鄭國學，張富釗，譚強，陳開

(川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院，四川 南充 637000)

患者，女，57 歲，因“宮頸癌放療后1月余，突發(fā)右下肢腫脹1 天”于2019年5月29日住院入血管外科，當時有明顯胸悶、氣促、呼吸困難癥狀。既往病史：2018年12月行宮頸活檢證實：子宮頸腺癌Ⅱb期。入院查體：右下肢皮溫及皮膚顏色正常，皮膚張力高，重度凹陷性水腫，直腿伸踝試驗(Homans)征(+)，足背動脈搏動正常。其余查體無異常發(fā)現。輔助檢查：下肢血管彩超提示右側股淺靜脈、腘靜脈、脛后靜脈、腓靜脈血栓形成。胸部CT提示：右肺動脈干及其主要分支內充盈缺損，考慮急性肺動脈栓塞(見圖1)。查血：癌胚抗原(CEA)1 213.68 μg/L，血漿纖維蛋白原濃度(FIB)1.73 g/L，纖維蛋白/纖維蛋白原降解產物(P-FDP)93.6 μg/mL，D-二聚體20.64 μg/mL。完善檢查后診斷：右下肢深靜脈血栓形成(DVT)；肺栓塞；子宮頸腺癌Ⅱb期放療后?；颊哂?019年5月31日在我科行下腔靜脈濾器植入+肺動脈造影及搗栓溶栓術，術中數字減影血管造影(DSA)證實存在左下腔靜脈畸形(LIVCM)(見圖2、圖3)，術后給予抗凝+系統(tǒng)溶栓治療，兩周后患肢腫脹明顯消退，無胸悶及呼吸困難等不適，轉腫瘤科繼續(xù)治療(順鉑+吉西他濱)。出院前患者右下肢腫脹已基本消退，僅右足踝處稍腫脹，復查下腔靜脈及下肢血管彩超提示右側股淺靜脈及腘靜脈血栓，血流部分通暢；濾器置入段及以下下腔靜脈內未見血栓形成。2019年7月8日患者為行后續(xù)化療入我院腫瘤科，治療2 d后(主要藥物：消癌平與烏苯美司)患者訴下肢脹痛。查體：雙下肢腫脹明顯，皮膚張力高，顏色蒼白，雙側足背動脈搏動減弱。查凝血功能示：FIB 4.30 g/L，P-FDP 15.60 μg/mL，血漿D-二聚體114.20 μg/mL；行下腔靜脈及下肢血管彩超檢查示：下腔靜脈濾網置入段、雙側髂總靜脈、股總靜脈、股淺靜脈及右側脛后靜脈、腓靜脈血栓形成，立即轉入我科，予以抗凝+系統(tǒng)溶栓治療1 周后效果不佳，改行右下肢置管溶栓術，術前CT靜脈成像(CTV)檢查再次證實為LIVCM(見圖4)，術后繼續(xù)抗凝+導管接觸溶栓治療，3 d后患者雙下肢腫脹較前明顯好轉，復查彩超發(fā)現下腔靜脈、雙側髂總靜脈、股總靜脈血栓消失，左側大隱靜脈匯入段及右側股淺靜脈部分血栓。拔除溶栓導管，予以抗凝+系統(tǒng)溶栓治療1 周后患者雙下肢腫脹較入血管外科時明顯好轉，但未完全消退，患者及家屬要求轉腫瘤科化療(順鉑+吉西他濱)，化療1 周后患者左下肢腫脹加重，再行下肢血管彩超檢查提示：左側髂總靜脈、雙側股總靜脈及其以下多發(fā)血栓，部分血管血栓性閉塞，再轉入血管外科，患者及家屬拒絕手術，遂以抗凝+系統(tǒng)溶栓治療，2 周后癥狀有所好轉，患者要求出院。

白色細箭頭示左髂總靜脈匯入下腔靜脈處；白色粗箭頭示右髂總靜脈匯入下腔靜脈處；黑色箭頭示下腔靜脈濾器(濾器內可見明顯血栓)

白色箭頭示在腰5椎體上緣右髂總靜脈匯入左下腔靜脈

白色箭頭示右肺動脈干內血栓栓塞

白色箭頭示左下腔靜脈在腰1椎體下緣處跨過脊柱；黑色箭頭示右腎靜脈匯入口

3 討 論

下腔靜脈是人體最大的回心血管，由肝段、腎上段、腎段及腎下段四段組成，下腔靜脈畸形(IVCM)人群發(fā)病率低于1%[1]，臨床十分罕見。IVCM常見的畸形類型包括雙下腔靜脈、左位下腔靜脈、下腔靜脈肝段缺如及其他特殊畸形[2]。本病例就是典型的LIVCM，即腎靜脈開口平面以下腔靜脈走行于腹主動脈左側(見圖5)。LIVCM的人群發(fā)生率為0.2%～0.5%[3]，是由于胚胎期的左上主靜脈未退化同時右上主靜脈退化(正常人右位型下腔靜脈主要為左上主靜脈退化而右上主靜脈繼續(xù)發(fā)育形成)。

圖5 典型左下腔靜脈畸形示意圖

IVCM大多無明顯臨床表現，多數因合并其他疾病或體檢時意外發(fā)現。隨著影像學檢查設備及技術的不斷進步，近年來臨床報道也逐漸增多，該病才越來越被重視。IVCM引起的臨床表現包括DVT、胡桃夾綜合征、精索靜脈曲張、盆腔淤血綜合征、腰背部痛、痔瘡出血等，而LIVCM患者癥狀以下肢DVT多見[4]。Mark和Cooney[5]報道60 歲以上人群DVT發(fā)生率接近1%，LIVCM導致下肢DVT的發(fā)生率國內外鮮有具體數據報道，但眾多學者[1，6-8]均認為IVCM是下肢DVT的高危因素之一，30 歲以下的DVT患者中，約5%由IVCM引起。本例患者入院時以右下肢DVT為主要表現，治療過程中反復發(fā)作雙下肢DVT，筆者認為可能主要與合并IVCM、宮頸腺癌及腫瘤多次放化療三個因素有關。第一，IVCM：患者IVCM在匯入之前，腰1椎體平面及腰5椎體上緣平面均受到后方椎體及前方動脈的擠壓，致血流緩慢、靜脈壓持續(xù)升高，最終形成血栓，且右髂總靜脈受壓，故以右下肢DVT為首發(fā)表現，與其他DVT患者多表現在左下肢不符。第二，惡性腫瘤：腫瘤患者DVT發(fā)生率較正常人高5 倍[5]之多，有研究[9]認為在各類型腫瘤并發(fā)DVT的患者中，腺癌的發(fā)生率最高；盛守寅等[10]統(tǒng)計分析140 例非小細胞肺癌患者并發(fā)靜脈血栓栓塞的危險因素，結果也證實腺癌是其高危因素，這可能是本例患者血栓反復發(fā)作的原因之一。第三，腫瘤放化療史：宮頸癌放化療后出現DVT比例較其他腫瘤類型高，其機制可能是急性或非急性血管內皮損傷、自然凝血抑制物減少、血清蛋白質缺乏、血小板活化等多因素共同作用[10-11]。本例患者確診宮頸癌時并未發(fā)現下肢DVT，自確診宮頸癌至今共行放療1 次、化療3 次。放療后2 個月發(fā)現右下肢DVT，第一次化療后15 d發(fā)現雙下肢DVT，第二次化療過程中表現出明顯靜脈血栓表現(再次出現左下肢腫脹、疼痛，血管彩超提示血栓范圍較前擴大)。本例患者反復加重的下肢DVT是否由化療直接引起雖無法確定，但從時間先后順序及相關文獻資料可推測二者之間存在密切關聯(lián)。

雖然先天性IVCM多無明顯臨床表現，但對其正確的認識卻意義重大。臨床醫(yī)師在診治無明顯誘因的下肢DVT患者，尤其是患者年齡低于30 歲時，應該考慮到IVCM的可能性，提前發(fā)現患者存在IVCM，在行涉及下腔靜脈的介入手術及涉及后腹膜的開放手術時，才能制訂更加個性化的手術方案，避免手術過程中誤傷下腔靜脈。