高沛 毛昌琳 陳峰 劉守財(cái) 管勇 畢東濱

患者女性，27 歲，2019年3月因查體發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，初步診斷為多發(fā)性子宮肌瘤、宮頸肌瘤、陰道腫物，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)切除。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)膀胱腫瘤，大小約6.0 cm×7.0 cm，膀胱腫瘤位于膀胱三角左側(cè)壁近尿道內(nèi)口處，部分腫瘤凸向陰道前壁，同時(shí)進(jìn)行膀胱腫瘤切除。術(shù)中出血約3 000 mL，術(shù)中輸注紅細(xì)胞12 U、血漿1 000 mL。術(shù)后病理診斷為膀胱血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa）。

2019年8月患者于山東大學(xué)附屬山東省立醫(yī)院行CT 檢查，提示膀胱下方、陰道前方的富血供腫物，再次復(fù)查CT檢查提示腫塊較前無明顯變化。為進(jìn)一步治療，2020年1月于本院行盆腔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于尿道與陰道前壁之間偏左側(cè)，大小為4.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，腫瘤與膀胱、尿道及陰道黏連極為緊密，術(shù)中出血約1 000 mL，術(shù)中輸注紅細(xì)胞4 U、血漿400 mL。術(shù)后病理為盆腔PEComa。其中組織病理顯示，腫瘤細(xì)胞體積較大，核體積大，可見核仁，胞漿豐富，嗜酸性，顆粒狀，可見黑色素顆粒（圖1）；免疫組織化學(xué)法檢測顯示，腫瘤細(xì)胞胞漿中的HMB45染色陽性（圖2A），TFE3核染色陽性（圖2B）。術(shù)后患者無明顯并發(fā)癥。術(shù)后定期隨訪2 個(gè)月，尚未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

圖1 患者盆腔PEComa組織病理特征 （H&E×400）

圖2 免疫組織化學(xué)法檢測患者盆腔PEComa

小結(jié)2013年世界衛(wèi)生組織（WHO）定義PEComa為一種形態(tài)學(xué)以及免疫組織化學(xué)法檢測均不同于血管周上皮細(xì)胞的間葉組織腫瘤［1］，其中子宮是最常見的發(fā)病部位，泌尿系PEComa較為少見，膀胱更是非常罕見的發(fā)病部位。PEComa 發(fā)病男女比約為1∶1，中位年齡為32歲［2］。膀胱PEComa多為囊實(shí)性腫物，一般大小>5.0 cm，邊界較為清晰，臨床癥狀無特異性。本例膀胱PEComa患者無明顯的泌尿系癥狀，腫瘤因婦科手術(shù)探查而發(fā)現(xiàn)，大小約6.0 cm×7.0 cm，兩次手術(shù)均有較多出血，這與膀胱PEComa腫瘤體積較大且血供豐富的特點(diǎn)相符。PEComa診斷主要依靠影像學(xué)檢查，對(duì)于一些較小的腫瘤，膀胱鏡檢查是唯一的方法，最終確診還需依賴組織病理學(xué)診斷。

Folpe等［3］將PEComa分為良性、不確定的惡性和潛在惡性，其中惡性PEComa通常大小>5.0 cm、腫瘤細(xì)胞有絲分裂活性高以及壞死、浸潤和血管侵犯明顯，但針對(duì)泌尿系統(tǒng)，這種分類方法是否可行仍未可知［4］。目前，大部分的PEComa為良性，通常行手術(shù)切除。研究報(bào)道，對(duì)局部進(jìn)展或轉(zhuǎn)移性PEComa可采用手術(shù)聯(lián)合化療、放療和免疫治療等綜合治療方案［5-6］，但使患者最大獲益的治療仍有待進(jìn)一步研究。