王艷艷，陳明，蔣小莉，姜云惠

荊門市第二人民醫(yī)院靜脈配置中心1，影像中心2，病理科3，湖北 荊門 448000

非典型腦膜瘤是一種中間型腫瘤，2016年世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理分型將其分為Ⅱ級，屬于潛在惡性腫瘤，臨床比較少見，占全部顱內(nèi)腦膜瘤的4.7%～7.2%[1]。本病臨床缺乏特異性，臨床醫(yī)生對其認識不足，術前很難明確診斷?，F(xiàn)對我院經(jīng)病理診斷的一例巨大非典型腦膜瘤的臨床特點、影像學特征及診療進行分析、總結(jié)，以引起臨床醫(yī)生的足夠重視。

1 病例簡介

患者男，57歲。因“左側(cè)肢體乏力1個月余”于2019年11月14日入院?，F(xiàn)病史：患者自訴1個多月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體乏力，無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐。入院主要體格檢查：患者神志清楚，精神可，雙眼視物模糊，視力下降，雙瞳等大等圓，光反應強。外院行MRI提示：右側(cè)額葉占位性病變。門診遂以“顱內(nèi)占位性病變”收入我院。

CT檢查：右側(cè)額部見截面大小約8.6 cm×6.0 cm團狀稍高密度影，周緣環(huán)以薄層低密度影，雙側(cè)側(cè)腦室后緣變窄，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位；動脈期病灶明顯強化，內(nèi)見多發(fā)血管影，右側(cè)大腦前動脈及右側(cè)大腦中動脈受壓推移(圖1)。初步診斷：右側(cè)額部占位性病變、并腦疝形成，考慮腦膜瘤可能。MRI檢查：右側(cè)額部見一類圓形團塊狀稍長T1、稍長T2信號，大小約6.4 cm×8.9 cm×8.5 cm，邊界較清楚，內(nèi)部信號不均勻，其內(nèi)可見長條狀血管流空信號，鄰近腦實質(zhì)及側(cè)腦室明顯受壓向左側(cè)推移，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位(圖2A、2B)；增強掃描，右側(cè)額部病灶呈明顯不均勻強化信號，鄰近腦膜增厚、呈明顯強化信號(圖2C)。初步診斷：右側(cè)額部占位性病變、并腦疝形成，考慮：①腦膜瘤；②血管外皮細胞瘤。

上述影像學檢查發(fā)現(xiàn)，此腫瘤血供非常豐富，為防止術中大出血的分險及能夠有效減少、阻斷腫瘤血供，經(jīng)過科室討論后先行腦血管造影+顱內(nèi)腫瘤供血血管栓塞術。造影過程中可見右側(cè)額部異常血管網(wǎng)形成，分別由右側(cè)顳淺動脈、右側(cè)頸內(nèi)動脈分支及左側(cè)頸外動脈分支共同供血(圖3)。與患者及患者家屬充分溝通后，經(jīng)微導管超選至右側(cè)顳淺動脈分支(腫瘤的主要供血血管)，給予適量明膠海綿(350～560 U)行腫瘤栓塞治療，造影顯示原異常血管網(wǎng)明顯減少，其余顱腦動脈及其分支顯影良好。

圖1 右側(cè)額部一團狀稍高密度腫塊，動脈期病灶明顯強化，內(nèi)見多發(fā)血管影

圖2 右側(cè)額部一類圓形團塊狀灶，邊界較清楚

圖3 右側(cè)額部異常血管網(wǎng)，呈“抱球征”改變

次日在全麻下行右側(cè)額葉占位性病變切除術，手術所見：銑刀銑開類橢圓形骨瓣，可見硬膜張力較高，并可見兩支較粗腦膜動脈呈暗黑色，考慮為介入栓塞后腦膜動脈，部分硬膜瘤化，廣泛滲血，以電凝止血徹底后，嚴密懸吊并剪開硬膜，即見暗紅色壞死腫瘤組織溢出，清除部分壞死的腫瘤組織后，可見一支暗紅色粗大動脈及數(shù)條細小分支動脈，用電凝逐一凝閉，腫瘤呈灰紅色，與蛛網(wǎng)膜黏連緊密，瘤周血供較豐富，小心沿腫瘤邊緣分離腫瘤，并分塊切除，將瘤化硬腦膜組織一并切除，腫瘤鏡下全切，瘤腔徹底止血，腫瘤組織送病檢。

病理檢查：肉眼所見病灶灰白灰紅囊壁樣組織，囊內(nèi)壁附灰白灰紅塊狀組織，質(zhì)脆。鏡下可見腦膜皮樣瘤細胞及梭形瘤細胞，瘤細胞呈卵圓形，胞界不清，呈束狀、片狀、漩渦狀排列疏松，細胞豐富，可見核分裂像，局部可見壞死，小血管增生(圖4)。免疫組化：Vimentin(+)，EMA(+)，CK(-)，GFAP(-)，S-100(-)，Ki67(約5%+)。術后病理診斷：右額非典型腦膜瘤(WHOⅡ級)。

圖4 鏡下見腦膜皮樣瘤細胞及梭形瘤細胞，細胞豐富，可見核分裂像，小血管增生(HE×100)

2 討論

非典型腦膜瘤可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于30～40歲，以成年男性多見。病灶往往生長緩慢，早期臨床上缺乏典型的癥狀與體征，經(jīng)常在體檢或行頭顱CT檢查時無意間發(fā)現(xiàn)，當腫瘤增加到一定程度后，不同部位的病灶壓迫相鄰組織結(jié)構(gòu)時，臨床表現(xiàn)各異，可表現(xiàn)出頭痛、頭暈、嘔吐、記憶力下降、視力模糊、肢體障礙等癥狀和體征[2-3]。

隨著多排螺旋CT(multidetector CT，MDCT)、MRI及DSA的廣泛應用與普及，薄層掃描、多平面重組(multiplanar reconstruction，MPR)、多序列掃描、動態(tài)觀察血供等技術能從不同角度可以更加立體、直觀、準確的顯示腫瘤的性質(zhì)、大小、密度或信號特征、血供、生長方向以及與周圍組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關系等特征，大大提高非典型腦膜瘤術前診斷準確率。綜合相關文獻[4-9]分析及本病例特點，巨大非典型腦膜瘤主要有以下影像學特征：①腫瘤多呈圓形或橢圓形，邊界較清楚，病灶范圍較大，直徑多大于5 cm，可向各個方向生長，周圍結(jié)構(gòu)多不同程度受壓移位，致使少數(shù)病灶與正常組織結(jié)構(gòu)難以分辨；②病灶密度或信號多均勻，CT平掃多呈等密度或稍高密度，其內(nèi)可見點狀或斑片狀鈣化影；MRI掃描T1WI多呈等信號或稍低信號，T2WI多呈等信號或稍高信號，其內(nèi)鈣化灶在T1WI、T2WI均為低信號；③動態(tài)增強掃描，腫瘤多呈均勻明顯強化，部分病灶在軸位和矢狀位上可顯示腫瘤鄰近腦膜增厚并明顯強化，形成典型的“腦膜尾征”；④腫瘤血供豐富，時常可見異常增粗的腫瘤供血動脈，MRI平掃多表現(xiàn)為T1WI、T2WI均為低信號的流空效應，增強掃描T1WI可見“彗星尾”樣明顯強化；⑤腫瘤周圍可出現(xiàn)不同程度的環(huán)形瘤周水腫，具體的瘤周水腫原因及機制至今尚無統(tǒng)一定論；⑤少數(shù)病灶會伴有不同程度的周圍骨質(zhì)增生及局部骨質(zhì)結(jié)構(gòu)侵蝕破壞；⑥D(zhuǎn)SA造影檢查腫瘤的血供異常豐富，通常由頸內(nèi)和頸外動脈雙重供血，可見“抱球樣”的改變。在影像學方面，非典型腦膜瘤需與以下疾病鑒別：膠質(zhì)瘤、血管外皮細胞瘤、顱內(nèi)孤立性纖維瘤、生殖細胞瘤等鑒別。

非典型腦膜瘤是一種生物學行為介于良性和惡性之間的腫瘤，血供較豐富，因腫塊體積較大，與周圍組織緊密相連，手術過程中容易出血及損傷周圍結(jié)構(gòu)，并且其預后較差。術前影像學分析對臨床治療及手術方案的選擇有明顯的指導意義，可以確定手術切除的范圍和程度，制定合理的手術策略。

綜上所述，巨大非典型腦膜瘤是一種臨床少見、發(fā)病率極低的腦膜瘤，由于大多年輕醫(yī)生缺乏對該病的認識，故借此病例以豐富對非典型腦膜瘤的認識，提供影像診斷經(jīng)驗。根據(jù)上述文獻報道及本病例圖像表現(xiàn)，該腫瘤具有一定特征性的影像學表現(xiàn)，仔細觀察其影像特征，有助于術前早期診斷、術前評估，可為臨床治療及手術方案的制定提供更直觀、有價值的影像學信息。