甘甜 俞昌赫

【關鍵詞】大動脈炎;肺血栓栓塞癥;誤診;經驗;教訓

【中圖分類號】R563.5【文獻標識碼】B【文章編號】1002-8714（2020）06-0271-01

1 病史資料 ? ?

患者，男，32歲，因“間斷左側胸痛伴痰中帶血5個月”為主訴于2017年11月24日由延邊大學附屬醫(yī)院呼吸內科收入院。該患者緣于入院5個月前無明顯誘因突然出現(xiàn)左側胸痛，次日早晨出現(xiàn)咳嗽，痰中帶血，在當?shù)蒯t(yī)院行胸片考慮肺炎，行抗炎治療（具體不詳）后，自訴癥狀好轉。但反復出現(xiàn)左側胸痛伴痰中帶血。入院查體：體溫：37℃，血壓140/100mmHg，雙肺叩診清音，雙肺聽診呼吸音略粗，雙肺未聞及干、濕啰音。輔助檢查：ESR 44.3m/h， CRP 4I. 25mg/L。給予抗感染、祛痰、對癥支持治療。但患者反復感染并出現(xiàn)呼吸困難伴痰中帶血，行肺動脈CTA示注射造影劑之后左肺動脈主干及分支彌漫性變細，其內充盈缺損，右肺下條片狀影，左肺胸膜下多發(fā)斑片狀、片狀模糊影。故診斷為肺血栓栓塞癥。治療上給予抗感染，祛痰，抗凝，對癥，支持治療。經治療患者左側胸痛較前明顯緩解，咳嗽較前減輕，無咯血。1月后復查肺動脈CTA示左側肺動脈主干及分支充盈缺損，較前無著變，肺動脈增粗。為明確病因我院建議患者到北京市中日友好醫(yī)院就診，經相關檢查后（具體不詳）明確診斷為肺動脈炎，并給予口服醋酸尼龍片、利伐沙班片治療?；颊哂?018年3月30日因“痰中帶血1周”再次入住我科，查體無陽性體征，血沉15mm/h。CRP：10.33mg/L。肺動脈CTA示左肺動脈主干及分支變細。治療上給予抗感染、抗凝、對癥支持治療。2018年4月1日由北京協(xié)和醫(yī)院行院際會診后建議患者加用環(huán)磷酰胺治療。后患者病情好轉后出院。

2 討論?

2.1大動脈炎分型及臨床表現(xiàn)：

中華醫(yī)學會風濕病學分會根據(jù)病變部位將其分為：頭臂動脈型，胸腹主動脈型、廣泛型、和肺動脈型。本病約50%患者合并肺動脈病變。大動脈炎一般起病緩慢、隱匿，癥狀不典型，全身癥狀可表現(xiàn)為發(fā)熱、心悸、氣短、乏力、惡心、食欲不振、盜汗等。根據(jù)受累的血管不同，局部癥狀的臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性。

2.2診斷標準及鑒別診斷：

現(xiàn)TA診斷仍未有確切的公認標準，主要依靠其臨床表現(xiàn)及影像學檢查，目前仍以1990年美國風濕病學會的分類標準為著，包括：1.發(fā)病年齡≤40歲。2.肢體間歇性運動障礙。3.一側或雙側肱動脈搏動減弱。4.雙側上肢收縮壓差>10mmHg。5.鎖骨下動脈或腹主動脈可聞及血管雜音。6.動脈造影顯示主動脈主要分支或四肢近端大動脈狹窄或閉塞。除外粥樣硬化、肌纖維發(fā)育不良等原因，滿足以上3項或3項以上者可診斷本病。需與肺栓塞、先天性肺動脈狹窄、巨細胞動脈炎等疾病相鑒別。

2.3誤診分析：

許多研究證明，大動脈炎患者女性居多，男性在我國患者中約占25%。單純累及肺動脈的大動脈炎實屬罕見，目前國內報道不足20例，現(xiàn)可查閱病例資料的報道均為青年女性。我院該例患著為青年男性，更是罕見。是該病例誤診的重要原因。

大動脈炎早期癥狀缺乏特異性臨床表現(xiàn)，呼吸科臨床醫(yī)生對于此類疾病的罕見類型認識不足是誤診的另一原因。累及肺動脈的多發(fā)性大動脈炎患者臨床表現(xiàn)早期多常見為發(fā)熱、乏力癥狀，炎癥累及肺血管時，多以咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、活動后氣短為主要癥狀，與大多數(shù)呼吸系統(tǒng)疾病癥狀極其相似，該例僅累及肺動脈，誤使呼吸科醫(yī)師將診斷思路局限于呼吸系統(tǒng)疾病。該例患者早期左側胸痛伴痰中帶血，結合胸部CTA表現(xiàn)，且經抗凝、抗感染、對癥支持治療后癥狀出現(xiàn)好轉，故誤診為肺栓塞。

漏查主要體格檢查。根據(jù)大動脈炎診斷標準，3個重要體征為一側或雙側肱動脈搏動減弱，受累血管局部可聞及血管雜音，雙上肢收縮壓差>10mmHg，臨床醫(yī)師在進行入院體格檢查時若遺漏以上重要體征，則使TA出現(xiàn)臨床誤診。

大動脈炎診斷缺乏特異性血清標志物：在活動期ESR、C反應蛋白可明顯升高，但并不具特異性。穩(wěn)定期時上述指標可正常，更易忽略本病。血常規(guī)檢查可有血小板、白細胞計數(shù)增高，血紅蛋白的下降等?？怪鲃用}抗體、抗內皮細胞抗體檢測雖對本病診斷在一定程度上有幫助，但國內目前開展并不多。

2.4經驗及教訓：

臨床工作中要開闊思維，避免思維定式，臨床醫(yī)師需提高對此類疾病的警惕性，加強對該病早期診斷意識，詳細查體及詳問病史十分必要，及時完善相關影像學檢查，早期規(guī)范治療，較少誤診率。定期隨訪及對患者宣教敦促患者系統(tǒng)規(guī)律治療、定期復查，對疾病控制也十分必要。

參考文獻

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