食物中若含銅量超過0.5mg，則禁止食用，如動物內(nèi)臟、脂肪、蝦蟹、貝類、玉米、蠶豆、堅果等，而含銅量較高，卻未超過0.5mg/100g的食物可以適當食用，如禽蛋、肉、淡水魚、水果等，其次禁止患者使用銅質(zhì)炊具及餐具，再者補充鈣鐵鋅等元素： 如瘦肉、魚、牛奶、芹菜、菠菜等，同時多食用豆制品、發(fā)酵食物使蛋白質(zhì)分解為氨基酸，促進鋅、鐵的吸收，然后適當攝入含巰基飲食，如食蔥、蒜等，忌用濃茶、咖啡等興奮神經(jīng)作用的飲食。但飲食管理時應(yīng)遵循個性化原則，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)（如貧血、肝性腦病、腹水等）進行適當調(diào)整。

3.3.癥狀護理

3.3.1 精神癥狀護理 ?據(jù)報道[18]，約70%的肝豆狀核變性患者存在主要以焦慮、抑郁等表現(xiàn)的精神心理障礙，且發(fā)現(xiàn)患者有人格特征的變化，分為外向-情緒穩(wěn)定，外向-情緒不穩(wěn)定，內(nèi)向-情緒穩(wěn)定，內(nèi)向-情緒不穩(wěn)定四個人格類型，內(nèi)外向分布有兩極化的傾向，且以外向型多見，更多出現(xiàn)厭惡、敵對、摔物、爭論直至不能控制脾氣爆發(fā)、投射思維、猜疑、妄想、被動體驗及夸大等行為表現(xiàn)[19]。因此，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)盡早介入針對性的心理護理，及時加強對其心理疏導(dǎo)。

3.3.2 肢體僵木癥狀護理 ?肝豆狀核變性患者首先出現(xiàn)的癥狀多為四肢僵硬，軀體僵木等運動障礙癥狀，臨床會選用鹽酸苯海索，多巴胺等肌松劑配合治療，對于這部分患者，我們要做好患者及家屬的宣教，預(yù)防跌倒等不良事件的發(fā)生，并可通過中醫(yī)，理療，按摩等，適當鍛煉僵硬肢體，可預(yù)防肌肉萎縮，并盡早幫助患者恢復(fù)肢體功能，幫助患者重拾信心。

3.3.3 構(gòu)音障礙護理 ?構(gòu)音障礙[3]是由于中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變致言語相關(guān)肌肉麻痹或運動不協(xié)調(diào)引起，從大腦通路到肌肉本身的病變均可導(dǎo)致，是臨床上常見的語言障礙，主要運用病因、癥狀、言語、中醫(yī)及心理治療。在僵木癥狀有所改善后，應(yīng)盡早開始進行構(gòu)音訓練，康復(fù)過程中，應(yīng)注意調(diào)節(jié)患者心態(tài)，避免緊張，協(xié)助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，遵循治療原則，長期堅持，針對異常的言語表現(xiàn)制定方案，通過呼吸訓練，構(gòu)音改善訓練，錯誤發(fā)音糾正訓練，韻律訓練，交流輔助系統(tǒng)等幫助患者恢復(fù)其言語功能，提高生活治療。

3.3.4 ?述情障礙[2]又稱情感表達不能，，指患者不能適應(yīng)的表達自已的心理體驗與軀體感受，以缺乏言語描述情感能力、缺乏幻想和實用主義的思維方式、人際關(guān)系僵化為主要特征，并非一種獨立的精神疾病，常影響疾病療效及預(yù)后，據(jù)報道，對87例肝豆狀核變性患者的調(diào)查中有32.18%存在述情障礙，高于一般人群發(fā)生率10%左右，在情感辨別不能、情感表述不能方面損害更為顯著，且更多采用以退避、幻想等不成熟應(yīng)對方式，因此，要加強該患者心理干預(yù)、情感表達方面訓練、放松及意象想象等方法改善此癥狀。

3.3.5 臟器損傷 肝豆狀核變性患者對于肝臟脾臟都會有一定損傷，對于有肝臟損傷患者，應(yīng)注意患者患者有無黃疸，有無消化道癥狀。對于食道，胃底靜脈曲張的患者，應(yīng)注意有無出血傾向，禁食堅硬及刺激性食物，以免引起消化道出血。有腹水患者應(yīng)低鹽飲食，大量腹水可取半臥位，并抬高下肢，以減輕水腫。加強口腔和皮膚護理，避免并發(fā)癥發(fā)生。[15]

4.肝豆狀核變性患者的健康教育

4.1 ?健康教育[20]是通過有計劃、有組織、有系統(tǒng)的綜合教育策略，促使人們自愿的改變不良健康行為和影響健康行為的相關(guān)因素，消除或減輕影響健康的危險因素，預(yù)防疾病，促進健康和提高生活質(zhì)量。據(jù)調(diào)查[21]，39.5%病人誤診時間超過1年;91.9%病人求醫(yī)困難;98.0%需要了解疾病的相關(guān)知識和飲食指導(dǎo)等，提示病人及基層醫(yī)務(wù)人員相關(guān)知識貧乏，提出加強基層醫(yī)護人員的培訓和開展相關(guān)健康教育，以改善上述狀況。有學者[22]研究通過充分了解患者對健康教育的需求及對疾病相關(guān)知識的了解程度的基礎(chǔ)上，根據(jù)患者的性別、年齡、文化程度等采取針對性關(guān)于疾病、飲食、用藥等知識的健康教育方式，于入院時、排銅治療時、出院時三個階段，共七次干預(yù)，結(jié)果顯示干預(yù)組治療依從性為100.0%，顯著高于對照組的76.7%，從而提高患者治療的依從性;鄧石鳳[23]等研究是通過在干預(yù)前采用漢密頓焦慮評分量表及相關(guān)疾病知識調(diào)查問卷進行調(diào)查，了解照顧者心理狀況及相關(guān)知識掌握情況，然后于入院3天內(nèi)給予一對一的書面教育、口頭教育及示范操作等方式實施照顧者在疾病知識、留取24小時尿銅方法、藥物治療知識、飲食知識、安全護理知識等針對性的宣教，3天予評價一次并進行適當調(diào)整，結(jié)果示干預(yù)后照顧者焦慮發(fā)生率及得分明顯低于干預(yù)前，提高照顧者對疾病知識的掌握水平，緩解其不良心理狀態(tài)，從而促進患者積極配合治療;李素紅[24]等人則運用《肝豆簡易手冊》對患者家長進行健康教育，提高家長對患者的管理能力，有效改善治療效果。

4.2 ?心理干預(yù)是以促使疾病康復(fù)或增進患者身心健康為目的的一種治療方法。韓峰群[25]等人運用角色轉(zhuǎn)換干預(yù)、言語開導(dǎo)法、認知療法、放松療法、暗示解惑法、家庭支持等手段對肝豆狀核變性患者進行個性化心理治療，并以癥狀自評量表（SCL -90）和世界衛(wèi)生組織生活質(zhì)量測定量表簡化版（WHO-QOL-BREF）評估患者的心理健康狀況及生活質(zhì)量，結(jié)果顯示干預(yù)組的心理健康狀況及生活質(zhì)量高于未干預(yù)組。

4.3 ?療性溝通系統(tǒng)[26]是臨床醫(yī)護人員遵循現(xiàn)代醫(yī)學觀和整體護理觀，基于溝通理論的專業(yè)性溝通模式在臨床治療與護理中，醫(yī)生和護理人員與病人及其家屬建立彼此信任的治療性關(guān)系，應(yīng)用專業(yè)及專業(yè)相關(guān)的知識，確認和解決病人現(xiàn)存或潛在的疾病治療與護理問題，即病人對疾病診療與護理的態(tài)度（涉及信念及情緒等）、認知和行為問題，從而促進病人以最佳方式應(yīng)對疾病、減輕痛苦、恢復(fù)健康的溝通體系。許彬[27]等人運用一般性溝通、評估性溝通及治療性溝通三要素組成的治療性溝通系統(tǒng)對肝豆狀核變性患者進行干預(yù)，運用自編醫(yī)學應(yīng)對能力及滿意度量表進行評價，結(jié)果顯示能有效提高患者醫(yī)學應(yīng)對能力及滿意度，并從一定程度上解決患者某些生理心理、精神 、社會和環(huán)境的健康相關(guān)問題，安全有效地使患者及家屬轉(zhuǎn)變不良心理，重建良好心態(tài)，增強依從性并促進治療效果。

4.4 ?社會支持[28]是建立在社會網(wǎng)絡(luò)機構(gòu)上的各種社會關(guān)系對個體的主觀和或客觀的影響力，能夠?qū)Ω鞣N壓力和生活變遷起到緩沖和保護作用，對社會支持的利用能提高個體的應(yīng)對能力，及身心健康水平。劉艷華[29]研究發(fā)現(xiàn)肝豆狀核變性患者生存質(zhì)量（生理、心理、社會環(huán)境等）及社會支持明顯低于健康人群，二者呈正相關(guān)，即得到的社會支持越多生存質(zhì)量越好，因此要充分調(diào)動有效的社會支持系統(tǒng)，盡可能讓患者獲得家屬、朋友、同事等所給予的精神上、情感上、生活上的支持和援助，提高患者自信心及生存質(zhì)量。

5.小結(jié)

綜上所述，目前針對肝豆狀核變性患者的研究多通過飲食及藥物宣教來控制疾病的進展，但是關(guān)于飲食的控制沒有量化，希望今后能根據(jù)體內(nèi)含銅量及排銅能力進行程度劃分制定出相應(yīng)食譜方面有所研究，對于表現(xiàn)為神經(jīng)精神錐體外系癥狀的患者應(yīng)對方式多為不成熟的，生活質(zhì)量較低的，且在護理調(diào)研及護理干預(yù)方面的研究較少，值得護理同仁研究，可肝豆狀核變性具有病程長、恢復(fù)慢、易復(fù)發(fā)等疾病特點，給患者及家屬造成嚴重的負擔，影響患者及照顧者的生活質(zhì)量[30]，因而在治療肝豆狀核變性患者疾病的基礎(chǔ)上應(yīng)加強患者及照顧著的關(guān)于疾病知識、健康飲食、合理用藥等針對性的健康教育，并推廣至農(nóng)村、社區(qū)以便早發(fā)現(xiàn)、早治療，降低誤診率及改善臨床結(jié)局;同時為患者及家屬提供心理支持及人文關(guān)懷，以促進健康、減輕痛苦，提高其醫(yī)學應(yīng)對能力、依從性及家庭生活質(zhì)量。

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第一作者：

名字：韓瑾出生年月：1979.8，性別：女，民族：漢，籍貫（省市）：江蘇無錫，學歷：本科，職稱和研究方向：主管護師，護理，單位：上海市第一人民醫(yī)院武進路85號神經(jīng)外科 200080

通信作者：

名字：徐珺，出生年月：1976.7，性別：女，民族：漢，籍貫（省市）：江蘇江都，學歷：大專，職稱和研究方向：主管 從事神經(jīng)外科工作，單位：上海市第一人民醫(yī)院武進路85號神經(jīng)外科 200080