周玲 姚海霞 顏景灝 李水學(xué) 姚虹

先天性食管裂孔疝是由于先天解剖因素導(dǎo)致的膈肌食管裂孔過大并伴有膈肌腳發(fā)育異常，導(dǎo)致腹腔臟器通過擴(kuò)張的食管裂孔進(jìn)入胸腔，形成的疝［1］。國外有關(guān)學(xué)者報(bào)道發(fā)病率約在4.7%～16%，國內(nèi)有關(guān)學(xué)者報(bào)道發(fā)病率約為3%［2‐3］。目前先天性食管裂孔分為Ⅰ型滑動(dòng)性食管裂孔疝（95%），Ⅱ型食管旁裂孔疝（5%），Ⅲ型混合型疝（10%），Ⅳ型復(fù)雜疝（0.5%）等四種類型。先天性食管裂孔疝合并貧血較為少見，患兒常常以貧血為首發(fā)癥狀就診于小兒內(nèi)科，其原發(fā)病常常被忽視，使先天性食管裂孔延誤診治，加重患兒貧血情況，影響生長發(fā)育［4‐5］。國外有學(xué)者研究認(rèn)為食管裂孔疝合并貧血的原因可能是由于胃疝入胸腔，胃壁反復(fù)摩擦后形成潰瘍，導(dǎo)致胃出血造成的貧血［6］。也有學(xué)者認(rèn)為是由于胃疝入胸腔，造成胃酸分泌減少影響鐵吸收導(dǎo)致貧血［7］。目前，業(yè)界對先天性食管裂孔疝合并貧血的的病因不明確，圍手術(shù)期管理尚未達(dá)成統(tǒng)一，其中對先天性食管裂孔疝合并貧血圍手術(shù)期管理的研究尚屬空白。因此，本研究回顧性分析疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院先天性食管裂孔疝合并貧血的臨床資料，探討圍手術(shù)期管理食管裂孔疝合并貧血的治療策略。

資料與方法

一、一般資料

收集2008年7月至2018年4月就診于新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院40例先天性食管裂孔疝合并貧血患兒的病例資料；A組患兒中有4例消化道出血癥狀，其中以嘔吐為主訴就診的10例，以貧血為主訴就診的10例；病理分型Ⅰ型14例，Ⅱ型4例，Ⅲ型2例；民族占比：維吾爾族8例，哈薩克族7例，漢族5例。B組患兒中5例有消化道出血癥狀，以嘔吐為主訴就診的12例，以貧血為主訴就診的8例，其中Ⅰ型15例，Ⅱ型3例，Ⅲ型2例，維吾爾族5例，漢族15例。兩組患者術(shù)前資料組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）（表1）。

二、納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

1.納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）經(jīng)消化道造影明確診斷為先天性食管裂孔疝并且血紅蛋白（hemoglobin，Hb）＜110g/L；（2）年齡＜14歲。

2.排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）合并患有其他可能導(dǎo)致貧血疾病的患兒。

三、術(shù)前準(zhǔn)備

兩組患兒術(shù)前均行常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備，完善鐵代謝檢查，均給予糾正貧血治療，A組患兒中18例18次接受輸血22 U懸浮紅細(xì)胞治療，B組患兒中有18例22次接受輸血22 U懸浮紅細(xì)胞治療；所有患兒均給予口服鐵劑治療，每日動(dòng)態(tài)監(jiān)測Hb變化，圍手術(shù)期管理策略不同點(diǎn)在于A組患兒Hb＞70 g/L時(shí)行手術(shù)治療，B組患兒Hb＞90 g/L時(shí)行手術(shù)治療。

四、手術(shù)方式

手術(shù)均由有腹腔鏡操作資質(zhì)的小兒外科?？浦魅吾t(yī)師主刀完成，全身麻醉生效后，患兒取合適體位；分別于臍上、左側(cè)腹、右側(cè)腹進(jìn)入操作通道，其中左側(cè)腹進(jìn)入腹腔監(jiān)視器，臍上及右側(cè)腹進(jìn)入操作器械。自患兒左側(cè)腹腔向?qū)?cè)分離肝脾韌帶，直至對側(cè)腹腔段食管，超聲刀解剖出食管后間隙，良好顯露膈肌腳，自右側(cè)腹腔向?qū)?cè)游離直至左側(cè)食管，血管阻斷帶將食管向后下方牽引，使腹段食管及對側(cè)膈肌腳充分暴露，間斷關(guān)閉食管裂孔，縫線材料使用不可吸收線。自左側(cè)向右側(cè)牽拉胃底包繞食360°，將胃底與胃前壁不可吸收線間斷縫合3～4針，形成Nissen胃底折疊術(shù)。胃底與胃前壁縫合松緊以通過腹腔鏡無損傷抓鉗為準(zhǔn)。

五、術(shù)后處理

術(shù)后按照規(guī)定常規(guī)預(yù)防性應(yīng)用抗生素，均不需放置引流管。術(shù)后復(fù)查消化道造影，于術(shù)后3個(gè)月及往后每年定期門診隨訪。

六、觀察指標(biāo)

記錄A、B兩組患兒術(shù)前Hb數(shù)值、糾正貧血的時(shí)間、相關(guān)費(fèi)用、手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)后住院時(shí)間、并發(fā)癥發(fā)生、術(shù)后3個(gè)月的血紅蛋白等臨床情況。

七、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析方法

應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行處理。計(jì)量資料采用±s表示．定量數(shù)據(jù)間比較采用t檢驗(yàn)，定性數(shù)據(jù)的比較采用卡方檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

一、一般情況

所有患兒均順利完成腹腔鏡下食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+Nissen胃底折疊術(shù)，手術(shù)順利無中轉(zhuǎn)開腹。兩組患者術(shù)前血紅蛋白水平A組患兒較B組患兒低，無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。年齡、性別、體重等一般資料上無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05）（表1）。

表1 一般情況

二、圍手術(shù)期情況

兩組患者術(shù)前糾正貧血的時(shí)間、相關(guān)費(fèi)用、手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)后住院時(shí)間、術(shù)后3個(gè)月的血紅蛋白等臨床資料（見表2）。A組糾正貧血時(shí)間及費(fèi)用均明顯少于B組（P＜0.05）。兩組手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)后住院時(shí)間、術(shù)后3個(gè)月的血紅蛋白無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

表2 兩組患者圍手術(shù)期的情況

三、影像學(xué)復(fù)查結(jié)果

兩組術(shù)后上消化道造影資料均可見食管裂疝消失。

四、并發(fā)癥發(fā)生情況

兩組共有7例（17.5%）出現(xiàn)不同并發(fā)癥。A組3例（5.4%），B組4例（2.7%）術(shù)后出現(xiàn)胃食管反流，給予對癥治療后，癥狀緩解。（見表3）。

表3 兩組患者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況

討 論

小兒先天性食管裂孔疝的主要癥狀常常是惡心、嘔吐，生發(fā)育延遲，合并貧血的患兒較為少見。但A組中有10例，B組中有8例是以貧血為首發(fā)癥狀就診小兒內(nèi)科，小兒內(nèi)科完善上消化道造影后明確診斷為先天性食管裂孔疝后轉(zhuǎn)診至我科。食管裂孔疝患者合并貧血的危險(xiǎn)度2.9（95%CI=1.5～5.5）［8］。因此，食管裂孔疝是導(dǎo)致貧血的一個(gè)重要原因。成人食管裂孔疝合并貧血主要考慮原因與呼吸運(yùn)動(dòng)中胸腹壓力差使胃進(jìn)入胸腔，造成胃壁充血腫脹，導(dǎo)致潰瘍的發(fā)生。隨著胸腹壓力的變化，胃進(jìn)入胸腔的體積增大，更多的胃壁收到胸腔摩擦，降低胃酸的分泌，使患者對鐵離子的吸收能力下降，合并胃粘膜充血水腫導(dǎo)致胃潰瘍出血，所以引起的貧血也較重［9‐10］。但A組中有4例患兒出現(xiàn)消化道出血癥狀，B組患兒有5例有消化道出血癥狀，由于小兒的特殊性，尚不能用簡單的用成人經(jīng)驗(yàn)套用在小兒身上。飲食、生活習(xí)慣也影響著貧血的發(fā)生，A組貧血患兒中有15例、B組中有5例是生活在牧區(qū)的少數(shù)民族，長期無法獲得新鮮水果、蔬菜［14］以及豆類［15］，對維生素C的攝取不足，造成鐵的吸收減少，影響血紅蛋白合成；同時(shí)由于保存條件的限制，食用的肉類主要以風(fēng)干牛、羊肉為主，風(fēng)干牛羊肉在制作過程中鐵離子大量流失造成鐵的攝入不足，鐵的吸收減少、攝入不足［16］，有關(guān)學(xué)者認(rèn)為小兒貧血可能具有地域或者民族聚居性［11］，對此仍需要更進(jìn)一步研究。同時(shí)，也應(yīng)加強(qiáng)對兒內(nèi)科醫(yī)生溝通與交流，A組患兒中有10例，B組患兒中有8例是糾正貧血為目的首診于兒內(nèi)科，兒內(nèi)科醫(yī)師在面對貧血患兒時(shí)應(yīng)積極完善上消化道造影，排除由于先天性食管裂孔疝造成的貧血，尤其是在缺乏小兒外科?？漆t(yī)生的基層醫(yī)院，往往缺少對先天性食管裂孔疝的認(rèn)識，在面對無明顯消化道癥狀的食管裂孔疝造成的貧血；由于對疾病認(rèn)識不足，造成對患兒診療延誤。

國外學(xué)者對先天性食管裂孔疝合并貧血患兒的患兒術(shù)前均給予常規(guī)糾正貧血治療即達(dá)到手術(shù)要求（Hg≥90 g/L），并在完成手術(shù)后3個(gè)月患兒貧血癥狀消失［12‐13］。本研究中A組與B組先天性食管裂疝合并貧血患兒按照年齡、性別、體重、術(shù)前Hb進(jìn)行1：1配比，年齡、性別、體重、術(shù)前Hb均無差異，但在圍手術(shù)期糾正貧血過程中，因?yàn)樽罱K治療的終點(diǎn)目標(biāo)不一樣，糾正貧血的時(shí)間及費(fèi)用A組少于B組，并且有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，說明在圍手術(shù)期糾正貧血過程中A組較B組患兒圍手術(shù)期糾正貧血的時(shí)間更短，費(fèi)用也更低。

有國外研究者提出成人外科圍術(shù)期中自體輸血等技術(shù)是安全、可靠的，但兒童的圍手術(shù)期的輸血不良反應(yīng)會增加患兒的死亡率，所以在兒童圍手術(shù)期管理中，減少輸血可能會降低患兒的死亡率［17］。兒童相較成人血液總量較少，而外科手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)中、術(shù)后出血風(fēng)險(xiǎn)大，更易出現(xiàn)圍手術(shù)期失血性貧血［18］。失血性貧血所帶來的低血容量休克是導(dǎo)致小兒圍手術(shù)期中循環(huán)衰竭常見原因，故維持血容量非常重要［19］。圍手術(shù)期的貧血會導(dǎo)致機(jī)會性感染風(fēng)險(xiǎn)的增加，引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生［20］。目前腹腔鏡下食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+胃底折疊術(shù)可以有效的減少術(shù)中出血，降低圍手術(shù)期嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生［21］。尤其是Nissen胃底折疊術(shù)較其他胃底折疊術(shù)術(shù)后抗反流機(jī)制更為確切、有效［22］。本研究中對A組患兒適當(dāng)?shù)姆艑捠中g(shù)指針，在糾正貧血的過程中積極準(zhǔn)備微創(chuàng)手術(shù)治療，在Hg＞70 g/L時(shí)就進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)治療，B組患兒常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備，在在Hg＞90 g/L時(shí)才行微創(chuàng)手術(shù)治療，A組與B組患兒術(shù)中出血量、術(shù)后住院時(shí)間、術(shù)后3個(gè)月的血紅蛋白均無差異，A組20例患兒均順利完成腔鏡下食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+Nissen胃底折疊術(shù)，術(shù)后隨訪3個(gè)月均無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生；說明對先天性食管裂空疝合并貧血的患兒適當(dāng)?shù)姆艑捠中g(shù)指針（Hb＞70 g/L），積極進(jìn)行腹腔鏡下食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+Nissen胃底折疊術(shù)治療先天性食管裂孔疝是安全可行，并不會因?yàn)樾g(shù)前Hb＜90 g/L而造成圍手術(shù)期嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。并且可以有效的縮短患兒的住院時(shí)間，減輕患兒家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，降低由于反復(fù)輸血增加的不良反應(yīng)的發(fā)生概率［23‐24］。

但本研究由于是回顧性的病例對照研究，證據(jù)等級較低病例較少，隨訪時(shí)間較短，對Hb＞70 g/L行手術(shù)治療的患兒未進(jìn)行長期隨訪，遠(yuǎn)期并發(fā)癥尚不能評估，先天性食管裂孔疝合并貧血的病因尚不能明確。

先天性食管裂孔疝合并貧血患兒在適當(dāng)放寬手術(shù)指征（Hb≥80 g/L）的情況下，積極行腹腔鏡下食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+Nissen胃底折疊術(shù)根治食管裂孔疝是安全、有效的；對于先天性食管裂孔疝合并貧血完成手術(shù)根治原發(fā)病是治療貧血的根本措施。